ISSN:
1432-1076
Schlagwort(e):
Akrogerie
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Anhidrosis hypotrichotica
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Chalazodermie
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Chalodermie
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Cutis laxa
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Dermatochalasis
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Dyscephalia oculo-mandibulofacialis
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Ektodermale Dysplasie
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Geroderma osteodysplasticum
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Hallermann-Streiff-Syndrom
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Hutchinson-Gilford-Syndrom
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Lipodystrophie
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Progerie
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Progeroid
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Schlaffhaut
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Ullrich-Fremerey-Dohna-Syndrom
Quelle:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Thema:
Medizin
Beschreibung / Inhaltsverzeichnis:
Zusammenfassung Ausgehend von der Progerie, dem Hutchinson-Gilford-Syndrom, werden zwei eingehend beobachtete, ungewöhnliche progeroide Krankheitsfälle dargestellt und diskutiert. Die grundsätzlich in der Differentialdiagnose der Progerie in Betracht kommenden Affektionen werden aufgeführt. Fall 1 ist ein bis zum Alter von über 25 Jahren verfolgtes Mädchen. Seine diagnostische Einordnung ist schwierig. Am ehesten scheint eine angeborene generalisierte Lipodystrophie angenommen werden zu dürfen. Fall 2 ist ein bis ins 7. Lebensjahr verfolgter Knabe. Hier liegt offenbar ein erweitertes konnatales Schlaffhaut-Syndrom (Dermatochalasis) vor. Beide Beobachtungen werden mit älteren Fällen verglichen. Weiterhin wird die diagnostische Zuordnung einiger in der Literatur beschriebener progeroider Krankheitsfälle kritisch diskutiert.
Notizen:
Summary Starting from Progeria (Hutchinson-Gilford-Syndrome) two unusual progeroid cases are described and discussed. Case one is a girl whose case was followed up to the age of just over 25 years. Its diagnostic classification is difficult: A Lipodystrophia generalisata connatalis seems to be most likely. Case two is a boy whose case was followed up to the age of 7 years. In this case an extended connatal Chalodermia syndrome is obviously present. Both observations are compared with other known cases. The diagnostic classification of some progeroid diseases described in the literature is critically discussed.
Materialart:
Digitale Medien
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00440226
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