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  • 1
    Digitale Medien
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    Springer
    Infection 6 (1978), S. 95-96 
    ISSN: 1439-0973
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
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  • 2
    Digitale Medien
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    Oxford, UK : Munksgaard International Publishers
    Allergy 57 (2002), S. 0 
    ISSN: 1398-9995
    Quelle: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
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  • 3
    ISSN: 1432-1440
    Schlagwort(e): Hemophiliacs ; Human immunodeficiency virus infection ; Acquired immunodeficiency syndome ; Intravenous immunoglobulin ; Therapy
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract In children infected with human immunodeficiency virus (HIV) placebo-controlled trials with intravenous immunoglobulins have resulted in a significant reduction in morbidity; however, the results of small trials in adolescents and adults have been inconsistent. In this study 17 HIV-infected hemophiliacs aged 9–30 years were treated with monthly intravenous immunglobulins for an average of 32 months. At the end of the study, 8 years after the HIV infection, three patients (18%) had progressed to the acquired immunodeficiency syndrome(AIDS), and the average decrease in CD4 cells was 81 cells/μl per year. The natural history of HIV infection in hemophiliacs in this age group shows a manifestation rate of AIDS between 11 and 26% 6–8 years after seroconversion and an average yearly decrease in CD4 lymphocytes of 68–110 cells/μl. In conclusion, we observed no difference either in the manifestation rate of AIDS or in prognostic markers in this small cohort of HIV-infected hemophiliacs treated for more than 30% of their latency period with intravenous immunoglobulins compared to the well-documented natural history of HIV-infected hemophiliacs. However, none of the patients developed severe bacterial infections during the study period.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 4
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    Springer
    Journal of molecular medicine 67 (1989), S. 696-696 
    ISSN: 1432-1440
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
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  • 5
    ISSN: 1432-1998
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract The validity of ultrasound in the diagnosis of pyonephrosis in infants and children was retrospectively investigated in 14 patients. The disease was unilateral in 13 patients and bilateral in one. The diagnosis was proven by percutaneous nephrostomy in 7 and by operation in 7 patients. Ultrasound was true positive in 9 patients (10 kidneys) and false negative in 5. Large staghorn calculi were present in 2 of the 5 false negative cases. A group of 20 patients with simple hydronephrosis, investigated by percutaneous punctures, served as a control group. There were two false positive cases in this group. The sensitivity of sonography for the diagnosis of pyonephrosis was only 66.7%, which is considerably lower than in previous reports. We therefore recommend early sonographically guided percutaneous puncture of the renal pelvis whenever pyonephrosis is suspected.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 6
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    Springer
    Journal of molecular medicine 64 (1986), S. 1-7 
    ISSN: 1432-1440
    Schlagwort(e): Immunoregulation ; Proteohormones ; Lymphocytes ; Receptors ; Pituitary ; Hypothalamus ; Lymphocyte function
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Immunoregulation, the major process of self-defence, appears to be more complex than has been previously thought, involving the central nervous and endocrine systems. This review demonstrates growing evidence for the hypothesis that endocrine factors from the pituitary and hypothalamus directly influence the development and function of the immune system. Both pituitary and hypothalamic hormones interfere with lymphocyte proliferation and function. Proliferation of T-lymphocytes as well as production of immunoglobulins by plasma cells seem to be hormone dependent. Clinical observations suggest that hematological, oncological, and immunological disorders known for their immune pathogenesis are associated with alterations of the endocrine homeostasis. Recently, human peripheral mononuclear cells have been shown to possess specific receptors for pituitary hormones. It is hypothesized that proteohormones act directly on lymphocytes via specific membrane receptors. Thus, the endocrine system, closely related to cortical and subcortical centers in the central nervous system, is one of the body's instruments to regulate and modulate its immune response. This hypothesized immunoregulatory pathway via the central nervous system and endocrine glands may well be of importance for the body's defence against infectious and malignant diseases. In addition, a new picture of the complex immunoregulatory mechanisms emerges for a better understanding of the function of the immune system. However, there is no single hormone which has yet been identified as being crucial for development and/or function of the immune system. It appears from the literature that a number of various proteohormones rather than a single hormone acts on immunocompetent cells.
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  • 7
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 117-119 
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Hyper-IgD-Syndrom ; Periodisches Fieber ; Erbrechen ; Key words Hyper-IgD syndrome ; Periodic fever ; Vomiting
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary The hyper-IgD syndrome is a very rare entity first described in 1984 by Van der Meer et al [11]. It typically presents with a history of recurrent febrile attacks over years with abdominal symptoms, arthralgia, cutaneous manifestations, chills and headache. The diagnosis is established by demonstrating a polyclonal increase in serum IgD during an episode. Therapeutical options have only been supportive. Almost all documented cases were reported in Europe, but until recently no case was known in Germany. We present an 8 year-old boy suffering from recurrent febrile attacks since his third month of life every two to three weeks. These episodes lasted a few days. Further leading symptoms are severe, the patient most affecting vomiting attacks, associated with headaches and a fugitive rash. A raised erythrocyte sedimentation rate, leucocytosis with neutrophilia and elevated values of IgA, IgE and IgD are observed during the episodes. Discussion: The hyper-IgD syndrome should be considered in patients with fever of unknown origin. Thus recurrent hospital admission and further invasive diagnostic procedures could be avoided.
    Notizen: Zusammenfassung Das Hyper-IgD-Syndrom ist eine erstmals von Van der Meer et al. im Jahre 1984 beschriebene sehr seltene Erkrankung. Typischerweise präsentiert sie sich mit einer über Jahre verlaufenden Anamnese von rezidivierenden Fieberattacken, vergesellschaftet mit abdominalen Beschwerden, Arthralgien, Hauterscheinungen, Schüttelfrost und Kopfschmerzen. Beweisend für die Diagnose ist die polyklonale Erhöhung des Serum-IgD. Derzeitige therapeutische Optionen sind nur supportiver Art. Bisher kommen nahezu alle dokumentierten Krankheitsfälle aus Europa. In Deutschland ist kein Fall beschrieben. Wir berichten über einen 8 jährigen Jungen, der seit seinem 3. Lebensmonat an rezidivierenden mehrtägigen Fieberschüben in 2- bis 3 wöchigen Abständen leidet. Weitere Kardinalsymptome sind die heftigen, den Patienten schwer beeinträchtigenden Brechattacken sowie Kopfschmerzen und ein flüchtiges Exanthem. Eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, eine Leukozytose mit Linksverschiebung sowie erhöhte Werte für IgA, IgE und IgD können im Schub festgestellt werden. Diskussion: Das Hyper-IgD-Syndrom muß in die Differentialdiagnose des „Fieber unklarer Genese“ einbezogen werden. So können einzelnen Patienten über Jahre sich wiederholende Krankenhausaufenthalte und z. T. invasive diagnostische Maßnahmen erspart werden.
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  • 8
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 146 (1998), S. 315-322 
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): SchlüsselwörterPneumocystis-carinii-Pneumonie ; PCP ; HIV ; Kinder ; Überlebenszeit ; Key wordsPneumocystis-carinii pneumonia ; PCP ; HIV ; Children ; Survival
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary The aim of the study was to record retrospectively the events of Pneumocystis carinii-Pneumonia (PCP) among HIV-infected children (〈18 years) in Germany. The patients were evaluated with regard to prophylaxis, course of disease and prognosis. Methods: A questionnaire was sent to 16 centers in Germany that care for HIV- infected children. Results: From January 1989 to December 1995 21 patients with PCP were treated in 6 centers (1–5 cases/year). The remaining 10 centers did not treat any patients with PCP during this period. Infection with HIV was caused by perinatal transmission in 17 children, 4 children were infected by blood or bloodproducts. Among perinatally infected patients the median age at PCP diagnosis was 5 months. 15/21 children received no PCP prophylaxis. 10 of the 15 patients were not covered by the respective Centers for Disease Control recommendation at the time of diagnosis and in 5 patients infection with HIV was not known before. Overall in-hospital-mortality was 29%. 33% of the patients had to be ventilated mechanically for respiratory failure and 71% of these children died. In June 1996 the mean survival for all patients was 20.3±19.1 months. PCP in the first year of life was associated with a shorter survival than in older children (14.8±18.4 months vs. 27.6±18.5 months) but the difference did not reach significance. According to Kaplan-Meier analysis the estimated survival after one year was 66%. Conclusions: PCP in children is a rare disease with a poor prognosis. Although, there is an effective prophylaxis, PCP still occurs, particularly in children with unrecognized HIV-infection. Compared with international studies, the survival data in this study were rather good.
    Notizen: Zusammenfassung Fragestellung: Retrospektive Auswertung der Erkrankungen HIV-infizierter Kinder (〈18 Jahre) an einer Pneumocystis-carinii-Pneumonie. Erfaßt wurden Prophylaxesituation, Krankheitsverlauf und Prognose. Methode: Ein Fragebogen wurde an alle 16 pädiatrischen Zentren in Deutschland, die HIV-infizierte Kinder betreuen, verschickt und deskriptiv ausgewertet. Ergebnisse: Von Januar 1989 bis Dezember 1995 wurden aus 6 klinischen Zentren 21 Patienten mit Pneumocystis-carinii-Pneumonie mitgeteilt (1–5 Erkrankungen pro Jahr). In den übrigen 10 Zentren wurden in diesem Zeitraum keine Patienten mit Pneumocystis-carinii-Pneumonie behandelt. 17 Kinder erwarben die HIV-Infektion prä- und perinatal, 4 Kinder durch Blut oder Blutprodukte. Das Alter der vertikal infizierten Kinder betrug im Median 5 Monate. 15/21 Kindern erhielten keine Pneumocystis-carinii-Prophylaxe. Davon wurden 10 Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung nicht durch die aktuell geltenden Prophylaxerichtlinien der Centers for disease control erfaßt, und bei 5 Kindern wurde die HIV-Exposition erst mit Diagnosestellung der Pneumocystis-carinii-Pneumonie bekannt. Die akute Letalität betrug 29%, die Letalität der beatmeten Kinder 71%. Bis Juni 1996 betrug die mittlere Überlebenszeit aller Patienten 20,3±19,1 Monate. Die Überlebenszeit der bereits im 1. Lebensjahr erkrankten Kinder war mit 14,8±18,4 Monaten deutlich, aber nicht signifikant kürzer als diejenige der später erkrankten Kinder (27,6±18,5 Monate). Die nach Kaplan-Meier geschätzte 1-Jahres-Überlebenszeit betrug 66%. Schlußfolgerungen: Die Pneumocystis-carinii-Pneumonie bei HIV-infizierten Kindern ist in Deutschland eine seltene Erkrankung mit ernster Prognose. Obwohl eine effektive Prophylaxe zur Verfügung steht, treten immer wieder Pneumocystis-carinii-Pneumonien auf, insbesondere bei Kindern, deren HIV-Exposition nicht rechtzeitig erkannt wurde. Die in dieser Umfrage ermittelten Überlebenszeiten sind im internationalen Vergleich eher günstig.
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  • 9
    ISSN: 1432-0584
    Schlagwort(e): Hemolysis after BMT
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary In ABO mismatched organ or bone marrow transplants recently some cases of acquired immune hemolysis have been reported. It was felt that these life threatening complications were due to immunosuppressive treatment with cyclosporin-A. A case of severe hemolysis following mismatched BMT is reported. Here no cyclosporin-A treatment was given since the bone marrow was T-cell deprived by an E-rosetting technique. Apparently T-cell purging can under these conditions become dangerous.
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  • 10
    ISSN: 1432-0584
    Schlagwort(e): Knochenmarktransplantation ; Vermeidung von GvH ; T-Zell-Globulin ; Bone marrow transplantation ; Prevention of GvH ; Preincubation of donor bone marrow ; Specific anti-T-cell globulin
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary An in vitro incubation of incompatible donor bone marrow by xenogenic anti-T-cell globulin (ATG) suppressed an otherwise lethal GvH reaction in animal models. An application of this principle to clinical bone marrow transplantation was successfully tried in three patients with acute lymphoblastic leukemia. Preparation of the specific anti-human T-cell globulin (ATCG-H) was carried out by absorption of anti-human thymocyte globulin with liver-kidney homogenate, chronic lymphocytic leukemia cells of B-cell type, and erythrocytes. Subsequent testing revealed that the serum still reacted with human T-cells but no longer reduced the number of colony-forming units in culture (CFU-C). All three bone marrow recipients were treated by chemotherapeutic conditioning and total body irradiation followed by grafting of in vitro treated bone marrow from HLA-identical siblings. The transplantation of the bone marrow was well tolerated and no major side effects were encountered. No patient so far (24, 7, 6 months) has shown any signs of GvHD. The in vitro pretransplantation treatment of bone marrow with anti T-globulin may be a new approach to the prevention for GvHD in man.
    Notizen: Zusammenfassung Tierexperimentelle Befunde ergaben den Hinweis, daß bei Knochenmarktransplantation mit inkompatiblem Spendermark eine Vorinkubation des Spendermarkes mit xenogenem Anti-T-Zell-Globulin eine sonst toxisch verlaufende Graft versus Host-(GvH)Erkrankung vermeidet. Bei drei Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie wurde dieses Prinzip bei der Knochenmarktransplantation erfolgreich klinisch angewandt. Zur Anwendung gelangte ein spezifisches antihumanes Anti-T-Zell-Globulin (ATCG-H), das durch mehrere Absorptionsschritte aus rohem antihumanem Globulin (ATG) gewonnen wurde. Eine Vortestung des Serums ergab eine unveränderte Reaktion gegen menschliche T-Zell-Lymphozyten ohne toxische Nebenwirkungen auf in vitro nachweisbare Vorläuferzellen der Hämopoese (CFU-C). Die Knochenmarktransplantation wurde bei allen drei Patienten nach üblicher Chemotherapie („Konditionierung“) und Ganzkörperbestrahlung mittels vorinkubiertem Spendermark von HLA-identischen Geschwisterndurchgeführt. Toxische Nebenwirkungen durch die Vorinkubation traten nicht auf. Anzeichen einer GvH wurden bisher (24, 7, 6 Monate) bei den Empfängern nicht beobachtet. Die in vitro -Vorinkubation von Spenderknochenmark kann somit als ungefährlicher neuer Versuch zur Vermeidung einer GvH beim Menschen empfohlen werden.
    Materialart: Digitale Medien
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