ISSN:
1432-1459
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es wird über 20 sporadische Fälle von neuraler Muskelatrophie berichtet. Von diesen konnten 5 nach einem Intervall von 2–16 Jahren nachuntersucht werden. Auf das Ergebnis der Nachuntersuchung wird besonders eingegangen. Eindeutige sensible Ausfälle fanden sich bei 17 Patienten, und zwar in der charakteristischen Strumpf- bzw. handschuhförmigen Ausbreitung und mit distaler Betonung. Hypaesthesie, selten Anaesthesie, Hypalgesie, selten Analgesie, sowie Thermhypaesthesie bestanden neben Abschwächung des Vibrationsempfindens und des Lagesinns. In einem Fall überwog die Störung der Schmerz- und Temperaturempfindung die der Berührungsqualität, so daß eine angedeutete dissoziierte Störung resultierte. Sichere Beziehungen zwischen der Schädigung der Oberflächen- und Tiefensensibilität bestanden nicht. Bei langer Krankheitsdauer waren beide Qualitäten gleich schwer beeinträchtigt. Muskelatrophien hatten alle Patienten, Paresen stellten sich mit wenigen Ausnahmen erst relativ spät ein. Fuß- und Handdeformitäten wurden zahlreich beobachtet. Störungen der Eigenreflexe, Muskelatrophien und Sensibilitätsausfälle entwickelten sich nicht parallel und zeigten keine direkte Beziehung zur Dauer der Krankheit. Der Verlauf der Krankheit ist langsam, aber individuell unterschiedlich. Als Erstsymptome sind Atrophien und Fußdeformitäten (wahrscheinlich infolge unbemerkter Fußmuskelparesen) zu nennen. Die Krankheitsdynamik zeigt im Hinblick auf Atrophien, Paresen, Reflexausfälle und Sensibilitätsstörungen offenbar individuelle Unterschiede. Sensibilitätsstörungen gehören zweifellos zum klinischen Bild der neuralen Muskelatrophie, selbst wenn sie in Einzelfällen nicht (oder noch nicht) zu erfassen sind.
Notes:
Summary This study reports on 20 sporadic cases ofCharcot-Marie-Tooth disease, five of which could be followed up for periods from 2 to 16 years. Main emphasis of this report is on the results of the follow-up studies. Sensory disturbances with distributions typical of polyneuritic disorders and with symptoms prevailing at the distal parts of the extremities were present in 17 patients. Hypesthesia and hypalgesia, and a few cases of anesthesia and analgesia associated with thermhypesthesia were found. Moreover, reduced sensibility to vibration and posture could be demonstrated in a smaller group of patients. In only one case did the impaired perception of pin pricks and temperature prevail over a slight degree of hypesthesia. No correlation between loss of cutaneous sensibility and impairment of the other sensory functions could be established. However, in patients with long duration of their disease both sensory categories were affected to the same extent. All patients suffered from muscular atrophies, muscular weakness appearing with a few exceptions late in the course of the disease. Claw foot and other deformities of feet and hands occurred very often. Tendon reflexes, muscle function, and sensibility were not affected in a manner related to the individual situation or the severity and duration of the disease. The disease runs a slowly progressive course, not withstanding individual variations. The first symptoms to appear are muscular atrophies and skeletal anomalies involving the lower extremities mainly, presumably as a sequela of an inapparent paresis of the small foot muscles. Development of either muscular atrophies and weakness, or loss of tendon reflexes and sensibility varies markedly even in the same subject. Sensory disturbances are undoubtedly an intrinsic part of the clinical entity ofCharcot-Marie-Tooth disease even though they may not (or not yet) be manifest in some cases.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00244158
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