ISSN:
1432-1173
Keywords:
Schlüsselwörter: Nekrobiotisches Xanthogranulom – Paraproteinämie – C1-Inaktivator – Quincke-Ödem
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Key words: Necrobiotic xanthogranuloma – Paraproteinaemia – C1 inhibitor – Quincke oedema
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary. Necrobiotic xanthogranuloma is a non-X histiocytosis with unknown pathogenesis. It is associated with paraproteinaemia, and in rare cases with multiple myeloma. A decreased level of C1 inhibitor has been found in several cases without clinical manifestations of Quincke oedema. We report on a patient with necrobiotic xanthogranuloma and myeloma, in whom we found a decreased level of C1 inhibitor and recurrent episodes of manifest Quincke oedema. The indirect detection of auto-antibodies against the paraprotein with development of immune complexes is regarded as an explanation for the consumption of the C1 inactivator and the manifestation of Quincke oedema. The possibility of a causal relationship between paraproteinaemia and necrotic xanthogranuloma is discussed.
Notes:
Zusammenfassung. Das nekrobiotische Xanthogranulom gehört zu den Non-X-histiozytären granulomatösen Entzündungsreaktionen der Haut. Die Genese ist unklar. Eine Paraproteinämie ist obligat assoziiert, selten aber Ausdruck eines Plasmozytoms. Auch wurde ein verminderter C1-Inaktivator im Serum beobachtet; eine klinische Auswirkung bestand bei keinem der beschriebenen Fälle. Wir berichten von einem Patienten mit nekrobiotischem Xanthogranulom bei zugrundeliegendem Plasmozytom, bei dem ein C1-Inaktivator-Mangel im Serum, begleitet von einem manifesten Quincke-Ödem, vorlag. Der indirekte Nachweis von Autoantikörpern gegen das Paraprotein mit Immunkomplexbildung wird als Erklärung für die Manifestation des Quincke-Ödems nach Verbrauch von C1-Inaktivator angesehen. Daraus abgeleitet werden pathogenetische Zusammenhänge zwischen dem nekrobiotischen Xanthogranulom und der Paraproteinämie diskutiert.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050050080
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