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  • 1
    Digitale Medien
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    Springer
    European journal of pediatrics 150 (1991), S. 489-492 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Beckwith-Wiedemann syndrome ; Congenital hemihypertrophy ; Medullary sponge kidney ; Wilms tumour
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract The occurrence of a Wilms tumour in a 4-year-old girl with bilateral medullary sponge kidney, Beckwith-Wiedemann syndrome and congenital hemihypertrophy demonstrates the close relationship between these disorders. Another six cases from the literature with congenital hemihypertrophy and with medullary sponge kidney are discussed, two of them also developed intra-abdominal neoplasm.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 2
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Urinary tract infection ; Bladder defence mechanism ; Uroepithelial cells ; Buccal epithelial cells
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract The effect of buccal epithelial cells (BEC) on bacterial growth was investigated in healthy subjects as well as in patients with recurrent urinary tract infections (UTI) and compared to the antibacterial capacity of uroepithelial cells (UEC) of the same individuals. Epithelial cells were obtained from the following groups: healthy female controls; females without further UTI after reflux operation; females with asymptomatic bacteriuria (ABU); females with further UTI despite successful reflux operation; and patients with meningomyelocele (MMC) and recurrent UTI due to significant residual urinary volume. Cocultivation of Escherichia coli with BEC as well as UEC from healthy females or patients with MMC resulted in significant suppression of bacterial growth. However, neither type of epithelial cell showed an antibacterial effect when they were obtained from patients with recurrent UTI in the absence of urological abnormalities (ABU patients; reflux-corrected patients with further UTI). From these results it is concluded that a generalised epithelial defence defect is one important pathogeneic factor for recurrent idiopathic UTI.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 3
    ISSN: 1432-1440
    Schlagwort(e): Vesico-renal reflux ; Renal parenchymal scar ; Urinary tract infection ; Asymptomatic bacteriuria ; Uroepithelial cell ; Vesico-renaler Reflux ; Nierenparenchymnarbe ; Harnwegsinfektion ; Asymptomatische Bakteriurie ; Uroepithelzelle
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung 62 Patienten (14 Knaben, 48 Mädchen), bei denen an insgesamt 85 Niereneinheiten ein vesico-renaler Reflux (Grad 2–4) erfolgreich operiert worden war, wurden im Durchschnitt 9,3 Jahre postoperativ auf das Auftreten von Harnwegsinfektionen (HWI) und von neuen Nierenparenchymnarben (NN) verfolgt. Bei den männlichen Patienten traten postoperativ bis auf einen Knaben keine HWI bzw. NN auf. Ähnliches galt auch für etwa 45% der Mädchen. Beide Gruppen von Patienten wiesen vor Operation hohe Refluxgrade auf. Bei den übrigen Mädchen, deren präoperative Reflux-Grade im Durchschnitt relativ niedrig lagen, traten jedoch postoperativ über Jahre noch HWI auf. NN entwickelten sich vorwiegend in dieser Zeit. Untersuchungen der Fähigkeit von Uroepithelzellen (UEZ), das Bakterienwachstum zu hemmen, zeigten, daß die UEZ dieser Patienten das Bakterienwachstum nicht supprimieren konnten. Somit entsprachen diese Mädchen bezüglich ihrer UEZ-Funktion Patientinnen mit asymptomatischer Bakteriurie. HWI und NN bei Reflux scheinen somit durch unterschiedliche Ursachen ausgelöst zu werden.
    Notizen: Summary 62 patients (14 boys, 48 girls) representing 85 refluxive renal units (Grade 2–4) were investigated after successful operation for the development of further urinary tract infections (UTI) and renal scars (RS). The mean follow-up was 9.3 years. With the exception of one boy, none of the male patients developed any UTI or new RS. A similar result was obtained for about 45% of the girls. These two groups of patients presented with high-grade reflux before surgery. The remaining female patients (about 55%), however, presenting with lower-grade reflux before surgical treatment, developed further UTI as well as new RS despite surgical correction of their reflux. Investigations on the capacity of uroepithelial cells (UEC) to suppress bacterial growth revealed a deficient antibacterial effect of UEC in these patients. Such an UEC defect has also been shown in patients with asymptomatic bacteriuria. In conclusion, different reasons seem to be responsible for recurrent UTI and the development of RS in patients with reflux.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 4
    Digitale Medien
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 347-352 
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Hypoparathyreoidismus ; Innenohrschwerhörigkeit ; Renale Dysplasie ; Key words Hypoparathyroidism ; Deafness ; Renal dysplasia
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Three children with primary, nonfamilial hypoparathyreoidism presented with high-grade sensorineural deafness. Based on clinical and molecular evidence, one could be diagnosed as Kearns-Sayre syndrome. The basis of the association in the other cases remains unclear. The combination of symptoms seems to be more frequent than peviously assumed, affecting 3 of 9 children treated at our clinic because of primary, nonfamilial hypoparathyreoidism. Genetically determined dysfunction of cochlear haircell motility and haircell damage as consequence of reduced calcium concentrations in peri- and endolymph are discussed as pathogenetic factors of sensorineural deafness in cases of hypoparathyreoidism. Two of the children showed a marked renal dysplasia. Similar familial cases with associated kidney malformations have been reported in the literatur, indicating the possibiliy of a common cause for hypoparathyreoidism, sensorineural deafness and renal dysplasia. Discussion: As a practical consequence of our experience we recommend laboratory investigations (i. e. parathyreoid hormone) in order to exclude an underlying hypoparathyreoidism in patients with sensorineural deafness. Vice versa, an audiogram should be performed in patients with idiopathic hypoparathyreoidism for early recognition and treatment of associated sensorineural deafness.
    Notizen: Zusammenfassung Es werden 3 Kinder mit nicht-familiärem Hypoparathyreoidismus beschrieben, die durch eine hochgradige Hörstörung cochleärer Genese auffielen. Während bei einem der Kinder klinisch und molekulargenetisch ein Kearns-Sayre-Syndrom nachgewiesen werden konnte, bleibt die Ursache des gemeinsamen Auftretens der Störungen bei 2 Kindern ungeklärt. Die Assoziation scheint häufiger als bisher angenommen: sie betrifft 3 der in der Kinderklinik Mainz betreuten 9 Kinder mit primärem Hypoparathyreoidismus. Genetisch determinierte Störungen der Haarzellmotilität der Cochlea sowie Haarzellschädigung als Folge chronisch verringerter Kalziumkonzentrationen in der Peri- und Endolymphe werden als pathogenetische Faktoren der sensorineuralen Hörstörung bei idiopathischem Hypoparathyreoidismus diskutiert. Beim Kearns-Sayre-Syndrom spielt der ATP-Mangel eine besondere Rolle und erklärt möglicherweise die Progredienz der Hörstörung trotz Normalisierung des Serumkalziumspiegels unter der Therapie mit 1,25-Dihydroxycholecalciferol. Bei 2 der 3 Patienten fand sich eine ausgeprägte renale Dysplasie. In der Literatur wurden ähnliche, familiäre Fälle mit assoziierter Nierenfehlbildung beschrieben, die auf eine gemeinsame Ursache von Hypoparathyreoidismus, sensorineuraler Hörstörung und renaler Dysplasie hinweisen. Diskussion: Die beschriebenen Fälle legen die Empfehlung nahe, im Rahmen der Abklärung einer Innenohrschwerhörigkeit einen Hypoparathyreoidismus auszuschließen. Umgekehrt sollte bei allen Patienten mit Hypoparathyreoidismus eine eingehende pädaudiologische Diagnostik zur rechtzeitigen Erfassung und Behandlung einer assoziierten Hörstörung erfolgen.
    Materialart: Digitale Medien
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