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    Knochenmarktransplantation bei rezidivierter, akuter Leukämie (1981)
    Springer
    Journal of molecular medicine 59 (1981), S. 251-266 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Bone marrow transplantation ; Acute leukaemia ; Knochenmarktransplantation ; akute Leukämie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Im Rahmen der Arbeitsgemeinschaft Knochenmarktransplantation München wurden von August 1975 bis Juni 1980 insgesamt 17 Patienten mit rezidivierter, akuter Leukämie mit Knochenmark von HLA-identischen Geschwistern transplantiert. Die antileukämische und immunsuppressive Vorbehandlung bestand aus BCNU, Cytosin-Arabinosid, Cyclophosphamid in hoher Dosierung und Ganzkörperbestrahlung mit etwa 9 Gy Körpermitteldosis an einer60Co-Doppelbestrahlungsanlage. Die Prophylaxe einer Graft-versus-Host Krankheit (GvHK) wurde in allen Fällen mit Methotrexat durchgeführt, bei neun Patienten wurde als zusätzliche GvHK-Prophylaxe das Knochenmark mit Anti-T-Zell-Globulin inkubiert, von dem die Antikörper gegen hämopoetische Stammzellen absorbiert waren. Zwei von fünf auswertbaren Patienten, die unbehandeltes Knochenmark erhalten hatten, entwickelten chronische GvHK, während kein Patient nach ATCG-Inkubation des Knochenmarkes eindeutige GvH-Krankheit bekam. Sechs Patienten leben in Vollremission zwischen einem und 33 Monaten nach Knochenmarktransplantation (KMT). Fünf Patienten starben mit Rezidiven zwischen 3 1/2 und 24 Monaten nach KMT, drei Patienten mit interstitieller Pneumonie innerhalb von 3 Monaten nach KMT und drei Patienten innerhalb von 4 Wochen ohne ausreichende Knochenmarkfunktion. Vier von 13 Patienten, die vor mehr als 6 Monaten transplantiert wurden, überleben zur Zeit 11, 14, 19 und 33 Monate in Vollremission. Unsere Ergebnisse bestätigen, daß selbst in fortgeschrittenen Stadien akuter Leukämie durch KMT noch langfristige Remissionen erreichbar sind.
    Notes: Summary Seventeen patients with relapsed, acute leukemia were grafted with bone marrow from HLA-identical siblings by the ‘Munich Cooperative Group for Bone Marrow Transplantation’ during the period from August 1975 to June 1980. The antileukemic and immunosuppressive conditioning treatment consisted of high doses of Bischlorethyl nitrosourea, Cytosine-Arabinoside and Cyclophosphamide, as well as, total body irradiation of about 9 Gy (midline body dose) from dual60Cobalt sources. Methotrexate was given to all patients for prophylaxis of graft-versus-host disease (GvHD). Nine patients received marrow that was treated with anti-T-cell globulin (ATCG) “in vitro”. — Crossreacting antibodies against hemopoietic stem cells were removed by absorption. Two of 5 evaluable patients given untreated marrow developed chronic GvHD, while patients given ATCG-treated marrow did not show unequivocal symptoms of GvHD. Six patients are in complete remission one to 33 months following bone marrow transplantation (b.m.t.) Five patients died with relapses of leukemia between 3 1/2 and 24 months following b.m.t., 3 patients died with interstitial pneumonia within 3 months of b.m.t. and 3 patients died with insufficient graft function within 4 weeks of b.m.t. Four of thirteen patients that were grafted more than 6 months ago are presently alive and in continuous complete remission at 11, 14, 29 and 33 months following b.m.t. Our results confirm that longterm remissions can be obtained with b.m.t. in patients with acute leukemia in advanced stage.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01478204
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Myoadenylate deaminase deficiency with severe rhabdomyolysis (1993)
    Springer
    European journal of pediatrics 152 (1993), S. 513-515 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Myoadenylate deaminase deficiency ; Rhabdomyolysis ; DNA-analysis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract A 13-year-old Turkish girl was admitted because of recurrent episodes of muscle pain and weakness since the age of 5 years. As an outpatient she developed severe acute rhabdomyolysis (myoglobinuria and increased serum creatine kinase level of 19000 units/l). The acute rhabdomyolysis and the preceding episodes of muscle pain and weakness had been induced by exercise. There was no increase in plasma ammonia level during ischaemic forearm exercise test and bicycle ergometry. Myoadenylate deaminase deficiency was proven both histochemically and biochemically. The girl was found to be homozygous for the C 34-T mutation of the AMPD1 gene causing primary myoadenylate deaminase deficiency in skeletal muscle. Both parents and her brother were heterozygous for that mutation. Myoadenylate deaminase deficiency has to be considered as a cause of severe rhabdomyolysis.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01955062
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Interstitial nephritis in autoimmune hemolytic anemia (1975)
    Springer
    European journal of pediatrics 119 (1975), S. 161-167 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Autoimmune hemolytic anemia ; Interstitial nephritis ; Renal biopsy ; Corticosteroid therapy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über einen 15jährigen Jungen mit autoimmunhämolytischer Anämie vom chronischen Typ berichtet, bei dem sich 3 Jahre nach einer Milzexstirpation eine Niereninsuffizienz entwickelte. Durch eine percutane Nierenbiopsie konnte eine interstitielle Nephritis mit auffallend starken lymphocytären Infiltrationen und verödeten Glomeruli nachgewiesen werden. Die Niereninsuffizienz verschwand unter Steroiden. Die Nierenveränderungen scheinen Ausdruck der Immunerkrankung zu sein.
    Notes: Abstract A case is reported of a 15-year-old boy with chronic autoimmune hemolytic anemia who developed renal insufficiency 3 years after splenectomy. An interstitial nephritis with striking lymphocytic infiltrates and sclerosed glomeruli could be demonstrated by percutaneous renal biopsy. Renal symptoms disappeared promptly after corticosteroid therapy. The renal lesions are thought to have arisen as part of the autoimmune disease.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00445023
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Modulation of lymphoproliferation by human growth hormone (1983)
    Springer
    European journal of pediatrics 140 (1983), S. 47-50 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Human growth hormone ; Lymphoproliferation ; Phytohaemagglutinin ; Anti-hGH-Antiserum
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract This study was designed to investigate the capacity of human growth hormone (hGH) to induce proliferation of human peripheral blood lymphocytes (PBL) and its effect on lectin-induced lymphoproliferation, as measured by [3H]-thymidine (3H-TdR) incorporation into lymphocyte DNA. We observed that hGH itself induced lymphoproliferation. Maximal responses were reached with 50 ng/ml after 4 days and 25 ng/ml after 7 days. Anti-hGH-antiserum completely blocked the stimulatory capacity of hGH. Further evidence for the specificity of the effect was obtained by the finding that no other hormone present in the hGH preparation produced any effect on lymphocyte cultures. In contrast to its stimulatory capacity, hGH reduced the proliferative response of PBL to phytohaemagglutinin (PHA). This effect was also neutralized by anti-hgH-antiserum. These results show a direct stimulatory effect of hGH on PBL and a regulatory effect of the hormone on lectin-induced lymphoproliferation.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00661904
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Zum Verhalten des Elektroenzephalogramms nach Osmo-Onkotherapie bei Hirndruck und Hirnödem (1967)
    Springer
    Acta neurochirurgica 17 (1967), S. 71-102 
    Details
    ISSN: 0942-0940
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary This investigation arises from the question, how do osmo- and oncotherapy with hypertonic Sorbitol and Rheomacrodex solutions respectively affect brain function (as measured by the EEG frequencies) and also which of the effects of osmo-oncotherapy can be recognised as being crucial for such changes in brain function. In 12 patients with cerebral space-occupying lesions a significant increase of electrical activity, followed by decay, could be recognised after osmo-oncotherapy both in the mean EEG frequency and also in the frequency analysis. The frequencies of the affected and the normal hemisphere and the frequency recorded over the tumour and over the corresponding contralateral region of the brain were compared. The course of this change in EEG frequency is largely independant of the course of the c.s.f. pressure reduction. It is far more closely related to the change in the oxygen carrying capacity of the total circulation. The very different relation between the increase of cardiac output in the general circulation and the increase of cerebral blood flow after Sorbitol and after Rheomacrodex indicates the role of the specific regulation of the cerebral circulation with the maintenance of a constant oxygen partial pressure in the cerebral veins. The investigation shows, that by means of a correlative study of the EEG frequency analysis and induced changes in haemodynamics and of other parameters some insight into the causes of the functional disturbances of the C.N.S. in cerebral oedema can be obtained.
    Abstract: Résumé Le point de départ de ces travaux fut la recherche du mode d'action sur les fonctions cérébrales des thérapeutiques à l'aide de substances à pouvoir osmotique et oncotique, comme le Sorbitol hypertonique et le Rhéomacrodex, en se servant de la mesure de fréquence des ondes électroencéphalographiques. La question était aussi de savoir quelles composantes effectives de l'osmo et de l'onco-thérapie pouvaient être considérées comme essentielles dans les modifications des fonctions cérébrales. L'étude de douze patients présentant des processus expansifs hémisphériques cérébraux permit de mettre en évidence un accroissement significatif de l'activité électrique cérébrale, suivi après coup d'une régression, lors de l'emploi d'un traitement par médication à pouvoir oncotique et osmotique, ceci aussi bien pour les fréquences moyennes électroencéphalographiques que lors de l'analyse de fréquences, en comparant l'hémisphère atteint à l'hémisphère opposé et en comparant les fréquences au niveau de la tumeur aux fréquences corticales cérébrales de l'hémisphère contro-lateral. L'évolution des modifications des fréquences électroencéphalographiques est en grande partie indépendante de l'évolution même de l'abaissement de la pression liquidienne, elle suit de beaucoup plus près les changements de la capacité en transport d'oxygène de l'ensemble circulatoire. Les relations très différentes entre l'accroissement du débit cardiaque dans la circulation générale et l'augmentation du débit circulatoire cérébral après injection de Sorbitol et de Rhéomacrodex, démontrent le rôle d'autorégulation que possède le système circulatoire cérébral en fonction du maintien constant de la pression partielle d'oxygène dans les veines encéphaliques. Ces recherches prouvent qu'il est possible de se faire une idée de la cause de certains troubles fonctionnels du système nerveux central dans le cas d'oedème cérébral en s'aidant de l'étude des corrélations entre l'analyse de fréquences électroencéphalographiques et certaines modifications induites de l'hémodynamique et d'autres paramètres.
    Notes: Zusammenfassung Die Untersuchungen gehen von der Frage aus, wie sich Osmo- und Onkotherapie mit hypertoner Sorbitbzw. Rheomakrodexlösung auf die Hirnfunktion — gemessen an der EEG-Wellenfrequenz — auswirkt und welche der Wirkungskomponenten der Osmo-Onkotherapie als wesentlich für die Veränderung der Hirnfunktion angesehen werden können. Bei 12 Patienten mit raumfordernden Großhirnprozessen konnte nach Osmo-Onkotherapie sowohl in der mittleren EEG-Frequenz als auch in der Frequenzanalyse, bei Vergleich der Frequenzen der erkrankten zur kontralateralen Hemisphäre und der Frequenz über dem Tumor zur entsprechenden kontralateralen Hirnregion, eine signifikante Steigerung der elektrischen Hirnaktivität mit nachfolgendem Abfall nachgewiesen werden. Der Verlauf dieser Änderung der EEG-Frequenzen ist weitgehend unabhängig vom Verlauf der Liquordrucksenkung. Er folgt vielmehr überwiegend der Veränderung der Sauerstofftransportkapazität des Gesamtkreislaufes. Die sehr unterschiedliche Relation zwischen der Steigerung des Herzzeitvolumens im Gesamtkreislauf und der Steigerung der Hirndurchblutung nach Sorbit und nach Rheomakrodex weist auf die Rolle der Eigenregulation des Hirnkreislaufes zur Konstanterhaltung des hirnvenösen Sauerstoffpartialdruckes hin. Die Untersuchungen zeigen, daß durch korrelative Betrachtung von EEG-Frequenzanalyse und induzierten Veränderungen hämodynamischer und anderer Parameter Einblicke in die Ursachen der Funktionsstörungen des ZNS beim Hirnödem gewonnen werden können.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01670417
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    Paper (German National Licenses)
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  • 6
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    Antibody incubation of human marrow graft for prevention graft versus host disease (1980)
    Springer
    Annals of hematology 40 (1980), S. 387-397 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Keywords: Knochenmarktransplantation ; Vermeidung von GvH ; T-Zell-Globulin ; Bone marrow transplantation ; Prevention of GvH ; Preincubation of donor bone marrow ; Specific anti-T-cell globulin
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary An in vitro incubation of incompatible donor bone marrow by xenogenic anti-T-cell globulin (ATG) suppressed an otherwise lethal GvH reaction in animal models. An application of this principle to clinical bone marrow transplantation was successfully tried in three patients with acute lymphoblastic leukemia. Preparation of the specific anti-human T-cell globulin (ATCG-H) was carried out by absorption of anti-human thymocyte globulin with liver-kidney homogenate, chronic lymphocytic leukemia cells of B-cell type, and erythrocytes. Subsequent testing revealed that the serum still reacted with human T-cells but no longer reduced the number of colony-forming units in culture (CFU-C). All three bone marrow recipients were treated by chemotherapeutic conditioning and total body irradiation followed by grafting of in vitro treated bone marrow from HLA-identical siblings. The transplantation of the bone marrow was well tolerated and no major side effects were encountered. No patient so far (24, 7, 6 months) has shown any signs of GvHD. The in vitro pretransplantation treatment of bone marrow with anti T-globulin may be a new approach to the prevention for GvHD in man.
    Notes: Zusammenfassung Tierexperimentelle Befunde ergaben den Hinweis, daß bei Knochenmarktransplantation mit inkompatiblem Spendermark eine Vorinkubation des Spendermarkes mit xenogenem Anti-T-Zell-Globulin eine sonst toxisch verlaufende Graft versus Host-(GvH)Erkrankung vermeidet. Bei drei Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie wurde dieses Prinzip bei der Knochenmarktransplantation erfolgreich klinisch angewandt. Zur Anwendung gelangte ein spezifisches antihumanes Anti-T-Zell-Globulin (ATCG-H), das durch mehrere Absorptionsschritte aus rohem antihumanem Globulin (ATG) gewonnen wurde. Eine Vortestung des Serums ergab eine unveränderte Reaktion gegen menschliche T-Zell-Lymphozyten ohne toxische Nebenwirkungen auf in vitro nachweisbare Vorläuferzellen der Hämopoese (CFU-C). Die Knochenmarktransplantation wurde bei allen drei Patienten nach üblicher Chemotherapie („Konditionierung“) und Ganzkörperbestrahlung mittels vorinkubiertem Spendermark von HLA-identischen Geschwisterndurchgeführt. Toxische Nebenwirkungen durch die Vorinkubation traten nicht auf. Anzeichen einer GvH wurden bisher (24, 7, 6 Monate) bei den Empfängern nicht beobachtet. Die in vitro -Vorinkubation von Spenderknochenmark kann somit als ungefährlicher neuer Versuch zur Vermeidung einer GvH beim Menschen empfohlen werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01029680
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 7
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    Pyonephrosis in childhood — Is ultrasound sufficient for diagnosis? (1989)
    Springer
    Pediatric radiology 19 (1989), S. 302-307 
    Details
    ISSN: 1432-1998
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract The validity of ultrasound in the diagnosis of pyonephrosis in infants and children was retrospectively investigated in 14 patients. The disease was unilateral in 13 patients and bilateral in one. The diagnosis was proven by percutaneous nephrostomy in 7 and by operation in 7 patients. Ultrasound was true positive in 9 patients (10 kidneys) and false negative in 5. Large staghorn calculi were present in 2 of the 5 false negative cases. A group of 20 patients with simple hydronephrosis, investigated by percutaneous punctures, served as a control group. There were two false positive cases in this group. The sensitivity of sonography for the diagnosis of pyonephrosis was only 66.7%, which is considerably lower than in previous reports. We therefore recommend early sonographically guided percutaneous puncture of the renal pelvis whenever pyonephrosis is suspected.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF02467298
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 8
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    Periodisches Fieber mit unstillbarem Erbrechen Erster Fallbericht eines Hyper-IgD-Syndroms in Deutschland (1997)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 117-119 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Hyper-IgD-Syndrom ; Periodisches Fieber ; Erbrechen ; Key words Hyper-IgD syndrome ; Periodic fever ; Vomiting
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The hyper-IgD syndrome is a very rare entity first described in 1984 by Van der Meer et al [11]. It typically presents with a history of recurrent febrile attacks over years with abdominal symptoms, arthralgia, cutaneous manifestations, chills and headache. The diagnosis is established by demonstrating a polyclonal increase in serum IgD during an episode. Therapeutical options have only been supportive. Almost all documented cases were reported in Europe, but until recently no case was known in Germany. We present an 8 year-old boy suffering from recurrent febrile attacks since his third month of life every two to three weeks. These episodes lasted a few days. Further leading symptoms are severe, the patient most affecting vomiting attacks, associated with headaches and a fugitive rash. A raised erythrocyte sedimentation rate, leucocytosis with neutrophilia and elevated values of IgA, IgE and IgD are observed during the episodes. Discussion: The hyper-IgD syndrome should be considered in patients with fever of unknown origin. Thus recurrent hospital admission and further invasive diagnostic procedures could be avoided.
    Notes: Zusammenfassung Das Hyper-IgD-Syndrom ist eine erstmals von Van der Meer et al. im Jahre 1984 beschriebene sehr seltene Erkrankung. Typischerweise präsentiert sie sich mit einer über Jahre verlaufenden Anamnese von rezidivierenden Fieberattacken, vergesellschaftet mit abdominalen Beschwerden, Arthralgien, Hauterscheinungen, Schüttelfrost und Kopfschmerzen. Beweisend für die Diagnose ist die polyklonale Erhöhung des Serum-IgD. Derzeitige therapeutische Optionen sind nur supportiver Art. Bisher kommen nahezu alle dokumentierten Krankheitsfälle aus Europa. In Deutschland ist kein Fall beschrieben. Wir berichten über einen 8 jährigen Jungen, der seit seinem 3. Lebensmonat an rezidivierenden mehrtägigen Fieberschüben in 2- bis 3 wöchigen Abständen leidet. Weitere Kardinalsymptome sind die heftigen, den Patienten schwer beeinträchtigenden Brechattacken sowie Kopfschmerzen und ein flüchtiges Exanthem. Eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, eine Leukozytose mit Linksverschiebung sowie erhöhte Werte für IgA, IgE und IgD können im Schub festgestellt werden. Diskussion: Das Hyper-IgD-Syndrom muß in die Differentialdiagnose des „Fieber unklarer Genese“ einbezogen werden. So können einzelnen Patienten über Jahre sich wiederholende Krankenhausaufenthalte und z. T. invasive diagnostische Maßnahmen erspart werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050112
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
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    Induction of a lymphotoxin-like mediator in peripheral blood and synovial fluid lymphocytes by incubation with synovial fluid from patients with rheumatoid arthritis (1981)
    Springer
    Rheumatology international 1 (1981), S. 139-143 
    Details
    ISSN: 1437-160X
    Keywords: Rheumatoid arthritis ; Synovial fluid lymphocytes ; SCMC-activity ; Lymphotoxin
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary A significantly increased spontaneous cell-mediated cytotoxicity (SCMC) has been reported in synovial fluid lymphocytes (SFL) as compared to peripheral blood lymphocytes (PBL) of patients with rheumatoid arthritis (RA) and that of normal controls [1–3]. To determine whether this increased SCMC activity is due to the production of a lymphokine and related to the production of a lymphotoxin (LT)-like mediator, PBL from normal controls and PBL and SFL from RA patients were incubated either with a human melanoma cell line (IGR 3) or with cell-free synovial fluid (SF) from RA patients. The SF and the cell-free supernatants of the different cultures were tested for LT activity by estimation of inhibition of DNA synthesis of HeLa cell monolayers and they were added to a SCMC assay system using normal PBL and IGR 3 as target. In the supernatants from cocultures of either PBL from controls or PBL and SFL from RA patients with IGR 3 cells, there was no significant difference in LT activity. An LT-like mediator was observed in the supernatants of all lymphocytes cocultured with SF, whereas SF alone and supernatants of lymphocytes alone exhibited little or no LT activity. In a control experiment, LT induction was not observed when normal lymphocytes were cultured with the serum of RA patients. Absorption of the culture supernatants with an insolubilised goat anti-human Ig did not remove LT activity. The demonstrated release of an LT-like mediator from lymphocytes incubated with SF might be one contributing mechanism to the inflammatory joint reaction in RA patients.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00541259
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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