ISSN:
1432-1963
Keywords:
Schlüsselwörter Ewing-Sarkom
;
Key words Ewing's sarcoma
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Ewing's sarcoma is a very rare tumor which has, however, attracted much oncological interest since the dramatic improvement of its prognosis under chemotherapy. Its histogenesis has been discussed controversially for a long time, including a possible origin in immature reticulum, myogenous, endothelial and undifferentiated mesenchymal cells. Repeated reports have also suggested a possible neuroectodermal genesis. Convincing arguments, however, have only been brought forward during recent years, since it was found that Ewing's sarcoma and malignant peripheral neuroectodermal tumor share a common chromosome translocation 11;22. In the meantime this hypothesis has been strengthened by numerous cell biological analyses. There seems to be no clear border between Ewing's sarcoma and malignant peripheral neuroectodermal tumors with definite neural differentiation. Histological differential diagnosis of Ewing's sarcoma has been improved by immunohistological methods. In most cases, they can be distinguished from lymphoma (leucocyte common antigen, B and T markers) and embryonal rhabdomyosarcoma (muscle specific actin, desmin) without problems. Apart from that, it is possible nowadays to obtain antibodies against the MIC 2-protein, which is preferably expressed in Ewing sarcoma. The diagnostics of Ewing's sarcoma and the malignant peripheral neuroectodermal tumor have considerably been enriched by the fact that the specific chromosome translocation t(11;22) can be proved molecular biologically. In contrast to the cytogenetic evidence, it is not necessary to establish cell cultures.
Notes:
Zusammenfassung Das Ewing-Sarkom ist ein sehr seltener Tumor, der jedoch in den Blickpunkt des onkologischen Interesses gelangt ist, seit seine Prognose unter Chemotherapie sich dramatisch verbessert hat. Die Ansichten zu seiner Histogenese waren lange Zeit strittig. Es wurde eine Herkunft von unreifen Retikulumzellen, myogenen Zellen, Endothelzellen und undifferenzierten Mesenchymzellen diskutiert. Auch auf eine mögliche neuroektodermale Genese ist immer wieder hingewiesen worden. Überzeugende Argumente hierfür wurden jedoch erst in den letzten Jahren vorgelegt, nachdem sich herausgestellt hat, daß das Ewing-Sarkom und der maligne periphere neuroektodermale Tumor eine gemeinsame Chromosomentranslokation aufweisen t(11;22). Mittlerweile wurde diese Hypothese durch zahlreiche zellbiologische Untersuchungen erhärtet. Offensichtlich gibt es fließende Übergänge von den Ewing-Sarkomen zu malignen peripheren neuroektodermalen Tumoren mit eindeutiger neuraler Differenzierung. Die histologische Differentialdiagnostik des Ewing-Sarkoms wurde durch immunhistologische Methoden verbessert. Eine Abgrenzung gegen Lymphome (Leucocyte common antigen, B- und T-Marker) und embryonale Rhabdomyosarkome (Muskelspezifisches Aktin, Desmin) ist so meist problemlos möglich. Darüber hinaus stehen jetzt Antikörper gegen das MIC 2-Protein zur Verfügung, das vorzugsweise im Ewing-Sarkom exprimiert wird. Eine wesentliche Bereicherung hat die Diagnostik des Ewing-Sarkoms und des malignen peripheren neuroektodermalen Tumors dadurch erfahren, daß die spezifische Chromosomentranslokation t(11;22) auch molekularbiologisch nachweisbar ist. Im Gegensatz zum zytogenetischen Nachweis ist es hierfür nicht erforderlich, Zellkulturen anzulegen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s002920050129
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