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Notes: Zusammenfassung Die hypoxisch-ischämischen Enzephalopathien werden in der Mehrzahl der Fälle postpartal diagnostiziert, obwohl epidemiologische und pathologische Studien zeigen, daß der Ursprung dieser Schäden bei über 80% der Fälle in der Pränatalzeit liegt. Das Unvermögen der pränatalen Diagnostik hängt damit zusammen, daß die Prävalenz der hypoxisch-ischämischen Enzephalopathien im Promillebereich liegt, daß die morphologischen und funktionellen Veränderungen oft geringgradig ausgeprägt und nur passager nachweisbar sind und daß die Suche nach diesen Veränderungen noch nicht zur Routine geworden ist. Hypoxisch-ischämische Insulte manifestieren sich in der frühen Fetalzeit als Gyrierungsstörungen, im zweiten Trimenon als vaskuläre Stauung, Hämorrhagien und ischämische Infarkte der periventrikulären weißen Substanz und der Matrix. In der späten Fetalzeit finden sich die Veränderungen in der subkortikalen weißen Substanz und es treten zunehmend neuronale Nekrosen in der grauen Substanz und in den Basalganglien hinzu. Die Ventrikulomegalie und die Porenzephalie sind als Spätfolgen einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie anzusehen. Sonographisch äußern sich die periventrikulären Blutungen und die Leukomalazie als unspezifische Hyperechogenität. Die sonographische Diagnose der Ventrikulomegalie und der Porenzephalie bietet wenig Probleme. Bei fetaler Kopflage ist die transvaginale der transabdominalen Sonographie in der morphologischen Diagnostik überlegen. Verändertes fetales Verhalten als Folge einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie, wie fehlende Atembewegungen, Hypokinesie oder Hyperkinesie ist sonographisch ebenfalls feststellbar. Von größerer klinischer Bedeutung sind die Auswirkungen einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie auf die fetalen Herzfrequenzmuster. Fixierte Basallinie, eingeschränkte Mikrofluktuation und fehlende Akzelerationen gelten — wenn ein fetaler Schlafzustand, zerebrale Mißbildungen und pharmakologische Effekte ausgeschlossen sind -als typische Muster für eine hypoxisch-ischämische Enzephalopathie. Ein persistierendes derartiges CTG-Muster zu Beginn der Geburt sollte an die Möglichkeit einer vorbestehenden hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie denken lassen. In diesen seltenen Fällen ist die Indikation zu einer primären Sektio großzügig zu stellen, da die Empfindlichkeit des vorgeschädigten fetalen Gehirns auf die obligate Hypoxie unter der Geburt erhöht ist. Von Interesse ist die prophylaktische Wirkung von Magnesium und Kortikosteroiden auf die hypoxisch-ischämische Hirnschädigung. Diese Substanzen sollten heute bei drohender Frühgeburt großzügig eingesetzt werden.

Notes: Zusammenfassung . Die hypoxisch-ischämischen Enzephalopathien werden in der Mehrzahl der Fälle postpartal diagnostiziert, obwohl epidemiologische und pathologische Studien zeigen, daß der Ursprung dieser Schäden bei über 80% der Fälle in der Pränatalzeit liegt. Das Unvermögen der pränatalen Diagnostik hängt damit zusammen, daß die Prävalenz der hypoxisch-ischämischen Enzephalopathien im Promillebereich liegt, daß die morphologischen und funktionellen Veränderungen oft geringgradig ausgeprägt und nur passager nachweisbar sind und daß die Suche nach diesen Veränderungen noch nicht zur Routine geworden ist. Hypoxisch-ischämische Insulte manifestieren sich in der frühen Fetalzeit als Gyrierungsstörungen, im zweiten Trimenon als vaskuläre Stauung, Hämorrhagien und ischämische Infarkte der periventrikulären weißen Substanz und der Matrix. In der späten Fetalzeit finden sich die Veränderungen in der subkortikalen weißen Substanz und es treten zunehmend neuronale Nekrosen in der grauen Substanz und in den Basalganglien hinzu. Die Ventrikulomegalie und die Porenzephalie sind als Spätfolgen einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie anzusehen. Sonographisch äußern sich die periventrikulären Blutungen und die Leukomalazie als unspezifische Hyperechogenität. Die sonographische Diagnose der Ventrikulomegalie und der Porenzephalie bietet wenig Probleme. Bei fetaler Kopflage ist die transvaginale der transabdominalen Sonographie in der morphologischen Diagnostik überlegen. Verändertes fetales Verhalten als Folge einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie, wie fehlende Atembewegungen, Hypokinesie oder Hyperkinesie ist sonographisch ebenfalls feststellbar. Von größerer klinischer Bedeutung sind die Auswirkungen einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie auf die fetalen Herzfrequenzmuster. Fixierte Basallinie, eingeschränkte Mikrofluktuation und fehlende Akzelerationen gelten – wenn ein fetaler Schlafzustand, zerebrale Mißbildungen und pharmakologische Effekte ausgeschlossen sind –als typische Muster für eine hypoxisch-ischämische Enzephalopathie. Ein persistierendes derartiges CTG-Muster zu Beginn der Geburt sollte an die Möglichkeit einer vorbestehenden hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie denken lassen. In diesen seltenen Fällen ist die Indikation zu einer primären Sektio großzügig zu stellen, da die Empfindlichkeit des vorgeschädigten fetalen Gehirns auf die obligate Hypoxie unter der Geburt erhöht ist. Von Interesse ist die prophylaktische Wirkung von Magnesium und Kortikosteroiden auf die hypoxisch-ischämische Hirnschädigung. Diese Substanzen sollten heute bei drohender Frühgeburt großzügig eingesetzt werden.

Notes: Zum Thema Bei 10–20 % aller Fälle mit Zerebralparese (CP) wird eine Geburtspathologie oder eine Störung in der unmittelbaren Perinatalphase als Ursache für eine Enzephalopathie, die sich nach einer mehr oder weniger langen Latenzzeit als neuromotorische Bewegungsstörung manifestiert, angenommen. Bei der Entstehung der geburtsassoziierten hypoxisch ischämischen Enzephalopathie (HIE) unterscheidet man zwischen einer akuten Beeinträchtigung der Sauerstoffzufuhr zum Feten und einer allmählich progredienten Verschlechterung der Sauerstoffversorgung. Ursachen für eine akute Unterbrechung oder eine schwerwiegende Beeinträchtigung der Sauerstoffzufuhr sind vor allem Nabelschnurkomplikationen, vorzeitige Plazentalösung, Uterusruptur oder mütterlicher Kreislaufkollaps bei Fruchtwasserembolie oder infolge einer Sepsis. Eine chronisch progrediente Verschlechterung der Sauerstoffversorgung während der Geburt entsteht in der Regel auf dem Boden einer Plazentarinsuffizienz mit den Zeichen einer intrauterinen Wachstumsretardierung oder im Zusammenhang mit Übertragung. Bedingt durch das verminderte Fruchtwasservolumen kann die Dekompensation der chronischen Versorgungsstörung während der Geburt durch Nabelschnurkompressionen beschleunigt werden. Während die akuten Ereignisse wegen der klinischen Symptomatik und der plötzlichen Veränderungen im CTG kaum diagnostische Probleme darstellen, bereitet die Abgrenzung des hypoxischen Distreß infolge chronischer Beeinträchtigung der Sauerstoffversorgung von dem auch bei normalen Geburtsverläufen häufig festzustellenden Geburtsstreß nach wie vor erhebliche Probleme. Das CTG vermag lediglich Warnzeichen zu liefern, während es für eine quantitative Beurteilung des Sauerstoffmangels ungeeignet ist. Für den klinischen Entscheid zur rechtzeitigen Geburtsbeendigung bei progredienter Verschlechterung der Sauerstoffversorgung kommt den Zeichen einer vorbestehenden Plazentarinsuffizienz sowie einer progredienten Verschlechterung der CTG Kriterien besondere Bedeutung zu. Von der intrapartal verursachten HIE sind antepartal entstandene Enzephalopathien zu unterscheiden. Im Zusammenhang mit IUWR und vermindertem Fruchtwasser kann es bereits vor Wehenbeginn durch intermittierende Nabelschnurkompressionen zu hypoxisch ischämischen Hirnschäden kommen. Diese Fälle fallen durch ein pathologisches CTG mit fehlender Herzfrequenzvariabilität mit oder ohne spontanen Dezelerationen auf, das bereits bei Klinikaufnahme besteht und während des gesamten weiteren Verlaufs persistiert. In diesen Fällen ist eine partielle Erholung des transplazentaren Gasaustausches vor der Geburt möglich, so daß eine schwere metabolische Azidose nicht unbedingt ein zwingendes Begleitsymptom der HIE sein muß. Ferner können thromboembolische Ereignisse in der Spätschwangerschaft zum Untergang von Hirngewebe führen, und die differentialdiagnostische Abgrenzung von der HIE kann Probleme bereiten. Während die durch eine progrediente Verschlechterung der O2-Zufuhr während der Geburt entstehende HIE in der Regel als Ausdruck einer zu späten Diagnose der Pathologie angesehen wird, muß die Vermeidbarkeit bei akut intrapartal auftretenden Ereignissen im Einzelfall unterschiedlich beurteilt werden. Mit Hilfe der intrauterinen Reanimation gelingt es gelegentlich, den Zeitraum bis zur Durchführung der notfallmäßigen Entbindung zu überbrücken und damit eine schwere hypoxische Schädigung zu vermeiden. Der Nutzen von protektiven Substanzen wie Kalziumantagonisten, Magnesium, Antioxidanzien, Prostaglandinsynthesehemmern zur Begrenzung des hypoxisch ischämischen Gewebsschadens ist bislang klinisch nicht genügend belegt. Bei klinischem sowie laborchemischem Verdacht auf Hypoxie des Neugeborenen ist neben der kompetenten Reanimation die sorgfältige Beobachtung und Abklärung des Neugeborenen in den ersten Lebenstagen zum Ausschluß einer HIE oder einer anderen Hirnpathologie von zentraler Bedeutung. Dazu sollte von den modernen bildgebenden Verfahren zur Beurteilung der Hirnmorphologie großzügig Gebrauch gemacht werden.

Notes: Zusammenfassung Die Eklampsie und und das HELLP-Syndrom werden als schwere Verlaufsformen der Präeklampsie angesehen. Die akute Schwangerschaftsfettleber ist in bis zu 50 % der Fälle mit einer Präeklampsie assoziiert. Die Ätiologie dieser schwangerschaftsspezifischen Erkrankungen ist bis heute unbekannt und die Entbindung stellt nach wie vor die einzige kausale Therapie dar. Alle 3 Krankheiten sind mit einem hohen mütterlichen und fetalen Risiko behaftet. Die Eklampsie, die sich durch generalisierte tonisch-klonische Krämpfe manifestiert, wird gewöhnlich als Endpunkt der Präeklampsie betrachtet. Dies ist verwirrend, da vor der etablierten Eklampsie in bis zu 30 % der Fälle weder eine Hypertonie noch eine Proteinurie bekannt sind und prodromale Symptome fehlen können. Die Inzidenz der Eklampsie liegt in West- und Nordeuropa bei 1:2000 bis 1:3500 Geburten. Die mütterliche Mortalität beträgt 0,5–2,0 %, die perinatale Mortalität 7–12 %. Das Management eines eklamptischen Anfalls umfasst die Anfallsbehandlung mit Diazepam, die Stabilisierung der Mutter durch i. v.-Gabe von Magnesiumsulfat und Antihypertensiva sowie die rasche Beendigung der Schwangerschaft. Die Prävention der Eklampsie durch eine Magnesiumtherapie bei allen Patientinnen mit etablierter Präeklampsie, die in Nordamerika seit Jahrzehnten angewandt wird, setzt sich auch in der übrigen Welt zunehmend durch. Das HELLP-Syndrom ist charakterisiert durch eine Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und eine Thrombozytopenie. Das Syndrom tritt bei einer Präeklampsie in 10–14 % der Fälle, bei einer Eklampsie in bis zu 30 % der Fälle auf. Während in der älteren Literatur über eine mütterliche Mortalität von 3–5 % und eine perinatale Mortalität von 22–24 % berichtet wird, liegt in neueren Studien die mütterliche Mortalität unter 1 % und die perinatale Mortalität unter 15 %. Das hohe mütterliche und kindliche Risiko ist vor allem durch nicht vorhersehbare Komplikationen, wie eine vorzeitige Plazentalösung, eine disseminierte intravasale Gerinnung, die Ruptur eines sukapsulären Leberhämatoms oder intrazerebrale Blutungen bedingt. Da bisher keine Parameter zur Verfügung stehen, die den Verlauf des HELLP-Syndroms zuverlässig voraussagen, befürwortet die Mehrheit der Geburtshelfer eine rasche Entbindung. Ein konservatives Management des HELLP-Syndroms wird gegenwärtig in prospektiven Studien geprüft. Die akute Schwangerschaftsfettleber ist eine seltene aber lebensbedrohliche Krankheit, die in der Regel im 3. Trimenon auftritt. Die mütterliche Mortalität und die perinatale Mortalität lagen bis vor 20 Jahren bei 50–70 %. Seither ist die mütterliche Mortalität gegen Null und die perinatale Mortalität auf 20–30 % gesunken, vor allem dank früherer Diagnosestellung, verbesserter unterstützender Therapie und rascherer Schwangerschaftsbeendigung.