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  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 146 (1998), S. 1044-1049 
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Mukoviszidose ; Proteinurie ; Glomerulonephritis ; AA-Amyloidose ; Kolchizin ; Key words Cystic fibrosis ; Proteinuria ; Glomerulonephritis ; AA-Amyloidosis ; Colchicine
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Background: Prognosis in patients with cystic fibrosis (CF) has changed in the last years due to improved therapeutical strategies. Nephrological complications including secondary AA-amyloidosis and IgA-nephropathy are reported in literature linked with increased lifespan of CF-patients. Patients: 5 Patients developed proteinuria without erythrocyturia between the age of 24 and 40 years. Kidney biopsy demonstrated secondary AA-amyloidosis in 3 patients, and IgA-nephropathy and membraneous glomerulonephritis in the others. Proteinuria in patients with glomerulonephritis decreased spontaneously, but the course of amyloidosis patients was unfavourable. One died due to end stage renal failure 4 years after diagnosis of amyloidosis; in the second treatment with colchicine for 32 months prevented nephrotic syndrome and renal insufficiency, but later he died due to pulmonnary infectious complications. The 3rd patient with biopsy-proven amyloidosis developed severe nephrotic syndrome and gastrointestinal symptoms within 6 months and he died due to pulmonary insufficiency and exhaustion. Conclusions: Chronic inflammation and duration of the disease are well known risk factors for the development of reactive systemic amyloidosis. Periodical urinanalysis especially in adult patients is necessary, and early kidney biopsy in CF-patients with unexplained proteinuria is recommendable. Colchicine therapy may have a beneficial effect in patients with biopsy proven amyloidosis.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund: Die Prognose von Patienten mit Mukoviszidose hat sich in den letzten Jahren deutlich gebessert. Mit zunehmendem Lebensalter wird gehäuft über nephrologische Komplikationen, v.a. über IgA-Glomerulonephritiden und über die Entwicklung der sekundären Amyloid-A-Amyloidose (AA-Amyloidose) berichtet. Patienten: Wir berichten über 5 Patienten, die im Alter zwischen 24 und 40 Jahren eine Proteinurie ohne Erythrozyturie entwickelten. Bei 3 Patienten wurde bioptisch eine sekundäre Amyloidose, bei den beiden anderen eine IgA-Nephropathie und eine membranöse Glomerulonephritis nachgewiesen. Bei den Patienten mit Glomerulonephritis war die Proteinurie ohne therapeutische Maßnahmen rückläufig; bei Diagnose einer Amyloidose waren die Verläufe ungünstig. Ein Patient starb 4 Jahre nach Amyloidosenachweis an terminaler Niereninsuffizienz, ein weiterer Patient wurde 32 Monate lang mit Kolchizin behandelt. Ein nephrotisches Syndrom und eine Niereninsuffizienz konnten verhindert werden; der Patient verstarb jedoch an einer durch einen pulmonalen Abszeß ausgelösten Sepsis. Der 3. Patient entwickelte ein schweres amyloidbedingtes nephrotisches Syndrom und eine Magen-Darm-Amyloidose innerhalb von 6 Monaten. Er starb an schwerer Kachexie und pulmonaler Insuffizienz. Schlußfolgerungen: Bedeutsame Risikofaktoren für die Entstehung einer sekundären AA-Amyloidose sind anhaltend hohe Entzündungsaktivität und Dauer der Erkrankung. Daher sollte v.a. bei älteren Mukoviszidosepatienten auf die routinemäßige Urindiagnostik geachtet werden. Bei ersten Anzeichen einer Proteinurie ist frühzeitig zur differentialdiagnostischn Abklärung eine Nierenbiopsie durchzuführen, denn die Proteinurie kann sowohl Folge einer Glomerulonephritis als auch Symptom einer Amyloidose sein. Beim Nachweis einer Amyloidose ist eine Kolchizinbehandlung zu diskutieren, denn Patienten mit dem Vollbild einer Amyloidose haben eine schlechte Prognose.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Immunocytochemistry ; Juxtaglomerular apparatus ; Renin ; Angiotensin ; Angiotensinogen ; Converting enzyme ; Immunzytochemie ; Juxtaglomerulärer Apparat ; Renin ; Angiotensin ; Angiotensinogen ; Converting enzyme
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die intrarenale Verteilung von Renin, Converting enzyme (CE) und Angiotensin II (ANG II) wurde mit immunzytochemischen Methoden an Ratten und Mäusen untersucht. Die hier aufgezeigten spezifischen Verteilungsmuster dieser Komponenten des Renin-Angiotensin-Systems (RAS) legen die Annahme nahe, daß es neben den bekannten systemischen, durch ANG II vermittelten Effekten des RAS auch lokale Interaktionen von RAS-Bestandteilen innerhalb der Niere gibt. — Eine erste Folge dieser Interaktionen dürfte die intrarenale Generation einer zusätzlichen Portion von ANG II im Nierenblutstrom sein, deren Zielgebiet durch die spezifische Lokalisation von CE in bestimmten Endothelbereichen der Nierenstrombahn bestimmt wird. Solche intrarenal-intravasalen Reaktionen können für sich wirksam werden, aber auch den Effekt von „systemisch“, d.h. prärenal generiertem ANG II verstärken. — Unsere Ergebnisse sprechen weiter dafür, daß es neben diesen intrarenal-intravasalen auch echte intrarenal-interstitielle Interaktionen der RAS-Komponenten gibt, deren Wirkung sich über das im Interstitium der Nierenrinde generierte ANG II allein auf die Niere beschränkt. Für das Vorhandensein eines solchen lokal-intrarenalen RAS spricht vor allem der Nachweis von ANG II in den epitheloiden Zellen des JGA und die Dissoziation des systemischen — an der Plasmakonzentration abzulesenden — Renin und ANG II von deren lokal-intrarenalen Konzentrationen bei renal hypertensiven Ratten.
    Notes: Summary The localization of renin, converting enzyme (CE) and angiotensin II (ANG II) in the kidneys of rats and mice was investigated with immunocytochemical methods. According to the presence and specific intrarenal localization of these components of the renin-angiotensin-system (RAS) our results suggest that in addition to the well known systemic effects of the RAS, there are interactions of its components inside the kidney. These interactions may lead to the generation of an extra portion of ANG II in the renal blood stream with its target cells determined by the localization of CE at the luminal side of well defined endothelial areas. These intrarenal-intravasal reactions may or may not reinforce the action of “systemic” ANG II, generated prerenally. In addition, the existence of true intrarenal-interstitial interactions, with the different components and actions of this intrarenal RAS restricted entirely to the kidney is suggested by our results, particularly the demonstration of ANG II within epitheloid cells and the dissociation of systemic renin and ANG II from their local concentrations in renal hypertensive rats.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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