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    Springer
    European archives of oto-rhino-laryngology and head & neck 220 (1978), S. 299-301 
    ISSN: 1434-4726
    Schlagwort(e): Fluorocarbon ; O2-Solubility ; Perfusion ; Cochlea ; Guinea pig
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Because oxygen is at least ten times as soluble in fluorocarbon liquids as in plasma or saline, we investigated the principle possibility of perilymphatic perfusion of the cochlea with perfluortributylamin. Our experiments show that fluorocarbons in spite of the excellent O2-solubility in it are not suitable for the perilymphatic perfusion due to their physical properties (density 1.91 g/ml, non-solubility in water, necessity and difficulties of emulsification).
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  • 2
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    Springer
    European archives of oto-rhino-laryngology and head & neck 224 (1979), S. 257-265 
    ISSN: 1434-4726
    Schlagwort(e): Guinea pig ; Cochlear aqueduct ; Round window membrane ; Cerebrospinal fluid ; Perilymph ; Protein concentration ; Electrophysiology ; Histology
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary To prevent the perilymph (guinea pig) from contamination with CSF during the sampling the aqueductus cochleae (AC) was blocked by injection of tissue adhesive into the meningeal aperture. The control of an exact blockage of AC was carried out by examination of perilymph-outflow after opening the cochlea (injection of fluorescein-Na into the CSF-space), analysis of perilymphprotein-concentration, macroscopic and microscopic examination of the temporal bones. In all cochleae we have found the same morphological structures, notwith-standing whether the AC was blocked (for a time from 30 min to 7 weeks) or not: The cochlear aqueduct is filled with a mesh of mesenchymal tissue, which grows more dense towards the cochlear aperture and continues into the round window membrane. From scala tympani the AC is always limited by one layer of cells forming a sort of membrane (under light microscope). It seems possible that CSF moves in the inner of the round window membrane between AC and subepithelian space of middle ear mucosa, whereas perilymph of scala tympani is not in direct contact with the flow of CSF. The scala tympanic side of the round window membrane may be a big area for diffusion and there also may be an exchange between CSF and perilymph. The outflow of CSF into the cochlea after experimental opening of the cochlea is an artifact, caused by damage of pressure equilibration between CSF-space and cochlea. 30 min and 5–7 weeks after blockage no morphological and electrophysiological alterations from those of the control ears were to be seen. The protein concentration, however, increased significantly 5–7 weeks after blockage from normally about 200 mg/100 ml to almost the double especially in the scala tympani (see Table 1).
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  • 3
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    Springer
    European journal of pediatrics 143 (1984), S. 35-40 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Chronic intrahepatic cholestasis ; Biliary lipid composition ; Bile acids ; Gallstones
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Biliary lipid composition, standard liver function tests, serum lipids and faecal fat excretion were studied in 15 children with chronic intrahepatic cholestasis (severe intrahepatic cholestasis, n=6; paucity of intralobular bile ducts, n=4; benign recurrent cholestasis, n=5) and compared to 15 children without gastrointestinal diseases. Severe and benign intrahepatic cholestasis were associated with normal or moderately elevated serum lipids. Biliary lipid concentrations were extremely reduced, bile acid concentrations were below the critical micellar concentration. This may account for the high incidence of gallstone formation in these patients. Remission periods in patients with benign recurrent cholestasis were not followed by complete normalisation of biliary lipid concentrations, indicating a primary defect in hepatic excretory function. Children with paucity of intralobular bile ducts showed markedly increased serum lipids, but only a two-fold reduction in biliary lipid concentrations. Cholic acid was the predominant bile acid in bile of all cholestatic children even during remission. Neither increased levels of monohydroxy bile acids nor unusual bile acids could be identified in notable amounts.
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  • 4
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    Springer
    European journal of pediatrics 125 (1977), S. 153-162 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Acrodermatitis enteropathica therapy ; Small bowel ; Zinc malabsorption ; Zinc deficiency ; Paneth cells
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Als Ursache der klinischen Erscheinungen bei der Akrodermatitis enteropathica (A.E.) muß ein Zinkmangel als Folge einer Zinkmalabsorption angesehen werden. Durch orale Substitution mit Zink lassen sich die Krankheitserscheinungen beseitigen. Es wird über 2 Geschwister mit A.E. berichtet, die lange Zeit mit Oxychinolinpräparaten mit wechselndem Erfolg vorbehandelt waren. Durch orale Substitution mit Zinksulfat in der Dosis von 110–220 mg täglich wurde eine vollständige und anhaltende Remission erzielt. Gleichzeitig normalisierten sich die vorher stark erniedrigten Serumzinkspiegel. Keine so strenge Korrelation bestand zwischen dem Zinkgehalt der Haare und der Art Der Zinksubstitution. — Wie wir in unserer 1. Mitteilung zeigten, lassen die Paneth-Zellen der Dünndarmmukosa bei A.E. ultrastrukturelle Veränderungen in Form von inhomogenen Strukturen des Zytoplasmas, der Bildung von Riesengranula und Einschlüssen erkennen. Unter der Zinksubstitution kommt es zu einer vollkommenen Normalisierung des ultrastrukturellen Bildes der Paneth-Zellen. Die Veränderungen an den Paneth-Zellen können daher nur die Folge, jedoch nicht die Ursache des Zinkmangels bzw. der Zinkmalabsorption sein.
    Notizen: Abstract The basic defect in acrodermatitis enteropathica (A.E.) is zinc deficiency caused by zinc malabsorption. The clinical symptoms disappear and serum zinc levels normalize after oral treatment with zinc. A report is given on two siblings suffering from A.E., both treated with oxyquinolines for a long period with changing clinical success. A permanent clinical remission could be achieved by treatment with zinc-sulphate at doses of 110–220 mg daily. The serum zinc levels normalized. The correlation between the zinc concentration of the hair and the kind of therapy was not very close. As we have shown in our first communication, the Paneth cells of the intestinal mucosa display ultrastructural changes in form of an unhomogeneous structure of the cytoplasm, formation of giant granules, and inclusion bodies. The zinc-therapy led to a complete normalization of the pathological changes in the Paneth cells. Thus, the changes in the Paneth cells in A.E. are the result and not the cause of zinc deficiency.
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  • 5
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    Springer
    European journal of pediatrics 143 (1984), S. 41-44 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Chronic intrahepatic cholestasis ; Biliary lipid composition ; Bile acids ; Phenobarbital
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract The effects of phenobarbital (5.4–7.5 mg/kg body weight) for 14 days were studied in four children with severe intrahepatic cholestasis (group I) and in four with a syndromatic type of paucity of intralobular bile ducts (group II). Phenobarbital administration resulted in a moderate improvement of pruritus in all patients. There was a significant decrease of bilirubin in serum (group I: from 4.8 to 2.7 mg/dl; group II: from 6.1 to 2.1 mg/dl); total bile acids (group I: from 416 to 337 μmol/l; group II: from 156 to 123 μmol/l) and cholesterol (group I: from 248 to 207 mg/dl; group II: from 351 to 292 mg/dl). Alkaline phosphatase activity increased from 929 to 1126 U/l in group I and from 1751 to 2360 U/l in group II. SGOT and SGPT activities remained unchanged in both groups. In group I total biliary lipid concentration and bile acid output increased from 0.09 to 0.17 g/dl and from 3.9 to 7.2 μmol/kg per 30 min, respectively. Molar percentages of cholesterol, phospholipids and bile acids in bile remained unchanged. In group II total lipid concentrations and bile acid output increased from 1.62 to 2.0 g/dl and from 27.8 to 39.1 μmol/kg per 30 min, respectively. The molar percentage of cholesterol decreased from 5.6 to 3.5 mol%. The present results indicate that short term administration of phenobarbital has only minimal effects on biliary lipid metabolism in children with chronic intrahepatic cholestasis.
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  • 6
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Acrodermatitis enteropathica ; Small bowel ; Oxyquinoline ; Metabolism of fatty acids ; Paneth cells ; Zinc deficiency
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Bei 2 Geschwistern, einem Jungen und einem Mädchen, wurde die Diagnose der Acrodermatitis enteropathica (AE) im Alter von 10 bzw. 6 Wochen gestellt. Bis auf eine Blutsverwandtschaft, die 5 Generationen zurückliegt, ist die Familienanamnese anauffällig. Beide Kinder boten bei Diagnosestellung die für AE typischen Hautveränderungen. Symptome von seiten des Magen-Darm-Kanals waren weniger ausgeprägt und traten mit zunehmendem Alter in den Hintergrund. Bei dem jüngeren Patienten konnten während eines Rezidivs eine Erniedrigung des Serumspiegels der Ölsäure (18:1) sowie eine leichte Vermehrung der Linolsäure (18:2) festgestellt werden, während die Arachidonsäure (20:4) vermindert war. Bei beiden Patienten waren die Serumzinkspiegel mit und ohne Oxychinolinbehandlung deutlich erniedrigt. Eine Substitutionstherapie mit Zinkaspertat brachte weder eine klinische Besserung noch einen wesentlichen Anstieg des Serumzinkspiegels. Durch Gabe von Zinksulfat konnten eine völlige Remission der Hautveränderungen sowie eine weitgehende Normalisierung der Serumzinkspiegel erreicht werden. Untersuchungen der Dünndarmschleimhaut zeigten lichtmikroskopisch keine Besonderheiten. Elektronenmikroskopisch fanden sich in den Enterocyte sogenannte multi-vesicular bodies. Die Paneth-Zellen zeigten teilweise unregelmäßig geformte, inhomogene Strukturen im Cytoplasma. Die pleomorphen Sekretgraula wanen plump und groß und wiesen eine ausgeprägte Heteromorphie ihrer Matrix auf. Da bei Ratten unter zinkarmer Ernährung ähliche ultrastrukturelle Veränderungen bekannt sind, muß durch weitere Untersuchungen geklärt werden, ob die Veränderungen in den Paneth-Zellen typisch für die AE sind. Die adäquate Therapie der AE besteht zur Zeit in der Substitution von Zink. Dadurch wurde die mit toxischen Augenschädigungen belastete Therapie mit Oxychinolinen überflüssig.
    Notizen: Abstract Acrodermatitis enteropathica (AE) was diagnosed in 2 siblings, boy and girl, at the age of 10 and 6 weeks. The family history is unremarkable except for consanguinity 5 generations previously. The clinical symptoms of the 2 patients conformed to the known features of AE, the gastrointestinal involvement loosing its significance with increasing age. In one patient in a stage of exacerbation the serum level of oleic acid (18:1) was lowered and of linoleic (18:2) acid slightly increased while that of arachidonic acid was decreased (Fig. 4). In both patients the serum zinc levels were significantly lowered. Under substitution with ZnSO4 the clinical condition improved and the serum zinc levels returned to normal. Histologically the small bowel mucosa was practically normal. Ultrastructural examination of jejunal biopsies revealed rather unspecific changes in the enterocytes in the form of numerous multivesicular bodies. The Paneth cells sometimes contained irregularly formed inhomogeneous structures within their cytoplasm. In addition the secretory granules varied in size and displayed a granular heteromorphic matrix. Frequently they were confluent and formed giant granules.
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  • 7
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    Springer
    European archives of oto-rhino-laryngology and head & neck 238 (1983), S. 77-85 
    ISSN: 1434-4726
    Schlagwort(e): Total activity of LDH ; Perilymph ; Sources of error and purity testing ; Plasma ; Cerebrospinal fluid ; Guinea pig ; Noise exposure ; LDH-Gesamtaktivität ; Perilymphe ; Fehlerquellen und Reinheitskontrolle ; Plasma ; Liquor cerebrospinalis ; Meerschweinchen ; Schallbelastung
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Die Gesamtaktivität der Laktatdehydrogenase (LDH) von Perilymphe (PL) der Scala tympani und Scala vestibuli, arteriellem Blutplasma und Liquor cerebrospinalis (CSF) unbelasteter und schallbelasteter Meerschweinchen wurde unter besonderer Berücksichtigung der wesentlichen Fehlerquellen untersucht. Zur Reinheitskontrolle der PL-Proben dienten simultane Protein- und Elektrolytbestimmungen (Tabelle 1). Die LDH-Aktivität wurde fluorimetrisch bestimmt. Es zeigte sich, daß zwischen PL, CSF und Plasma erhebliche LDH-Aktivitätsunterschiede bestehen (Tabelle 2). Die mittlere Aktivität ist in der PL 3–4mal höher als im CSF und nur etwa halb so hoch wie im Plasma. Zwischen PL der Scala tympani und Scala vestibuli ergab sich kein signifikanter Unterschied. Die häufigsten LDH-Werte der einzelnen Flüssigkeiten (Abb. 2) liegen etwas unter den arithmetischen Mittelwerten. Unmittelbar (≤60 min) nach 10minütiger Breitbandbelastung mit 140 dB SPL lagen die Mittelwerte der PL beider Schneckenskalen etwas höher als beim unbelasteten Tier (Tabelle 3). 18 h nach Belastungsende zeigte sich nur in der PL der Scala vestibuli eine etwas höhere Aktivität. Die Unterschiede konnten statistisch nicht gesichert werden. Die LDH-Werte von CSF und Plasma blieben sowohl ≤60 min als auch 18 h nach Schallbelastung unverändert.
    Notizen: Summary The total activity of lactate dehydrogenase (LDH) of perilymph (PL), plasma, and cerebrospinal fluid (CSF) of unexposed and sound-exposed guinea pigs was examined with due consideration of the principal sources of error. To test the purity of PL samples, protein, potassium, and sodium were determined simultaneously (Table 1). The LDH was analysed fluorometrically. It was found that there are considerable differences in the LDH activities of PL, CSF, and plasma (Table 2). The mean activity of PL was three to four times higher than that of CSF and only about half that of plasma. No significant difference was found between the PL in scala tympani and scala vestibuli. The most frequent LDH values of the individual fluids (Fig. 2) were somewhat lower than the mean values calculated. Immediately (≤60 min) after exposing the animals to wide-band noise at an intensity of 140 dB SPL for 10 min, the mean PL values of the scala tympani and scala vestibuli were found to be somewhat higher than in unexposed animals (Table 3). Eighteen hours after the exposure, slightly higher activity was only detectable in PL of the scala vestibuli. The differences were not found to be significant. The LDH values of CSF and plasma remained unchanged both ≤60 min and 18 h after noise exposure.
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