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    Feinstrukturelle Aspekte der Gefäßveränderungen bei Homocystinurie (1971)
    Springer
    Virchows Archiv 354 (1971), S. 44-51 
    Details
    ISSN: 1432-2307
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Die Homocystinurie ist durch einen ausgesprochenen Mangel des Enzyms Cystathioninsynthetase charakterisiert. Die pathomorphologischen Veränderungen der Gefäßwand werden beschrieben. In der Aorta sind die elastischen Fasern fragmentiert und die glatten Muskelzellen atrophisch und vermindert. In den kleinen Gefäßen und Arteriolen können grundsätzlich dieselben Veränderungen nachgewiesen werden. Außerdem werden amorphe Substanzen in dem erweiterten Intercellularraum beschrieben. Diese Veränderungen werden als Folge einer gestörten Stoffwechselleistung der glatten Muskelzellen aufgefaßt.
    Notizen: Summary Homocystinuria is characterized by a pronounced deficiency of the enzyme cystathionine synthetase. The pathomorphological alterations of the vessel wall are described. In the aorta the elastic fibers are fragmented and the smooth muscle cells are atrophic and decreased in number. Basically, the same alterations can be demonstrated in small vessels and arterioles. Furthermore, amorphous substances can be observed in intercellular spaces. These pathomorphological alterations seem to be the result of the disturbed metabolic function of smooth muscle cells.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00544106
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    Feinstrukturelle Aspekte der membranösen Glomerulonephritis bei nephrotischem Syndrom (1971)
    Springer
    Virchows Archiv 353 (1971), S. 248-260 
    Details
    ISSN: 1432-2307
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung 52 Nierenpunktate von Erwachsenen aus Deutschland und Japan wurden elektronenmikroskopisch untersucht. Während bei frischen Fällen charakteristische elektronendichte Ablagerungen im Epimembraneum nachgewiesen werden, sind diese Ablagerungen bei länger verlaufender Erkrankung in der epithelialen Seite der unregelmäßig verdickten Basalmembran lokalisiert. Die älteren Ablagerungen sind von geringerer Elektronendichte. Zwischen diesen Ablagerungen und den Podocyten liegt eine neu gebildete Basalmembran. Die Häufigkeit der membranösen Glomerulonephritis bei nephrotischem Syndrom ist in unserem Untersuchungsgut geringer als allgemein angenommen. Unterschiede zwischen deutschen und japanischen Patienten sind qualitativ und quantitativ nicht feststellbar. Der Mischtyp der membranösen proliferativen Glomerulonephritis und sein klinisches und feinstrukturelles Verhalten wird diskutiert.
    Notizen: Summary The electron microscopic findings in membranous glomerulonephritis from 27 German and 25 Japanese adult patients with nephrotic syndrome have been described. At the beginning of the disease massive deposits were seen in the epimembraneum of the capillary loops. In chronic cases these deposits were found at the epithelial side of the basement membrane, which also showed marked but irregular thickening. The older deposits become less electron dense or even translucent while new basement membrane was synthetized between the deposits and the podocytes. No qualitative relationship was found to exist between the thickening of the basement membrane due to the deposition of dense materials and clinical data of the patients. The frequency of membranous glomerulonephritis in nephrotic syndrome was less than had been expected. There were no differences qualitatively and quantitatively between German and Japanese cases. The mixed type of membranous and proliferative glomerulonephritis and its clinicopathological behaviour are discussed.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00545733
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    Feinstrukturelle Aspekte der menschlichen Glomerulonephritis (1971)
    Springer
    Virchows Archiv 353 (1971), S. 157-168 
    Details
    ISSN: 1432-2307
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung 42 Nierenbiopsien von Kindern mit persistierender (postakute Form nach Bohle, 1964) und chronischer proliferativer Glomerulonephritis wurden elektronenmikroskopisch untersucht. Obwohl die Glomerulonephritis bei Kindern im Vergleich zu Erwachsenen einen abgeschwächten Verlauf hat, zeigen sich dennoch dieselben charakteristischen morphologischen Veränderungen. Die persistierende (postakute) proliferative Glomerulonephritis ist pathomorphologisch durch elektronendichte Ablagerungen im Mesangium und in den Basalmembranen der Capillarschlingen charakterisiert. Häufig ist dieses Krankheitsbild mit einem nephrotischen Syndrom verbunden. Zwischen idiopathischer Nephrose und nephrotischer Glomerulonephritis können keine morphologischen Unterschiede festgestellt werden. Die Basalmembranverdickung der Capillarschlingen ist bei bestehender Nephrose abhängig von der Dauer der Albuminurie. Quantitativ sind die Ablagerungen im Mesangium oder in den Basalmembranen der Capillarschlingen geringer ausgeprägt als bei Erwachsenen.
    Notizen: Summary Using electronmicroscopic techniques, 42 kidney biopsies from children suffering with persistent (“postakute Form”, Bohle, 1964) and chronic proliferative glomerulonephritis were studied. Although glomerulonephritis in children has a milder course compared with adults, the same morphological alterations were found. The persistent (“postakute Form”, Bohle, 1964) proliferative glomerulonephritis is pathomorphologically characterized by electron dense deposits in the mesangium and capillary basement membranes. There was no morphological difference between idiopathic nephrosis and nephrotic glomerulonephritis. The thickening of the capillary basement membranes in nephrosis depends on the duration of albuminuria. The deposits in mesangium or in capillary basement membranes are less severe than in adults.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00548974
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    Cytoplasmic fusions between liver parenchymal cells and infiltrating cells in chronic aggressive hepatitis (1973)
    Springer
    Virchows Archiv 359 (1973), S. 309-313 
    Details
    ISSN: 1432-2307
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Lymphocytes and plasma cells have been demonstrated in the peripheral zones of lobules in liver biopsies from patients suffering from chronic aggressive hepatitis. In the region of contact between lymphocytes and parenchymal cells, the cell membranes are frequently not demonstrable so that an impression is created of cytoplasmic fusion. However, when the goniometer is used, the cell membranes in this region can still be demonstrated at a certain tilt angle. It can therefore be concluded that the presumed cytoplasmic fusions are frequently the result of superposition effects in projection.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00548602
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    Pigeon breeder's disease a case report with electron microscope findings (1973)
    Springer
    Lung 150 (1973), S. 49-59 
    Details
    ISSN: 1432-1750
    Schlagwort(e): Pigeon Breeder's Disease ; Electron Microscopy ; Pulmonary Function
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract A case of the acute form of pigeon breeder's disease is presented. Electron-microscope studies show the histomorphological substrate of the foreign-body reaction and the immunological cell response caused by the inhaled pigeon material.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF02097153
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    Lipidmetabolstörung der Leber durch parenteral verabreichtes Desoxycholat bei der Ratte (1973)
    Springer
    Journal of molecular medicine 51 (1973), S. 39-40 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Schlagwort(e): Liver damage ; deoxycholate ; lipid metabolism ; rat ; Leberschädigung ; Desoxycholat ; Lipidmetabolismus ; Ratte
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Einmalige intraperitoneale Applikation von 5,75–23 mg Desoxycholat (Na-Salz) an ∼200 g schwere, mannliche Ratten erzeugt innerhalb von 6–8 h schwere Leberschädigungen, nachweisbar an klinischen Allgemeinsymptomen, ultrastrukturellen Alterationen, insbesondere der Mitochondrien, und analytisch durch eine Zunahme der Aktivitäten von GOT, GPT, SDH, GLDH und der freien Fettsäuren im Serum sowie durch die Abnahme an Neutralfetten, freien Fettsäuren und Phospholipiden mit Ausnahme von Lecithin und Phosphatidyläthanolamin in der Leber. Diese Metabolaberrationen zeigen charakteristische Verlaufsformen, von denen die Quotienten Lecithin/Lysolecithin sowie Phophatidyläthanolamin/Lysophosphatidyläthanolamin biphasisch mit einer geringen zeitlichen Phasenverschiebung verlaufen. Die Metabolaberrationen dürften primär durch gestörte Membrantransporte unter Desoxycholat bedingt sein.
    Notizen: Summary Single intraperitoneal application of 5.75–23 mg deoxycholate (sodium salt) in ∼200 g heavy male rats produces within 6–8 h severe liver injury, manifested in general clinical symptoms, ultrastructural alterations, especially on mitochondria, analytical evidence by increase of activities of GOT, GPT, SDH, GLDH, and of serum free fatty acids and also by the decrease of neutral fat, free fatty acids and phospholipids, except for lecithin and phosphatidyl ethanolamine in the liver. These metabolic aberrations show a typical course, of which the quotients lecithin/lysolecithin and phosphatidyl ethanolamine/lysophosphatidyl ethanolamine are biphasic with a low periodic fluctuation. With deoxycholate, aberrations of metabolism may be primarily dependent on disturbed membrane transports.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01484142
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    Thromboembolisehe Komplikationen und Thrombocytenanomalien bei Homocystinurie (1972)
    Springer
    European journal of pediatrics 112 (1972), S. 309-320 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Homocystinuria ; Thromboembolism ; Platelets
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung In der vorliegenden Arbeit wird über 7 Patienten mit Homocystinurie berichtet. Bei 4 von ihnen traten thromboembolische Komplikationen auf, die zweimal Todesursache waren. Autoptisch konnten in diesen beiden Fällen Sinus- und Gehirnvenenthrombosen sowie Hirnerweichungsherde nachgewiesen werden. Bei 6 Patienten mit Homocystinurie wurden die Thrombocyten isoliert und elektronenoptisch untersucht. Als konstanter befund zeigte sich eine erhebliche Vacuolisierung im Cytoplasma der Thrombocyten. Diese Veränderung werden als Hinweis für die thrombocytogene Natur, der Gerinnungsstörung bei Homocystinurie angesehen.
    Notizen: Abstract 7 patients with homocystinuria are reported. In 4 of them thromboembolic complications occurred, resulting in death of 2 patients. The postmortem examination in both of these cases showed thromboses of sinus and cerebral veins as well as encephalomalacic lesions. In 6 patients with homocystinuria platelets were isolated and investigated by electron microscopy. A constant finding was a distinct vacuolization of the platelet cytoplasm. These changes were regarded as an indication of the thrombocytogenic nature of the coagulation disorder in homocystinuria.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00438625
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    The clinical findings in a patient with nonketotic hyperglycinemia (1973)
    Springer
    European journal of pediatrics 114 (1973), S. 191-204 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Nonketotic hyperglycinemia ; Crystalline inclusions in lysosomes of liver parenchymal cells ; Glycine and serin free diet
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Es wird über einen weiteren Fall der nichtketotischen Form der Hyperglycinämie berichtet. Hyperglycinämie, Hyperglycinurie, mentale Retardierung, das Fehlen von Neutropenie, Thrombocytopenie, Acidose und Ketose sowie In vitro-Bestimmung der Glycin-Serin-Konversion im Lebergewebe bestätigen die Diagnose. Elektronmikroskopisch konnten in den Lysosomen der Leberparenchymzellen osmiophobe, kristalline Einschlüsse gefunden werden, die möglicherweise durch gesteigerte Glycinkonjugation entstandene Hippursäure sein könnten. Nach Einstellung auf eine glycin- und serinfreie Diät besserte sich das pathologisch gestörte EEG. Krämpfe wurden nicht mehr festgestellt. Der Glycinspiegel im Serum senkte sich deutlich. Die zusätzliche Gabe von Cholin und Benzoesäure bewirkte keine weitere Senkung des Glycinspiegels.
    Notizen: Abstract A new case of nonketotic hyperglycinemia is reported. Hyperglycinemia, hyperglycinuria and mental retardation without neutropenia, thrombocytopenia, acidosis, ketosis, and the in vitro study of glycine-serine conversion in liver homogenate confirmed the diagnosis. Using electronmicroscopy osmiophobe, crystalline inclusions were found in lysosomes of liver parenchymal cells. These inclusions could be hippuric acid produced by increased conjugation of glycine. Under a glycine and serine free diet the pathologic EEG improved. Seizures did not recur. Glycine level in serum decreased. Administration of cholin and benzoic acid did not lower the glycine level in serum.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00497423
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  • 9
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    Ultrastructure of heart muscle in generalized gangliosidosis GM1 (1971)
    Springer
    European journal of pediatrics 110 (1971), S. 104-114 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Inborn Errors of Metabolism ; Generalized Gangliosidosis GM1 ; Ultrastructure of Heart Muscle
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Die generalisierte Gangliosidose GM1 ist durch einen erheblichen bzw. vollständigen Mangel des Enzyms β-Galactosidase gekennzeichnet. Die Spaltung der endständigen Galactosemoleküle vom Gangliosid GM1 ist deshalb blockiert. Es werden die Veränderungen der Herzmuskelzellen, der Capillarendothelien und der vegetativen Nervenfasern beschrieben. Große Vacuolen mit einem feinflockigen Inhalt und Einschlußkörper stellen die wesentlichen Befunde dar.
    Notizen: Abstract Generalized gangliosidosis GM1 is characterized by the almost complete deficiency of the enzyme β-galactosidase, therefore the cleavage of the terminal galactose from the gangliosid GM1 is impaired. Typical alterations could be observed in generalized gangliosidosis GM1 in heart muscle cells as well as in capillary endothelium, and nerve fibers. Large vacuoles, containing granular or flocculent material and inclusion bodies, were obvious.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00442285
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  • 10
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    Vacuolated lymphocytes in type II glycogenosis —A diagnostic approach? (1977)
    Springer
    European journal of pediatrics 127 (1977), S. 1-7 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Glycogenosis type II ; Lymphocytes ; Electron microscopic examination ; Diagnosis
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Using electron microscopy, glycogen-filled lysosomes were found in peripheral lymphocytes in 5 cases of the infantile form of glycogenosis type II. In two infants whose blood smears were available, the ultrastructural demonstration of this pathognomonic storage corresponded to well-delineated vacuoles detected by routine light microscopy. Detection of such vacuoles in peripheral lymphocytes by light microscopy and demonstration of glycogenfilled lysosomes by electron microscopy could be a simple and harmless tool for diagnosing the classical form of type II glycogenosis.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00465559
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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