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    ISSN: 1432-2307
    Schlagwort(e): Immunodeficiency ; Immunologic disorders ; Immune system ; Thymus ; Lymphatic Tissue ; Congenital disorders
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Histologic, immunohistologic and electron microscopic findings in three children with primary immunodeficiencies are reported. Classical X-linked infantile agammaglobulinemia Bruton was present in case 1 (♂, aged 16 years), selective cellular immunodeficiency with thrombopenia in case 2 (♂, aged 2 1/2 years) and non-lymphopenic severe combined immunodeficiency in case 3 (♂, aged 1 3/4 years). At autopsy, all three cases exhibited unusual types of pneumonia. In case 2 a generalized cytomegalovirus infection was present. Case 3 disclosed panmyelopathia and chronic liver lesions due to severe GvH-reaction subsequent to bone marrow transplantation. A detailed morphologic study of the immune system revealed distinct alterations in the thymus, spleen, and lymph nodes and the lymphatic tissues of the gastrointestinal tract characteristic of an immunodeficiency state, either humoral (case 1), cellular (case 2) or combined (case 3).
    Materialart: Digitale Medien
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    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Annals of hematology 35 (1977), S. 77-79 
    ISSN: 1432-0584
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Journal of molecular medicine 55 (1977), S. 569-572 
    ISSN: 1432-1440
    Schlagwort(e): Congenitale Stomatozytose ; Chronische hämolytische Anämie ; Erythrozytenmembranproteinanomalie ; Congenital stomatocytosis ; Chronic haemolytic anaemia ; Erythrocyte membrane protein anomaly
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary A new method of membrane protein analysis was used to demonstrate an crythrocyte membrane protein anomaly. Our approach employed electrofocusing linked to sodiumdodecylsulfate polyacrylamide gel electrophoresis. We observed an aberrant protein, isoelectric at approximately pH 4.5 with an apparent molecular weight of approximately 25,000 in membrane preparations from a patient with congenital stomatocytosis. This protein has not been observed in any healthy donor examined to date.
    Notizen: Zusammenfassung Mit einer neuen Methode zur Analyse von Membranproteinen gelang der Nachweis einer Membranproteinanomalie in den Erythrozyten eines Patienten mit congenitaler Stomatozytose; einer chronischen hämolytischen Anämie, die durch pathologische intraerythrozytäre Kationenkonzentrationen infolge Membranpermeabilitätsstörungen und durch becherförmige Erythrozyten im peripheren Blutbild charakterisiert ist. Die Auftrennung der Proteine erfolgt durch eine Kombination von isoelektrischer Fokusierung und nachfolgender Elektrophorese in Polyacrylamidgel. Das abnorme Protein besitzt einen isoelektrischen Punkt bei pH 4,5 und ein Molekulargewicht von etwa 25 000.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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