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    Acrodermatitis enteropathica: Recent findings concerning clinical features, pathogenesis, diagnosis and therapy (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1976), S. 247-261 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Acrodermatitis enteropathica ; Small bowel ; Oxyquinoline ; Metabolism of fatty acids ; Paneth cells ; Zinc deficiency
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 2 Geschwistern, einem Jungen und einem Mädchen, wurde die Diagnose der Acrodermatitis enteropathica (AE) im Alter von 10 bzw. 6 Wochen gestellt. Bis auf eine Blutsverwandtschaft, die 5 Generationen zurückliegt, ist die Familienanamnese anauffällig. Beide Kinder boten bei Diagnosestellung die für AE typischen Hautveränderungen. Symptome von seiten des Magen-Darm-Kanals waren weniger ausgeprägt und traten mit zunehmendem Alter in den Hintergrund. Bei dem jüngeren Patienten konnten während eines Rezidivs eine Erniedrigung des Serumspiegels der Ölsäure (18:1) sowie eine leichte Vermehrung der Linolsäure (18:2) festgestellt werden, während die Arachidonsäure (20:4) vermindert war. Bei beiden Patienten waren die Serumzinkspiegel mit und ohne Oxychinolinbehandlung deutlich erniedrigt. Eine Substitutionstherapie mit Zinkaspertat brachte weder eine klinische Besserung noch einen wesentlichen Anstieg des Serumzinkspiegels. Durch Gabe von Zinksulfat konnten eine völlige Remission der Hautveränderungen sowie eine weitgehende Normalisierung der Serumzinkspiegel erreicht werden. Untersuchungen der Dünndarmschleimhaut zeigten lichtmikroskopisch keine Besonderheiten. Elektronenmikroskopisch fanden sich in den Enterocyte sogenannte multi-vesicular bodies. Die Paneth-Zellen zeigten teilweise unregelmäßig geformte, inhomogene Strukturen im Cytoplasma. Die pleomorphen Sekretgraula wanen plump und groß und wiesen eine ausgeprägte Heteromorphie ihrer Matrix auf. Da bei Ratten unter zinkarmer Ernährung ähliche ultrastrukturelle Veränderungen bekannt sind, muß durch weitere Untersuchungen geklärt werden, ob die Veränderungen in den Paneth-Zellen typisch für die AE sind. Die adäquate Therapie der AE besteht zur Zeit in der Substitution von Zink. Dadurch wurde die mit toxischen Augenschädigungen belastete Therapie mit Oxychinolinen überflüssig.
    Notes: Abstract Acrodermatitis enteropathica (AE) was diagnosed in 2 siblings, boy and girl, at the age of 10 and 6 weeks. The family history is unremarkable except for consanguinity 5 generations previously. The clinical symptoms of the 2 patients conformed to the known features of AE, the gastrointestinal involvement loosing its significance with increasing age. In one patient in a stage of exacerbation the serum level of oleic acid (18:1) was lowered and of linoleic (18:2) acid slightly increased while that of arachidonic acid was decreased (Fig. 4). In both patients the serum zinc levels were significantly lowered. Under substitution with ZnSO4 the clinical condition improved and the serum zinc levels returned to normal. Histologically the small bowel mucosa was practically normal. Ultrastructural examination of jejunal biopsies revealed rather unspecific changes in the enterocytes in the form of numerous multivesicular bodies. The Paneth cells sometimes contained irregularly formed inhomogeneous structures within their cytoplasm. In addition the secretory granules varied in size and displayed a granular heteromorphic matrix. Frequently they were confluent and formed giant granules.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00443018
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Acrodermatitis enteropathica (1977)
    Springer
    European journal of pediatrics 125 (1977), S. 153-162 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Acrodermatitis enteropathica therapy ; Small bowel ; Zinc malabsorption ; Zinc deficiency ; Paneth cells
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Als Ursache der klinischen Erscheinungen bei der Akrodermatitis enteropathica (A.E.) muß ein Zinkmangel als Folge einer Zinkmalabsorption angesehen werden. Durch orale Substitution mit Zink lassen sich die Krankheitserscheinungen beseitigen. Es wird über 2 Geschwister mit A.E. berichtet, die lange Zeit mit Oxychinolinpräparaten mit wechselndem Erfolg vorbehandelt waren. Durch orale Substitution mit Zinksulfat in der Dosis von 110–220 mg täglich wurde eine vollständige und anhaltende Remission erzielt. Gleichzeitig normalisierten sich die vorher stark erniedrigten Serumzinkspiegel. Keine so strenge Korrelation bestand zwischen dem Zinkgehalt der Haare und der Art Der Zinksubstitution. — Wie wir in unserer 1. Mitteilung zeigten, lassen die Paneth-Zellen der Dünndarmmukosa bei A.E. ultrastrukturelle Veränderungen in Form von inhomogenen Strukturen des Zytoplasmas, der Bildung von Riesengranula und Einschlüssen erkennen. Unter der Zinksubstitution kommt es zu einer vollkommenen Normalisierung des ultrastrukturellen Bildes der Paneth-Zellen. Die Veränderungen an den Paneth-Zellen können daher nur die Folge, jedoch nicht die Ursache des Zinkmangels bzw. der Zinkmalabsorption sein.
    Notes: Abstract The basic defect in acrodermatitis enteropathica (A.E.) is zinc deficiency caused by zinc malabsorption. The clinical symptoms disappear and serum zinc levels normalize after oral treatment with zinc. A report is given on two siblings suffering from A.E., both treated with oxyquinolines for a long period with changing clinical success. A permanent clinical remission could be achieved by treatment with zinc-sulphate at doses of 110–220 mg daily. The serum zinc levels normalized. The correlation between the zinc concentration of the hair and the kind of therapy was not very close. As we have shown in our first communication, the Paneth cells of the intestinal mucosa display ultrastructural changes in form of an unhomogeneous structure of the cytoplasm, formation of giant granules, and inclusion bodies. The zinc-therapy led to a complete normalization of the pathological changes in the Paneth cells. Thus, the changes in the Paneth cells in A.E. are the result and not the cause of zinc deficiency.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00489988
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Quantitative Bestimmung des duodenogastrischen Refluxes bei verschiedenen Magenresektionsverfahren (1981)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 354 (1981), S. 273-279 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Keywords: Duodenogastric reflux ; Quantification ; Gastric resection
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der duoenogastrische Reflux wurde quantitativ bei den klassischen Magenresektionsverfahren (Billroth II — mit und ohne Enteroanastomose, Billroth I), sowie bei Magengesunden bestimmt. Insgesamt wurden 43 Magenresezierte und 6 Magengesunde untersucht. Die B II-Resezierten ohne Braunsche Enteroanastomose (n = 10) wiesen einen Reflux von 50,4 ± 4,1 % (SEM) der während der Untersuchung sezernierten Gallenmenge auf. Bei den B II-Resezierten mit Braunscher Enteroanastomose (n = 15) betrug der Reflux 21,5 ± 3,7 % (SEM), bei den B I-Resezierten (n =17) 23,1 ± 3,5 (SEM). Die magengesunden Kontrollpersonen (n = 6) wiesen einen Reflux von 0,5 ± 0,4% (SEM) auf.
    Notes: Summary The duodenogastric reflux was measured quantitatively in patients with classic gastric resections (Billroth I, Billroth II with and without enteroanastomosis) as well as in patients without gastric operations. A total of 43 patients with gastric resection and 6 without gastric operation were studied. Patients operated according to B II without Braun's enteroanastomosis (n = 10) had a bile reflux of 50.4 ± 4.1 % (SEM) during the study. Patients having been operated according to B II- with Braun's-enteroanastomosis (n = 15) and those having undergone B I-operation (n = 17) had a duodenogastric reflux of 21.5 ± 3.7 % (SEM) and 23.1 ± 3.5 % (SEM), respectively. In 6 control subjects without gastric operation bile reflux into the stomach averaged 0.5 ± 0.4 % (SEM).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01271337
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Lebercirrhose und duodenogastrischer Reflux —Zum Problem des hepatogenen Ulcus (1983)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 360 (1983), S. 109-118 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Keywords: Duodenogastric reflux ; Quantification ; Liver cirrhosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der duodenogastrische Reflux wurde quantitativ bei Patienten mit histologisch nachgewiesener Lebercirrhose und magen- und lebergesunden Kontrollpersonen bestimmt. Die Bestimmung des duodenogastrischen Refluxes erfolgte nach dem Gallemarkerprinzip unter Verwendung des Tricarbocyanin-Farbstoffes Indocyaningreen (ICG). Die intragastrale Konzentration von ICG wurde nach Ausheberung des Magensaftes über eine Magensonde photometrisch gemessen und der duodenogastrische Reflux in Prozent der infundierten bzw. biliär sezernierten ICG-Menge berechnet. Bromthalein wurde als zusätzlicher Marker benutzt, um eine Kontrolle über die Vollständigkeit der Magensaftelimination zu erreichen. Insgesamt wurden 15 Patienten mit Lebercirrhose und 6 magen- und lebergesunde Kontrollpersonen untersucht. Die Patienten mit Lebercirrhose wiesen einen Reflux von 2,85% ± 0,76%, die magen- und lebergesunden Kontrollpersonen (n = 6) einen Reflux von 0,45 ± 0,39 % auf. Der Unterschiediststatistischsignificant(P 〈 0,05). Die Bromthaleinaspiration betrug bei allen Lebercirrhotikern 87,95 ± 2,78 % der infundierten Menge.
    Notes: Summary Patients suffering from liver cirrhosis and patients showing no signs of liver or stomach disease (control group) were quantitatively examined for duodenogastric reflux. The duodenogastric reflux was measured by means of bile tracers. The bile tracer used in this study was the tricarbocyanin dye indocyningreen (ICG). The intra-gastric concentration of ICG was photometrically measured after gastric acid was suctioned through a stomach tube. The duodenogastric reflux was calculated in percent in terms of the infused and the biliary secreted ICG amount respectively. Bromthalein was used as an additional tracer in order to control the efficiency of peptic acid removal. A total of 15 patients suffering from liver cirrhosis and 6 patients who showed no signs of stomach or liver disease (control group) were examined. The patients with liver disease showed a reflux of 2.85% ± 0.76%, the control group (n = 6) showed a reflux of 0.45% ± 0.39%. The difference is statistically significant (P 〈 0.05). Bromthalein aspiration by all patients with liver cirrhosis was 87.95 ± 2.78% of the amount infused.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01254919
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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