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Notes: Zusammenfassung Es handelt sich um einen 37jährigen Patienten, der mit plötzlich aufgetretenen Myalgien an beiden Beinen in Verbindung mit subfebrilen Temperaturen, erhöhter BSG, CRP und Leukozytose stationär aufgenommen wird. Die weitere Abklärung ergab die Verdachtsdiagnose einer Myositis. Unter oraler Therapie mit Kortikosteroiden war die Symptomatik regredient. Im Rahmen mehrerer Rezidive traten zusätzlich Arthralgien und ein ausgeprägtes akrenbetontes schmerzhaftes Exanthem auf. Ungefähr 8 Monate nach den ersten Symptomen berichtet der Patient über eine reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit und neu aufgetretene Palpitationen. Eine transthorakale echokardiographische Untersuchung zeigte eine kugelförmige Raumforderung im linken Vorhof mit Prolabierung in die Mitralklappe. Eine ergänzende multiplane transösophageale Echokardiographie konnte einen gestielten Ansatz am interatrialen Septum dokumentieren. Aufgrund der Lokalisation und der Fixationsweise des Tumors bestand der Verdacht auf ein linksatriales Myxom, welches sich nach operativer Resektion bestätigte. Retrospektiv läßt sich ein Jahr nach der operativen Therapie bei völliger Beschwerdefreiheit und fehlenden Symptomen vermuten, daß schubweise Mikroembolien des linksatrialen Myxoms zu Myalgien, Arthralgien sowie zu der seltenen dermatologischen Manifestation in Form einer peripheren Pseudovaskulitis führten. Von den sporadischen Myxomen, wie bei diesem Patienten, ist aufgrund der erhöhten Rezidivrate das seltenere „Myxomsyndrom” abzugrenzen. Mit der transthorakalen und multiplanen transösophagealen Echokardiographie steht ein einfaches und effizientes diagnostisches Verfahren zur Verfügung. Nach operativer Resektion des Tumors ist die Prognose der Erkrankung gut.

Notes: Zusammenfassung Seit der Beobachtung, dass mittels Schrittmacherstimulation das Auftreten von vagalvermitteltem Vorhofflimmern verhindert werden kann, werden variantenreiche Versuche unternommen, die Elektrotherapie in der Vorhofflimmerrezidivprophylaxe zu etablieren. Sowohl die multilokuläre atriale Stimulation, wie z. B. die biatriale oder bifokale rechtsatriale Stimulation als auch die septale Stimulation versuchen primär, das elektrophysiologische Substrat, z. B. eine intra- oder interatriale Leitungsstörung, zu beeinflussen. Präventive Stimulationsalgorithmen dagegen zielen darauf ab, atriale Extrasystolen oder Salven, die bekanntermassen Vorhofflimmern auslösen können, zu unterdrücken. Beispielhaft für die Arbeitsweise präventiver Algorithmen können die vier Stimulationsstrategien der “AFtherapy”-Studie gelten. “Pace-Conditioning”: Dieser Algorithmus stabilisiert die Stimulationsfrequenz variabel oberhalb des intrinsischen Sinusrhythmus. Ziel ist es, in über 95% der atrialen Ereignisse eine Vorhofstimulation durchzuführen. Suppression von Vorhofextrasystolen: Bei Wahrnehmung einer atrialen Extrasystole wird die Stimulationsrequenz um 15 min−1über einen variablen Zeitraum angehoben, um den extrasystolischen Fokus zu unterdrücken. Extrasystolen-Antwort: Die Wahrnehmung einer Extrasystole induziert eine Verkürzung des Auslöseintervalls der anschließenden beiden Zyklen, um die arrhythmogene postextrasystolische Pause zu vermeiden. Frequenzkontrolle in der Nachbelastungsphase: Dieser Algorithmus adaptiert die Stimulationsfrequenz der Erholungsphase an die Dauer und das Ausmaß der Belastung, die der Patient absolviert hat. Es soll damit ein zu rascher Frequenzabfall in der Erholungsphase vermieden werden. Diese wie auch andere präventive Stimulationsalgorithmen befinden sich momentan in der klinische Erprobungsphase, um den Stellenwert der Schrittmachertherapie in der Rezidivprophylaxe des Vorhofflimmerns zu klären.

Notes: Hintergrund: Vorhofflimmern ist die häufigste anhaltende Herzrhythmusstörung im Erwachsenenalter. Nach der Framingham-Studie liegt die Prävalenz von Vorhofflimmern in der Allgemeinbevölkerung um 0,4% und nimmt mit höherem Lebensalter stetig zu. Mehrere Untersuchungen an Patienten haben gezeigt, daß die intraatriale Kardioversion von Vorhofflimmern ein sicheres und wirksames Therapieverfahren darstellt, das insbesondere nach erfolgloser externer Kardioversion erwogen werden sollte. Der niedrigste Energiebedarf ist mit biphasischen Schockformen und einer Elektrodenkonfiguration zu erreichen, bei der eine Elektrode im Sinus coronarius und eine zweite Elektrode im rechten Vorhof plaziert wird. Die konsequente Weiterentwicklung der intraatrialen Kardioversion von Vorhofflimmern stellt der implantierbare atriale Defibrillator dar. Methoden: Bei dem atrialen Elektroschocksystem handelt es sich um ein innovatives Behandlungskonzept für eine ausgewählte Patientengruppe mit symptomatischem, medikamentös therapierefraktärem Vorhofflimmern. Der implantierbare atriale Defibrillator, MetrixTM Modell 3000 oder 3020, ist ein multiprogrammierbares Gerät zur Detektion und Therapie von rezidivierendem Vorhofflimmern. Kürzlich wurde ein atrioventrikulärer Defibrillator, Modell 7250 Jewel AF AMD, zur Behandlung von Patienten mit malignen Kammerarrhythmien und Vorhofflimmern in die klinische Erprobungsphase eingeführt. Dieses System verfügt über eine ventrikuläre „backup“ Defibrillation in dem sehr seltenen Fall einer Schock-induzierten malignen Kammertachyarrhythmie. Die Verfügbarkeit des neuen kombinierten Vorhofkammerdefibrillators hat die Diskussionen um die Sicherheit eines „reinen“ Vorhofdefibrillators reaktiviert. Ergebnisse: Ausgewählte Patienten mit symptomatischen, lang anhaltenden Episoden von Vorhofflimmern, die mit einer Häufigkeit zwischen einmal pro Woche bis zu einmal alle drei Monate auftreten, stellen mögliche Kandidaten für ein atriales Defibrillationssystem dar. Die ersten Erfahrungen aus der multizentrischen Untersuchung belegen eine zuverlässige Detektion von Vorhofflimmern ohne den Nachweis einer fehlerhaften R-Zacken Synchronisierung sowie eine große Sicherheit bei der Termination von Vorhofflimmern ohne das Auftreten von proarrhythmischen Ereignissen bei mehr als 3500 abgegebenen Schocks. Bis zum Mai 1998 erhielten weltweit 170 Patienten das MetrixTM-Defibrillationssystem. Bei der chronischen Behandlung mit dem atrialen Defibrillator sind die folgenden Aspekte zu berücksichtigen: die Wirksamkeit und Sicherheit, die Akzeptanz des Verfahrens, das potentielle Risiko einer Thromboembolie, die Lebensqualität sowie die Kosten-Nutzen-Relation dieser neuen Behandlungsmethode. Schlußfolgerungen: Der klinische Stellenwert des implantierbaren atrialen Defibrillators im Armamentarium der uns gegenwärtig zur Verfügung stehenden Therapieverfahren in der Behandlung von rezidivierendem Vorhofflimmern bleibt abzuwarten, da neben dem offensichtlich sehr geringen Risiko einer potentiellen Induktion ventrikulärer Proarrhythmien vor allem der Patientenakzeptanz und somit der Lebensqualität eine entscheidende Bedeutung für die Verbreitung dieses innovativen elektrotherapeutischen Verfahrens zukommt. Erste Erfahrungen mit dem implantierbaren atrialen Defibrillator haben gezeigt, daß Vorhofflimmern zuverlässig erkannt wird und bisher keine maligne Herzrhythmusstörung durch die Elektroschockabgabe induziert wurde. Erste klinische Ergebnisse mit dem kombinierten atrioventrikulären Defibrillator zeigen eine hohe Sensitivität für maligne Herzrhythmusstörungen bei einer signifikant verbesserten Spezifität zur Vermeidung inadäquater Schocktherapien bei supraventrikulären Tachyarrhythmien. Dieses Elektrosystem kommt vor allem für Patienten in Betracht, die sowohl an supraventrikulären als auch an ventrikulären Tachyarrhythmien leiden. Bei der Auswahl der geeigneten Therapieform sollte bei jedem einzelnen Patienten eine sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung vorgenommen werden.