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Notes: Zusammenfassung Es wurde über den klinischen Verlauf und die pathologisch-anatomischen Untersuchungsergebnisse von Diffuser Hirnsklerose des Typ Krabbe berichtet. Bei dem 14 Monate alt gewordenen Knaben wurde eine eingehende histologische Untersuchung auch der Körperorgane vorgenommen, wobei in Lungen, Milz und Lymphknoten ähnliche Riesenzellen wie im Gehirn sowie Riesenzellgranulome gefunden wurden. Auf Grund dieses Befundes und der Tatsache, daß bei 5 von ebenfalls histologisch durchuntersuchten 7 Fällen von bisher mitgeteilten 21 Krankheitsbeobachtungen ebenfalls Riesenzellen in Körperorganen nachgewiesen wurden, wird ein ursächlicher Zusammenhang zwischen der Bildung von Riesenzellen im Gehirn (Globoidzellen) und denen in Körperorganen angenommen. Im Gegensatz zu der bisher geltenden Anschauung, nach der es sich bei der diffusen Hirnsklerose des Typus Krabbe um eine auf das Gehirn beschränkte degenerative Erkrankung mit abnormem Markabbau handelt, wird eine primär entzündliche Entstehung im Rahmen einer Allgemeininfektion mit einem bisher unbekannten Erreger für möglich gehalten. Auf die Wichtigkeit der histologischen Untersuchung auch der Körperorgane und des serologischen oder kulturellen Erregernachweises für die weitere Klärung der Ätiologie und Pathogenese der diffusen Hirnsklerose des Typ Krabbe wird hingewiesen.

Notes: Zusammenfassung 1. Direktes Einwirken von Penicillin und Tetracyclin auf in Gewebekulturen isolierte und zur Antikörperbildung angeregte Milzzellen hemmt nicht deren Fähigkeit, spezifische Agglutinine zu bilden. 2. Unter Einfluß von Penicillin entstehen in den Gewebekulturen vermehrt entzündungsfördernde Reizstoffe; unter Tetracyclin in der geprüften Dosierung dagegen nicht. Ihr Zustandekommen und ihre Bedeutung werden diskutiert.

Notes: Zusammenfassung Der Plexus myentericus vom Colon des Meerschweinchens wurde mit Hilfe der Dünnschnittmethode und des Elektronenmikroskops untersucht. Intraganglionär konnten zwei sich in der Größe ihrer Pericarya unterscheidende Nervenzelltypen abgegrenzt werden. Das Pericaryon zeigt die bei Nervenzellen beschriebenen Grundanordnungen des Endoplasmareticulums, ausgeprägte Golgizonen und osmophile Einlagerungen. Letztere treten teils als regelmäßig geformte, membranumgebene Körper, teils als unscharf begrenzte Massen auf. Eigentümliche Strukturen von Organellencharakter, die von anderer Seite im Axoplasma markloser Nerven als „vesiculated axon granula“ beobachtet wurden, ließen sich regelmäßig im Nervenzellcytoplasma erkennen. Die interstitiellen Elemente des Ganglions werden durch Schwannsche Zellen eines einheitlichen Types dargestellt. Sie sind auf Grund ihrer feinstrukturellen Merkmale gut von den Nervenzellen zu unterscheiden. Anhaltspunkte für eine syncytielle Organisation bzw. Syndesmie dieser Zellart fanden sich nicht. Der Raum zwischen den Pericarya der Nervenzellen ist nahezu lückenlos von Axonen bzw. cytoplasmatischen Zellfortsätzen erfüllt. Zwischen den Zellmembranen ist ein kontinuierliches Intercellularfugensystem vorhanden. Es stellt den extracellulären Raum innerhalb der Ganglien dar. An den intraganglionären Fasern läßt sich verschiedentlich die Mesaxonanordnung nachweisen. Präsynaptische Axonabschnitte sind durch Synapsenbläschen, nicht selten auch durch Anlagerungen dunkel kontrastierbarer Substanzen an den Membranen gekennzeichnet. Die Struktur und Anordnung der axosomatischen Synapsen an den Nervenzellen zeigen gegenüber den Verhältnissen im Zentralnervensystem keine grundsätzlichen Besonderheiten. Die Befunde sprechen für eine neuronale und gegen eine syncytiale Gliederung des vegetativen Nervensystems. Die als Elementargranula des Neurosekretes im Tractus supraoptico-hypophyseus elektronenoptisch beschriebenen Körperchen sind auch in den Ganglien, nicht aber in den Fasersträngen des Auerbachschen Plexus intraaxonal nachweisbar. Sie finden sich in geringerer Zahl als im diencephal-hypophysären Trakt, aber doch in den verschiedenen dort beschriebenen Zustandsformen. Die Abgrenzung der Ganglien gegen den Kapselraum erfolgt durch die Zellmembran der oberflächlich angeordneten nervösen und interstitiellen Gewebsbestandteile. Der Ganglienoberfläche ist eine Basalmembran angelagert. Die Kapsel wird durch kollagene und elastische Fasern sowie durch Fibrocyten gebildet, deren protoplasmatische Fortsätze das Ganglion hüllenartig umgeben. Intraganglionär finden sich keine Capülaren. Diese liegen frei im äußeren Kapselbereich und weisen einen schmalen Endothelcytoplasmaschlauch und eine Basalmembran auf. Von Bedeutung ist der Nachweis freier Mündungen der Intercellularfugen an der Ganglienoberfläche in den Kapselraum. Für den Stoff- und Flüssigkeitstransport zwischen Blutstrombahn und ganglionärem Gewebe sind folgende Wege gegeben: Capillarendothel, Basalmembran der Capillare, Kapselraum, Basalmembran der Ganglienoberfläche, Intercellularfugensystem des Ganglions, Zellmembran der neuronalen und interstitiellen Elemente. Als Grundfunktion des Intercellularfugensystems ist die Vermittlung des intraganglionären Stofftransportes und -austausches zu betrachten. Feine Nervenfaserbündel oder einzelne Axone waren in den schmalen interstitiellen Räumen der glatten Muskulatur nicht nachweisbar. Für die Existenz terminaler bzw. präterminaler retikulärer Differenzierungen an den Muskelzellen ergab sich kein Anhaltspunkt. Ein synaptischer Kontakt der Axone mit dem Muskelcytolemma konnte nicht nachgewiesen werden.

Notes: Zusammenfassung Die elektronenoptische Untersuchung von Dünnschnitten der Groß- und Kleinhirnrinde des Goldhamsters ergab eine Ausfüllung der Gewebsgebiete, die für eine Grund- oder Zwischensubstanz bzw. für ein nervöses Grau in Anspruch genommen wurden, mit einem dichten Gefüge von Zellfortsätzen, großenteils in Form feiner und feinster, lichtmikroskopisch nicht erkennbarer Endaufzweigungen. In den Zellfortsätzen, die durchweg begrenzende Membranen aufweisen, finden sich Bestandteile des Grundcytoplasmas und häufig auch Mitochondrien. Zwischen den Membranen benachbarter Strukturen sind stets Lücken bzw. Fugen von 150–200 Å Breite nachzuweisen. Ein echter extracelmlärer Raum ist in der grauen Substanz nur in Form dieses kontinuierlichen Intercellularfugensystems zu beobachten, das — wie besonders begründet wird — den wesentlichen Weg für den Flüssigkeits- und Stofftransport zwischen dem Blutweg und den parenchymatösen bzw. interstitiellen Zellelementen, sowie den Raum für die an erregbaren Membranen bestehenden extracellulären Elektrolytverteilungen darstellen dürfte. Die Natur der elektronenoptisch in den Fugen nachweisbaren Substanzen wird im Hinblick auf hi tochemische Befunde über Mucopolysaccharidvorkommen im Zentralnervensystem erörtert. Besonders häufig sind in der Molecularis der Groß- und Kleinhirnrinde in Profilanschnitten von Zellfortsätzen traubenförmige Ansammlungen sogenannter „Synapsenbläschen“ und umgrenzte Substanzanlagerungen an den Membranen festzustellen. Diese Befunde werden in bezug auf histochemische Ergebnisse über die Acetylcholinesteraseverteilung im Zentralnervensystem diskutiert. Hervorzuheben ist, daß die elektronenoptischen Befunde in Widerspruch stehen zu den Vorstellungen Nissls über einen nichtzelligen spezifisch nervösen Anteil des Zentralnervensystems („nervöses Grau“) und zur Lehre Helds von einer retikulären syncytialen Organisationsform des Zentralnervensystems („allgemeines Grundnetz“), womit wesentliche Einwände der Retikularisten und Anhänger syncytialer Bautheorien gegen die klassische Neuronentheorie entfallen.

Notes: Zusammenfassung Es wird gezeigt, daß in der Histopathologie des Nervensystems sowohl die Markscheiden und ihre Veränderungen als auch die cellulären Elemente und die pathologischen Gliafaserbildungen in ein und demselben ungefärbten Gefrierschnitt dargestellt werden können. Dies wird erreicht durch Kombination des Phasenkontrast- und Polarisationsbildes und Anwendung eines eigens hierfür entwickelten Einschlußmittels, dessen Herstellung beschrieben wird. Der Anwendungsbereich des Verfahrens wird an Hand von Beispielen diskutiert.