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  • Polymer and Materials Science  (23)
  • Phenylketonuria  (4)
  • 1
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    Springer
    European journal of pediatrics 147 (1988), S. 361-367 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): CNS development ; Dietary treatment ; EEG ; IQ ; Phenylketonuria
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract In 34 children with phenylketonuria (PKU) treated early the prognostic value of the age on institution of the diet (within the first 3 months of life) and of the quality of dietary treatment was determined in two different ways: 1) following intelligence closely (IQ) and (2) evaluating the EEG development up to their 12th (n=34) and 15th (n=18) years of life as appropriate. In general, IQ scores were found to be normal from the 4th–15th years of life. In our group of patients there was no effect on the IQ of the timing of diet onset. Children with “strict” dietary control showed a significantly higher IQ than those with “loose” control. One hundred and fifty-four EEGs (10/20 system, awake with eyes closed) were recorded at intervals of 2 years and conventionally evaluated. The development of alpha-activity was found to be normal. Beta-activity was enhanced. Abnormal EEG findings like general slowing and generalized paroxysmal activity (GPA) with or without spikes were more frequent in children with PKU than in controls, with the exception of focal abnormalities. EEG abnormalities increased with advancing age independently of IQ development and showed no relation to either the age at the onset nor the quality of dietary treatment.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 2
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Phenylketonuria ; Biopterin ; Phosphate-eliminating enzyme ; 6-Pyruvoyl tetrahydropterin synthase ; Amniotic fluid ; Erythrocytes
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Amniocentesis was performed at 19 weeks gestation in a mother who had previously delivered a boy with “dihydrobiopterin synthetase” (DHBS) deficiency. The amniotic fluid contained neopterin in high (136 nmol/l) and biopterin in very low concentrations (1.8 nmol/l). The activity of the phosphate-eliminating enzyme (PEE, also called 6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase, substrate: 7,8-dihydroneoptein triphosphate) which is present in liver and erythrocytes and defective in DHBS deficiency, was measured in the erythrocytes of the family members. The fetal sample showed only 2% of the activity of healthy adult controls and was comparable with that of the affected sibling. Obligate heterozygotes had activities around 20% of the controls. Two fetal control samples showed even higher activities than adult erythrocytes. Sepiapterin reductase activities were normal in all cases. At autopsy, PEE deficiency was confirmed in the liver of the fetus. We concluded that DHBS deficiency (and most probably also GTP cyclohydrolase I deficiency) can be diagnosed by metabolite measurements in amniotic fluid. PEE activity is measurable in erythrocytes, although the assay needs to be improved. Since maternal tetrahydrobiopterin does not cross the placenta, treatment of a tetrahydrobiopterin-deficient fetus with tetrahydrobiopterin in utero is not possible.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 3
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    Springer
    European journal of pediatrics 157 (1998), S. 824-830 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Key words Intelligence ; Neurology ; Neuropsychology ; Phenylketonuria
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Due to the observation of severe neurological symptoms in single patients as well as brain imaging, neuropsychological and neurophysiological abnormalities, the long-term prognosis of treated phenylketonuria is still under discussion. We investigated the neurological outcome of 57 (24 male, 33 female) patients with phenylketonuria (diet onset 〈3 months) at a mean age of 23.6 (17–33) years in comparison to control subjects. Methods used were a clinical-neurological examination, tests for fine motor abilities, IQ test (WAIS-R), a neuropsychological attention task and MRI (30 patients only). Tremor was increased in the patients (28%) compared to controls (15%). Fine motor abilities were significantly reduced in three areas: hand-wrist steadiness, finger-hand dexterity and hand-wrist speed. Tremor as well as reduced fine motor skills were not associated with treatment-related variables, e.g. diet onset, strictness of biochemical control or amount of MRI white matter change. IQ was lower in patients (mean 97.6) compared to matched control subjects (mean 105.5). IQ at 12 years was correlated with biochemical control from birth up to the age of 12 and remained stable up to adult age, independent of biochemical control after 12 years of age. In contrast to the other outcome parameters, the performance in a neuropsychological attention task was influenced by the concurrent plasma phenylalanine concentration. Specific late-onset neurological impairment was not identified in this sample of early-treated adults with phenylketonuria. Conclusion Careful neurological investigation revealed subtle symptoms of brain damage even after early-initiated treatment in adult patients with phenylketonuria. At present it cannot be excluded that further neurological deterioration could emerge later in life. Thus, patients with phenylketonuria – either on or off diet – should be monitored throughout life.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 4
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    Springer
    European journal of pediatrics 146 (1987), S. A17 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Phenylketonuria ; Adolescents ; Dietary control ; Intelligence ; Psychological problems
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
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  • 5
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    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Angewandte Makromolekulare Chemie 248 (1997), S. 139-151 
    ISSN: 0003-3146
    Schlagwort(e): Chemistry ; Polymer and Materials Science
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie , Physik
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Ein neuartiges organisch-anorganisches Hybridmaterial wurde durch den Einbau des Minerals Böhmit mittels eines Sol-Gel-Prozesses in ein Kevlar-Nomex-Copolymeres hergestellt. Durch Reaktion eines Gemisches aus m- und p-Phenylendiamin mit Terephthaloylchlorid und anschließender Umsetzung mit Aminophenyltrimethoxysilan wurden Poly(phenylenterephthalamid)-Ketten mit Aminophenyltri-methoxysilan-Endgruppen synthetisiert. In dieser Polymermatrix wurde die Hydrolyse der Alkoxygruppen einer Lösung von Aluminium-sec-butanolat in Butanol durchgeführt. Dadurch wurde ein chemisch an die Aramid-Ketten gebundenes anorganisches Netzwerk aufgebaut. Aus den hergestellten Hybridmaterialien mit unterschiedlichen Böhmit-Gehalten in der Aramidmatrix wurden Filme gegossen. Die Filme aus Hybridmaterial mit bis zu 15 Gew.-% Böhmit waren transparent gelb, während bei 20 und mehr Gew.-% Böhmit opake Filme erhalten wurden. Die mechanischen Eigenschaften dieser Filme wurden untersucht. Zugfestigkeit, Zugmodul, Härte und maximale Bruchdehnung nahmen mit steigendem Böhmitgehalt zunächst zu, vemngerten sich jedoch bei weiterer Erhöhung des Mineralanteils wieder. Der Zugmodul des Hybridmaterials bei 25°C lag zwischen 3,0 und 4,5 GPa. Die Materialien hielten einer maximalen Zugspannung von 252 MPa stand und zeigten Zersetzungstemperaturen von etwa 450°C. Die rnit DMTA ermittelten Werte für den Speichemodul lagen im Bereich 7,6-18,9 GPa. Das tan δ-Signal verbreiterte sich mit zunehmendem Böhmitanteil und ging bei hohen Böhmitgehalten in eine Schulter über. Die Signalpositionen des Verlustfaktors wurden infolge der zunehmenden sterischen Einschränkung der Segmentbewegungen rnit steigendem anorganischen Anteil zu höheren Temperaturen verschoben.
    Notizen: A new organic-inorganic hybrid material was prepared by incorporating boehmite into a Kevlar-Nomex copolymer via a sol-gel process. Poly(phenylene-terephthalamide) chains having aminophenyltrimethoxysilane end groups were prepared by reacting a mixture of m-and p-phenylenediamine with terephthaloyl chloride, followed by end-capping with aminophenyltrimethoxysilane. The hydrolysis of the alkoxy groups of an aluminium sec-butoxide solution in butanol was carried out in the polymer matrix, thus creating an inorganic network structure combined chemically with the aramid chains. Hybrid materials containing different proportions of boehmite in aramid were thus produced and films were cast by solvent evaporation technique. These films with up to 15 wt.-% of boehmite were yellow and transparent, whereas the films with 20 wt.-% or more contents of boehmite were opaque. Mechanical properties of these films were analyzed. The values of tensile strength, initial modulus, toughness and maximum strain at rupture were initially found to increase and then decrease with further addition of boehmite. The tensile modulus of the hybrid material was found to be in the range of 3.0-4.5 GPa at 25°C. These ceramers were found to withstand maximum tensile stress of the order of 252 MPa, and the thermal decomposition temperature was around 450°C. The storage modulus as measured using DMTA was in the range of 7.6-18.9 GPa. The tan δ peak which in general became broader with increasing boehmite content showed a shoulder for composites containing large amounts of boehmite. The position of the peaks shifted towards high temperature with the increase in the inorganic contents showing hindrance in motion with increasing boehmite contents.
    Zusätzliches Material: 8 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 6
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    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Materialwissenschaft und Werkstofftechnik 29 (1998), S. 23-29 
    ISSN: 0933-5137
    Schlagwort(e): Chemistry ; Polymer and Materials Science
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Maschinenbau
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: New Sol-Gel Based Coatings as Corrosion- and Wear-Protection On Non-Ferrous MetalsA new composite coating material has been developed for the protection of non-ferrous alloys (e.g. aluminum, magnesium, zinc and brass). The coating materials were prepared by the solgel process from epoxyalkoxysilanes and aromatic diols to act as crosslinking agents. As solvent, alcohols and glycol ethers have been used.The viscosity of the system (7-55 mPas) was established in a way to be used in spray, dip or flow coating processes. The transparent coatings were cured at T = 100-220°C. In corrosion tests, 3000 hours salt-spray climate and 240 hours CASS-test = Copper chloride and Acetic acid added Salt Spray, no infiltration of the metal-coating interface and no „filiform-corrosion“ on A199.5, AlMg3 and AlMgSil was observed. Brass samples showed less than 4 mm extension of a scribe after 500 hours salt-spray-test. The coatings showed no visible traces of abrasion after 1000 cycles taber abrader test and an excellent adhesion (cross cut and tape-test: grade 0). The transparent basic systems were pigmented by 5 - 10 wt.% of colored organic pigments to obtain all kind of colored coatings.
    Notizen: Es wurde ein neuer Beschichtungswerkstoff auf Basis von anorganisch-organischen Kompositen zum Schutz von Metalloberflächen, besonders von Aluminium entwickelt. Das Beschichtungsmaterial wurde über den Sol-Gel-Prozeß synthetisiert, ausgehend von Epoxy-funktionalisierten Alkoxysilanen und aromatischen Diolen als Quervernetzer. Als Lösungsmittel wurden Alkohole und Glykolether verwendet.Die Viskosität der Systeme wurde so eingestellt, daß sowohl Sprüh-, als auch Tauch- und Flut-Beschichtungen durchgeführt werden konnten. Sie lag zwischen 7 und 55 mPas. Nach dem thermischen Verdichtungsprozeß bei 100-220°C wurden transparente Beschichtungen mit ausgezeichneter Haftung auf Al-Mg-, Zn-und Messing-Oberflächen (Gitterschnitt- und Tape-Test: Klasse 0) erhalten. Die Korrosionsfestigkeit beschichteter Aluminiumlegierungen (Al 99.5, AlMg3, AlMgSi I) wurde mit dem Salzsprühverfahren (DIN 50021) und dem CASS-Test (NaCl, CuCl2·2H2O, Essigsäure, pH=3) geprüft und auch nach 3000 Stunden trat keine Unterwanderung der Grenzfläche Metall / Schicht auf. Ebenso wurde keine „Filiform“-Korrosion beobachtet. Messingproben zeigten nach 500 h Salzsprühnebel-Test weniger als 4 mm mittlere Unterwanderungsbreite. Darüber hinaus wurde die Abriebbeständigkeit der Proben überprüft. Die Schichten zeigten keine sichtbare Beschädigung nach Prüfung des Abriebes mit dem Reibradverfahren (1000 Zyklen, Räder: CS 10-F).Es konnten stabile Dispersionen von organischen Farbpigmenten im transparenten Basissystem hergestellt werden, wodurch eine große Vielfalt farbiger Beschichtungen erhalten wurde.
    Zusätzliches Material: 7 Ill.
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  • 7
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    Weinheim [u.a.] : Wiley-Blackwell
    Materials and Corrosion/Werkstoffe und Korrosion 41 (1990), S. 303-307 
    ISSN: 0947-5117
    Schlagwort(e): Chemistry ; Polymer and Materials Science
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Maschinenbau
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Influence of HCl and Cl2 on high temperature corrosion of 2 1/4Cr 1 Mo Steel in atmospheres with high oxygen pressuresThe oxidation of the 2 1/4 Cr 1 Mo steel was investigated at 773 K in oxidizing He-O2-HCl atmospheres. The addition of HCl to He-O2 atmospheres leads to accelerated oxidation rates. Below porous and cracked oxide scales condensed chlorides are formed. At low HCl pressures 0-1000 vppm the “active oxidation” is determining the corrosion process; i.e. oxidation of evaporating chlorides within the oxide scale. For higher HCl contents 1000-3000 vppm the corrosion behaviour changes to paralinear; i.e. simultaneous parabolic oxide growth and linear mass loss by chloride evaporation.
    Notizen: Die Oxidation des 2 1/4Cr1Mo-Stahls in oxidierenden He-O2-HCl-Atmosphären bei 773 K wurde untersucht. Der Zusatz von HCl zu He-O2-Atmosphären führt zu stark beschleunigter Oxidation. Unter porösen und rissigen Oxidschichten bilden sich feste Chloride. Bei niedrigen HCl-Drücken 0-1000 vppm bestimmt „aktive Oxidation“ den Korrosionsprozeß; d.h. Oxidation flüchtiger Chloride innerhalb der Oxidschicht. Bei höheren HCl-Drücken 1000-3000 vppm erfolgt ein Übergang zum paralinearen Korrosionsverhalten, d.h. gleichzeitiges parabolisches Oxidwachstum und lineare Massenabnahme durch das Abdampfen von Chloriden.
    Zusätzliches Material: 4 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 8
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    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Materialwissenschaft und Werkstofftechnik 28 (1997), S. 88-97 
    ISSN: 0933-5137
    Schlagwort(e): Chemistry ; Polymer and Materials Science
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Maschinenbau
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Modification of Titanium by Ion Implantation-A ReviewThis paper reviews investigations concerning the effect of ion implantation on the properties of titanium alloys. The correlations between the process parameters and the phase formation in implanted layers, the wear and strength properties as well as the corrosion and oxidation behaviour are described. The application for joint prostheses is mentioned.
    Notizen: Es wird ein Überblick über den Einfluß der Ionenimplantation auf die Eigenschaften von Titanlegierungen gegeben. Die Beziehungen zwischen den Prozeßparametern und der Phasenbildung in ionenimplantierten Schichten, den Verschleiß- und Festigkeitseigenschaften sowie dem Korrosions- und Oxidationsverhalten werden dargestellt. Die Anwendung für Gelenkprothesen wird kurz besprochen.
    Zusätzliches Material: 6 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 9
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    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Materialwissenschaft und Werkstofftechnik 29 (1998), S. 329-335 
    ISSN: 0933-5137
    Schlagwort(e): Chemistry ; Polymer and Materials Science
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Maschinenbau
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Microstructure and Corrosion Behaviour of a Nitrogen Alloyed Stainless SteelThe corrosion behaviour of a nitrogen alloyed stainless steel is investigated using potentiodynamic anodic polarization in physiological NaCl solution. The microstructure of forged samples is determined by microscopy and hardness measurements. The steel shows a globular austenitic structure. In the zone of large forging deformation the grains are elongated. Precipitates are observed in which chromium and molybdenium are enriched. The breakdown potentials range from 200 to 1170 mV vs. SCE, most of the values exceed 500 mV. The breakdown potentials decrease with increasing aspect ratio of the grains and increasing hardness. The precipitates are initial sites for pitting and crater shaped metal dissolution.
    Notizen: Das Korrosionsverhalten eines stickstofflegierten rostfreien Stahles wird durch potentiodynamische anodische Polarisation in physiologischer NaCl-Lösung untersucht. Der Gefügezustand geschmiedeter Proben wird mikroskopisch und durch Härtemessungen ermittelt. Der Stahl weist ein globulares austenitisches Gefüge auf, in der Zone starker Schmiedeverformung sind die Körner gestreckt. Es liegen Ausscheidungen vor, in denen Chrom und Molybdän angereichert sind. Der Stahl zeigt Durchbruchspotentiale zwischen 200 und 1170 mV vs. SCE, die meisten Werte liegen über 500 mV. Die Durchbruchspotentiale fallen mit zunehmendem Streckungsgrad der Körner und zunehmender Härte ab. Die Ausscheidungen sind Initialpunkte für loch- und kraterförmigen Materialabtrag.
    Zusätzliches Material: 16 Ill.
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  • 10
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    Weinheim [u.a.] : Wiley-Blackwell
    Materials and Corrosion/Werkstoffe und Korrosion 38 (1987), S. 498-506 
    ISSN: 0947-5117
    Schlagwort(e): Chemistry ; Polymer and Materials Science
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Maschinenbau
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Sulfidierung von Fe-Mn-Legierungen und Mn bei hohen TemperaturenDie Sulfidierung von Fe-Mn-Legierungen mit 20-50% Mn und von reinem Mn wurde bei 973 K, 1073 K und 1173 K in H2-H2S Atmosphären bei konstantem pS2 oder konstantem pH2S/pH2 untersucht, unter Bedingungen, bei denen nur MnS gebildet wird. Die Sulfidierungskinetik ist vorwiegend parabolisch, aber bedingt durch zwei verschiedene Diffusionsvorgänge. Bei der Sulfidierung der Fe-Mn-Legierungen bei 973 K und 1073 K ist die Diffusion der Mn-Atome in der Legierung der geschwindigkeitsbestimmende Vorgang, und es wird eine verzahnte Grenzfläche Sulfidschicht/Legierung beobachtet. Bei 1173 K erfolgt ein Übergang zur Kontrolle der Sulfidierungsgeschwindigkeit durch Diffusion des Mn in der Sulfidschicht und ein Übergang von der verzahnten Grenzfläche zur ebenen Grenzfläche.
    Notizen: The sulfidation behaviour of a range of Fe-Mn alloys and pure Mn were studied at 973 K, 1073 K, and 1173 K in H2-H2S atmospheres at constant pS2 or constant pH2S/pH2. The sulfidation kinetics were parabolic in most cases, but two different diffusion processes affect the kinetics. In the sulfidation of the Fe-Mn alloys at 973 K and 1073 K, the diffusion of manganese atoms in the alloy is the rate-determining step and an interlocked scale/alloy interface is observed. At 1173 K there is a transition to rate-control by the diffusion of manganese in the sulfide scale connected with transition from rugged to a planar scale/alloy interface.
    Zusätzliches Material: 13 Ill.
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