ISSN:
1432-1459
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Beschreibung eines schleichenden Krankheitsverlaufes bei einem Bauernjungen, der schon vom 5. Lebensjahr an hinter seiner Zwillingsschwester etwas zurückgeblieben war. 1 Jahr nach der Einschulung entwickelte sich im Anschluß an eine Polioschluckimpfung ein subchronisches Krankheitsbild mit Ataxie, Hyperkinesen, wechselnden Versteifungen und außerordentlicher psychischer Verlangsamung und zum Schluß auch epileptischen Anfällen, dem der Junge nach 2 1/2jähriger Krankheit erlag. Im Liquorbefund fand sich nur eine leichte Eiweißvermehrung, im Elektrencephalogramm keine typischen Zeichen einer chronischen Leukoencephalitis, das Blutbild war unauffällig; ebenso die Stoff wechseluntersuchungen. Die allgemeinpathologische Untersuchung ergab keine krankhaften Befunde. Die histopathologische Untersuchung des Hirns zeigte einen ähnlichen Befund wie die sog. Kurukrankheit der Fore-Bevölkerung in Neuguinea insofern, als es zu einem ausgedehnten Untergang der Kleinhirnrinde gekommen war mit ausgedehnten Sklerosierungen im Kleinhirn und Hirnstamm und leichten entzündlichen Veränderungen in den Meningen und perivasculären Räumen, Lückenfeldbildungen und blasigen Zerfall von Neuronen in den basalen Ganglien; abgelaufener entzündlicher, sklerosierender Prozeß vorwiegend im rechten Occipitallappen. Die Autoren ordnen den Fall histologisch zwischen die sklerosierende Panencephalomyelitis und die Kurukrankheit ein. Sie bringen den Nachweis, daß bei der sklerosierenden Panencephalitis in Europa gelegentlich ein vorwiegender Befall des Kleinhirns und des Hirnstammes beobachtet wurde und den Nachweis, daß auch bei der Kurukrankheit ausgedehnte sklerosierende entzündliche Veränderungen im Großhirn vorkommen und daß dort überhaupt die entzündlichen Erscheinungen eine stärkere Rolle spielen, als man aus der bisherigen Literatur annehmen sollte. Es wird der Verdacht ausgesprochen, daß unser Fall eine Slow-Virus-Erkrankung darstellt, die den bekannten Slow-Virus-Erkrankungen Kuru und Scrapie nahesteht. Die Frage, ob die Schluckimpfung eine Rolle bei der Auslösung gehabt habe, wird diskutiert.
Notes:
Summary A young farm-boy is described whose mental and physical development was retarded since the age of five as compared with his twin sister. One year following admission to school he received an oral vaccine against poliomyelitis and in the months thereafter he developed hyperkinesia, ataxia, and dystonia of limbs associated with extreme mental slowness. Shortly before his death after a disease course of 2 1/2 years he experienced a number of epileptic attacks. There was a slight increase of the spinal fluid proteins. The EEG failed to show typical signs of chronic panencephalitis. Laboratory findings including hematology and metabolic studies were normal. There were no significant changes on autopsy. The histopathology of the brain resembled that of Kuru since there was extensive degeneration of the Purkinje cells and of the granular layer, particularly on the surface of the cerebellum, mild inflammatory infiltrations of the meninges and the deep perivascular spaces with an indication of a spongy state and a few PAS-positive plaques, vacuolization of some ganglion cells of the basal ganglia, and a diffuse increase of glia fibres in the cerebellum near the nucleus dentatus, in the tectum of the brain stem, in the olives and also in the right occipital lobe. The spinal cord was also affected by this process. The histological findings are of a type intermediate between Kuru and the European sclerosing panencephalomyelitis. The literature indicates that occasionally sclerosing panencephalomyelitis may assume a pattern of this type. The study of brains from deceased Kuru-patients has shown us that extensive sclerosing panencephalomyelitis may affect the forebrain in Kuru-patients. The authors' opinion is that their case might have been due to a slow-virus infection and they discuss the question as to whether the infection was a consequence of the oral vaccination.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00244152
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