ISSN:
1432-2102
Keywords:
Schlüsselwörter ADEM
;
Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis
;
Multiple Sklerose
;
Pathologie
;
Radiologie
;
Keywords ADEM
;
Acute disseminated Encephalomyelitis
;
Multiple sclerosis
;
Pathology
;
Radiology
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Abstract Among non-neoplastic lesions of the central nervous system, demyelinating pseudotumors of the group of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) most frequently occasion neurosurgical intervention for purposes of definitive diagnosis and thus enter the domain of the surgical pathologist. Typically, ADEM presents with multifocal, bilateral lesions in an asymmetrical distribution. Especially monolocular manifestations may be diagnostically challenging. Due to the acuteness of clinical symptoms and the expansive, space-occupying character of the lesions a diffuse glioma, a metastatic disease, a primary cerebral Non-Hodgkin's lymphoma, brain abscess, a parasitosis or an ischemic brain tissue necrosis may be suspected. This impression is supported by uptake of contrast-medium most pronounced at the periphery of the lesion and the subcortical location. The histomorphologic feature of relative axonal preservation in areas with acute myelin breakdown and lymphocytic infiltrates make the diagnosis of an acute primary demyelinating disease probable. A diagnosis of glioma may be prompted by the florid, cytologically atypical astrogliosis especially in intraoperative request. Based on a series of 14 cases of radiologically and bioptically documented cases of ADEM typical examples will be demonstrated and discussed.
Notes:
Zusammenfassung Demyelinisierende Pseudotumoren aus dem Formenkreis akuter disseminierter Enzephalomyelitiden (ADEM-Gruppe) gehören zu den häufigsten nichtneoplastischen Läsionen, die zumal in der bildgebenden neuroradiologischen Diagnostik das Bild einer Neoplasie vortäuschen können. Typischerweise handelt es sich bei der ADEM um multifokale, bilaterale asymmetrische Läsionen. Differenzialdiagnostisch sind v. a. seltene monolokuläre Manifestationen bedeutsam, bei denen aufgrund der akuten klinischen Symptomatik sowie des expansiven raumfordernden Charakters der Läsionen klinisch-radiologisch nicht selten ein hirneigener glialer Tumor, eine Karzinommetastase oder ein primär zerebrales Non-Hodgkin-Lymphom, gelegentlich auch eine ischämische Hirngewebsnekrose oder ein Abszess vermutet wird. Diese Annahmen werden durch die subkortikale Lokalisation und die marginal betonte Anreicherung von Kontrastmittel unterstützt. Der bioptische Nachweis einer relativ frischen Markschädigung und einer lymphozytären Entzündungsreaktion bei relativer Unversehrtheit axonaler Strukturen macht die Diagnose einer akuten primären Entmarkungserkrankung wahrscheinlich. Die floride reaktive Astrogliose mit z. T. pleomorphen tumorverdächtigen Reizformen der Astroglia kann so ausgeprägt sein, dass im Rahmen der intraoperativen Schnelldiagnostik ein Gliom in Erwägung gezogen wird. Exemplarisch werden Befunde einer Serie 14 radiologisch und stereotaktisch-bioptisch dokumentierter ADEM vorgestellt und diskutiert.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001170050875
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