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    Biliary lipid metabolism in children with chronic intrahepatic cholestasis (1984)
    Springer
    European journal of pediatrics 143 (1984), S. 35-40 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Chronic intrahepatic cholestasis ; Biliary lipid composition ; Bile acids ; Gallstones
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Biliary lipid composition, standard liver function tests, serum lipids and faecal fat excretion were studied in 15 children with chronic intrahepatic cholestasis (severe intrahepatic cholestasis, n=6; paucity of intralobular bile ducts, n=4; benign recurrent cholestasis, n=5) and compared to 15 children without gastrointestinal diseases. Severe and benign intrahepatic cholestasis were associated with normal or moderately elevated serum lipids. Biliary lipid concentrations were extremely reduced, bile acid concentrations were below the critical micellar concentration. This may account for the high incidence of gallstone formation in these patients. Remission periods in patients with benign recurrent cholestasis were not followed by complete normalisation of biliary lipid concentrations, indicating a primary defect in hepatic excretory function. Children with paucity of intralobular bile ducts showed markedly increased serum lipids, but only a two-fold reduction in biliary lipid concentrations. Cholic acid was the predominant bile acid in bile of all cholestatic children even during remission. Neither increased levels of monohydroxy bile acids nor unusual bile acids could be identified in notable amounts.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00442745
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 12
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    Acrodermatitis enteropathica (1977)
    Springer
    European journal of pediatrics 125 (1977), S. 153-162 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Acrodermatitis enteropathica therapy ; Small bowel ; Zinc malabsorption ; Zinc deficiency ; Paneth cells
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Als Ursache der klinischen Erscheinungen bei der Akrodermatitis enteropathica (A.E.) muß ein Zinkmangel als Folge einer Zinkmalabsorption angesehen werden. Durch orale Substitution mit Zink lassen sich die Krankheitserscheinungen beseitigen. Es wird über 2 Geschwister mit A.E. berichtet, die lange Zeit mit Oxychinolinpräparaten mit wechselndem Erfolg vorbehandelt waren. Durch orale Substitution mit Zinksulfat in der Dosis von 110–220 mg täglich wurde eine vollständige und anhaltende Remission erzielt. Gleichzeitig normalisierten sich die vorher stark erniedrigten Serumzinkspiegel. Keine so strenge Korrelation bestand zwischen dem Zinkgehalt der Haare und der Art Der Zinksubstitution. — Wie wir in unserer 1. Mitteilung zeigten, lassen die Paneth-Zellen der Dünndarmmukosa bei A.E. ultrastrukturelle Veränderungen in Form von inhomogenen Strukturen des Zytoplasmas, der Bildung von Riesengranula und Einschlüssen erkennen. Unter der Zinksubstitution kommt es zu einer vollkommenen Normalisierung des ultrastrukturellen Bildes der Paneth-Zellen. Die Veränderungen an den Paneth-Zellen können daher nur die Folge, jedoch nicht die Ursache des Zinkmangels bzw. der Zinkmalabsorption sein.
    Notes: Abstract The basic defect in acrodermatitis enteropathica (A.E.) is zinc deficiency caused by zinc malabsorption. The clinical symptoms disappear and serum zinc levels normalize after oral treatment with zinc. A report is given on two siblings suffering from A.E., both treated with oxyquinolines for a long period with changing clinical success. A permanent clinical remission could be achieved by treatment with zinc-sulphate at doses of 110–220 mg daily. The serum zinc levels normalized. The correlation between the zinc concentration of the hair and the kind of therapy was not very close. As we have shown in our first communication, the Paneth cells of the intestinal mucosa display ultrastructural changes in form of an unhomogeneous structure of the cytoplasm, formation of giant granules, and inclusion bodies. The zinc-therapy led to a complete normalization of the pathological changes in the Paneth cells. Thus, the changes in the Paneth cells in A.E. are the result and not the cause of zinc deficiency.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00489988
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    Paper (German National Licenses)
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  • 13
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    Effects of phenobarbital on biliary lipid metabolism in children with chronic intrahepatic cholestasis (1984)
    Springer
    European journal of pediatrics 143 (1984), S. 41-44 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Chronic intrahepatic cholestasis ; Biliary lipid composition ; Bile acids ; Phenobarbital
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract The effects of phenobarbital (5.4–7.5 mg/kg body weight) for 14 days were studied in four children with severe intrahepatic cholestasis (group I) and in four with a syndromatic type of paucity of intralobular bile ducts (group II). Phenobarbital administration resulted in a moderate improvement of pruritus in all patients. There was a significant decrease of bilirubin in serum (group I: from 4.8 to 2.7 mg/dl; group II: from 6.1 to 2.1 mg/dl); total bile acids (group I: from 416 to 337 μmol/l; group II: from 156 to 123 μmol/l) and cholesterol (group I: from 248 to 207 mg/dl; group II: from 351 to 292 mg/dl). Alkaline phosphatase activity increased from 929 to 1126 U/l in group I and from 1751 to 2360 U/l in group II. SGOT and SGPT activities remained unchanged in both groups. In group I total biliary lipid concentration and bile acid output increased from 0.09 to 0.17 g/dl and from 3.9 to 7.2 μmol/kg per 30 min, respectively. Molar percentages of cholesterol, phospholipids and bile acids in bile remained unchanged. In group II total lipid concentrations and bile acid output increased from 1.62 to 2.0 g/dl and from 27.8 to 39.1 μmol/kg per 30 min, respectively. The molar percentage of cholesterol decreased from 5.6 to 3.5 mol%. The present results indicate that short term administration of phenobarbital has only minimal effects on biliary lipid metabolism in children with chronic intrahepatic cholestasis.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00442746
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  • 14
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    Acrodermatitis enteropathica: Recent findings concerning clinical features, pathogenesis, diagnosis and therapy (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1976), S. 247-261 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Acrodermatitis enteropathica ; Small bowel ; Oxyquinoline ; Metabolism of fatty acids ; Paneth cells ; Zinc deficiency
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 2 Geschwistern, einem Jungen und einem Mädchen, wurde die Diagnose der Acrodermatitis enteropathica (AE) im Alter von 10 bzw. 6 Wochen gestellt. Bis auf eine Blutsverwandtschaft, die 5 Generationen zurückliegt, ist die Familienanamnese anauffällig. Beide Kinder boten bei Diagnosestellung die für AE typischen Hautveränderungen. Symptome von seiten des Magen-Darm-Kanals waren weniger ausgeprägt und traten mit zunehmendem Alter in den Hintergrund. Bei dem jüngeren Patienten konnten während eines Rezidivs eine Erniedrigung des Serumspiegels der Ölsäure (18:1) sowie eine leichte Vermehrung der Linolsäure (18:2) festgestellt werden, während die Arachidonsäure (20:4) vermindert war. Bei beiden Patienten waren die Serumzinkspiegel mit und ohne Oxychinolinbehandlung deutlich erniedrigt. Eine Substitutionstherapie mit Zinkaspertat brachte weder eine klinische Besserung noch einen wesentlichen Anstieg des Serumzinkspiegels. Durch Gabe von Zinksulfat konnten eine völlige Remission der Hautveränderungen sowie eine weitgehende Normalisierung der Serumzinkspiegel erreicht werden. Untersuchungen der Dünndarmschleimhaut zeigten lichtmikroskopisch keine Besonderheiten. Elektronenmikroskopisch fanden sich in den Enterocyte sogenannte multi-vesicular bodies. Die Paneth-Zellen zeigten teilweise unregelmäßig geformte, inhomogene Strukturen im Cytoplasma. Die pleomorphen Sekretgraula wanen plump und groß und wiesen eine ausgeprägte Heteromorphie ihrer Matrix auf. Da bei Ratten unter zinkarmer Ernährung ähliche ultrastrukturelle Veränderungen bekannt sind, muß durch weitere Untersuchungen geklärt werden, ob die Veränderungen in den Paneth-Zellen typisch für die AE sind. Die adäquate Therapie der AE besteht zur Zeit in der Substitution von Zink. Dadurch wurde die mit toxischen Augenschädigungen belastete Therapie mit Oxychinolinen überflüssig.
    Notes: Abstract Acrodermatitis enteropathica (AE) was diagnosed in 2 siblings, boy and girl, at the age of 10 and 6 weeks. The family history is unremarkable except for consanguinity 5 generations previously. The clinical symptoms of the 2 patients conformed to the known features of AE, the gastrointestinal involvement loosing its significance with increasing age. In one patient in a stage of exacerbation the serum level of oleic acid (18:1) was lowered and of linoleic (18:2) acid slightly increased while that of arachidonic acid was decreased (Fig. 4). In both patients the serum zinc levels were significantly lowered. Under substitution with ZnSO4 the clinical condition improved and the serum zinc levels returned to normal. Histologically the small bowel mucosa was practically normal. Ultrastructural examination of jejunal biopsies revealed rather unspecific changes in the enterocytes in the form of numerous multivesicular bodies. The Paneth cells sometimes contained irregularly formed inhomogeneous structures within their cytoplasm. In addition the secretory granules varied in size and displayed a granular heteromorphic matrix. Frequently they were confluent and formed giant granules.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00443018
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  • 15
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    Capping of conconavalin a receptors on lymphocytes of aged individuals and patients with Down’s syndrome: Enhancing effect of colchicine; possible relation to microtubular system (1981)
    Springer
    Age 4 (1981), S. 5-8 
    Details
    ISSN: 1574-4647
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract The redistribution of conconavalin A (Con A) receptors on peripheral blood mononuclear cells was studied in young adult patients with Down’s syndrome (DS), and young-adult controls and aged normal volunteers. DS was included in the study as it shows many features of accelerated aging. The percentage of Con A capping was markedly lower in DS patients and aged individuals than in young-adult controls. Colchicine displayed a significant enhancing effect on Con A capping in DS patients and aged individuals, but a moderate inhibitory effect on Con A capping in the young adults. The enhancing effect in DS patients and aged volunteers suggests the possibility that an excess of polymerized tubulin (microtubules) may occur in lymphocytes during normal or accelerated aging.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF02432276
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 16
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    Lebercirrhose und duodenogastrischer Reflux —Zum Problem des hepatogenen Ulcus (1983)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 360 (1983), S. 109-118 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Keywords: Duodenogastric reflux ; Quantification ; Liver cirrhosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der duodenogastrische Reflux wurde quantitativ bei Patienten mit histologisch nachgewiesener Lebercirrhose und magen- und lebergesunden Kontrollpersonen bestimmt. Die Bestimmung des duodenogastrischen Refluxes erfolgte nach dem Gallemarkerprinzip unter Verwendung des Tricarbocyanin-Farbstoffes Indocyaningreen (ICG). Die intragastrale Konzentration von ICG wurde nach Ausheberung des Magensaftes über eine Magensonde photometrisch gemessen und der duodenogastrische Reflux in Prozent der infundierten bzw. biliär sezernierten ICG-Menge berechnet. Bromthalein wurde als zusätzlicher Marker benutzt, um eine Kontrolle über die Vollständigkeit der Magensaftelimination zu erreichen. Insgesamt wurden 15 Patienten mit Lebercirrhose und 6 magen- und lebergesunde Kontrollpersonen untersucht. Die Patienten mit Lebercirrhose wiesen einen Reflux von 2,85% ± 0,76%, die magen- und lebergesunden Kontrollpersonen (n = 6) einen Reflux von 0,45 ± 0,39 % auf. Der Unterschiediststatistischsignificant(P 〈 0,05). Die Bromthaleinaspiration betrug bei allen Lebercirrhotikern 87,95 ± 2,78 % der infundierten Menge.
    Notes: Summary Patients suffering from liver cirrhosis and patients showing no signs of liver or stomach disease (control group) were quantitatively examined for duodenogastric reflux. The duodenogastric reflux was measured by means of bile tracers. The bile tracer used in this study was the tricarbocyanin dye indocyningreen (ICG). The intra-gastric concentration of ICG was photometrically measured after gastric acid was suctioned through a stomach tube. The duodenogastric reflux was calculated in percent in terms of the infused and the biliary secreted ICG amount respectively. Bromthalein was used as an additional tracer in order to control the efficiency of peptic acid removal. A total of 15 patients suffering from liver cirrhosis and 6 patients who showed no signs of stomach or liver disease (control group) were examined. The patients with liver disease showed a reflux of 2.85% ± 0.76%, the control group (n = 6) showed a reflux of 0.45% ± 0.39%. The difference is statistically significant (P 〈 0.05). Bromthalein aspiration by all patients with liver cirrhosis was 87.95 ± 2.78% of the amount infused.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01254919
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  • 17
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    175. Postoperatives Beschwerdebild nach Dünndarmresektionen (1981)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 355 (1981), S. 549-549 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Keywords: Resection of the ileum ; Postoperative symptomes ; Ileumresektion ; Postoperatives Beschwerdebild
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Zur Erfassung des klinischen Beschwerdebildes dünndarmresezierter Patienten wurden von 197 Patienten mit isolierter Dünndarmresektion aus den Jahren 1958-1978 der Chirurgischen Universitäts Klinik Bonn 68 Patienten befragt und die Ergebnisse ausgewertet. Von diesen wurde bei 14 Patienten weniger als 30 cm Ileum reseziert, bei 21 Patienten 30- 80 cm, bei 19 Patienten 80-150 cm und bei 9 Patienten mehr als 150 cm. Bei 5 Patienten wurden 80 cm Jejunum reseziert. 53 (77,9%) der befragten Patienten gaben z. Z. der Entlassung Durchfälle an. Bei 16 Patienten (23,5%) trat postoperativ keine Besserung ein, bei 26 Patiente (38,2%) dauerte die Adaptation 3 Monate bis zu 1 Jahr. Zwischen Resektatlänge und Stuhlfrequenz sowie allgemeinem Beschwerdebild fand sich bei fast allen Gruppen eine Korrelation.
    Notes: Summary To document the clinical symptoms after partial resection of the small intestine 68 patients of a total of 197 patients operated during the period of 1958-1978, Department of Surgery, University of Bonn, were evaluated for their postoperative symptoms. Of the 68 patients 14 had a resection of less than 30 cm of the ileum, 21 patients of 30–80cm, and 9 more than 150cm. Five patients had undergone a resection of 80 cm of jejunum. Of these patients 53 (78%) had diarrhea at the time of discharge from the hospital. A normalisation of the bowel movement appeared after 3 to 12 months in 26 patients (38%),16 patients (24%) experienced no improvement at all. A correlation between the length of intestinal resection and requency of bowel movements as well as general symptoms was found in all groups of patients.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01287005
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 18
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    121. Ursachen für das gehäufte Auftreten von Cholesteringallensteinen nach Resektion des terminalen Deums (1982)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 358 (1982), S. 471-471 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Keywords: Ileal resection ; Biliary secretion ; Cholesterol gallstone formation ; Ileumresektion ; biliäre Sekretion ; Cholesteringallensteinbildung
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Patienten mit Resektion des terminalen Ileums weisen eine erhöhte Incidenz von Cholesteringallensteinen auf. Zur Aufklärung des Mechanismus der Steinbildung wurde bei 5 Patienten mit Ileumresektion (mehr als 120 cm) und bei 5 Kontrollpersonen die biliäre Lipidsekretion über 24 h gemessen. Die biliäre Sekretion von Gallensäuren (GS), Phospholipiden (PL) und Cholesterin (CH) war bei den resezierten Patienten um 52 %, 53 % bzw. 47 % erniedrigt. Die Reduktion der CH-Sekretion war nicht so ausgeprägt wie die von GS und PL. Aus diesem Grunde war die Galle bei Ileumresezierten 14 h am Tag mit CH übersättigt, im Gegensatz zu 7h bei den Kontrollpersonen (p 〈 0,0s1).
    Notes: Summary Patients with resection of the ileum are at increased risk of forming cholesterol gallstones. In order to investigate the underlying mechanism of stone formation, biliary lipid secretion was measured for 24 h in five patients after ileal resection (more than 120 cm) and five controls. The biliary secretion of bile acid (BA), phospholipids (PL), and cholesterol (CH) in ileal resected patients was reduced by 52%, 53%, and 47%, respectively. The reduction in cholesterol secretion rate was not as much as that of BA and Pl. As a result, the bile in patients with ideal resection was supersaturated with CH for 14h in contrast to 7 h in control subjects (p 〈 0.01).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01271868
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 19
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    Quantitative Bestimmung des duodenogastrischen Refluxes bei verschiedenen Magenresektionsverfahren (1981)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 354 (1981), S. 273-279 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Keywords: Duodenogastric reflux ; Quantification ; Gastric resection
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der duoenogastrische Reflux wurde quantitativ bei den klassischen Magenresektionsverfahren (Billroth II — mit und ohne Enteroanastomose, Billroth I), sowie bei Magengesunden bestimmt. Insgesamt wurden 43 Magenresezierte und 6 Magengesunde untersucht. Die B II-Resezierten ohne Braunsche Enteroanastomose (n = 10) wiesen einen Reflux von 50,4 ± 4,1 % (SEM) der während der Untersuchung sezernierten Gallenmenge auf. Bei den B II-Resezierten mit Braunscher Enteroanastomose (n = 15) betrug der Reflux 21,5 ± 3,7 % (SEM), bei den B I-Resezierten (n =17) 23,1 ± 3,5 (SEM). Die magengesunden Kontrollpersonen (n = 6) wiesen einen Reflux von 0,5 ± 0,4% (SEM) auf.
    Notes: Summary The duodenogastric reflux was measured quantitatively in patients with classic gastric resections (Billroth I, Billroth II with and without enteroanastomosis) as well as in patients without gastric operations. A total of 43 patients with gastric resection and 6 without gastric operation were studied. Patients operated according to B II without Braun's enteroanastomosis (n = 10) had a bile reflux of 50.4 ± 4.1 % (SEM) during the study. Patients having been operated according to B II- with Braun's-enteroanastomosis (n = 15) and those having undergone B I-operation (n = 17) had a duodenogastric reflux of 21.5 ± 3.7 % (SEM) and 23.1 ± 3.5 % (SEM), respectively. In 6 control subjects without gastric operation bile reflux into the stomach averaged 0.5 ± 0.4 % (SEM).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01271337
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 20
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    A rapid method for the NMR-measurement of two-phase polymers (1980)
    Springer
    Colloid & polymer science 258 (1980), S. 24-26 
    Details
    ISSN: 1435-1536
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Chemistry and Pharmacology , Mechanical Engineering, Materials Science, Production Engineering, Mining and Metallurgy, Traffic Engineering, Precision Mechanics
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird eine Schnellmeßmethode zur Bestimmung des Protonenanteils und der Spin-Spin-Relaxationszeit der molekular beweglichen Phase von zweiphasigen Polymeren beschrieben, die für einen Temperaturbereich gilt, in dem die eine Phase (Hartphase) unbeweglich und die andere Phase (Weichphase) beweglich ist. Die Methode beruht auf dem Magnetisierungsabfall (FID), der einem 90°-Impuls folgt. Sie ist nicht auf partiell-kristalline Polymere anwendbar.
    Notes: Summary A rapid method is described to measure the proton fraction and the spin spin relaxation time of the mobile phase of two-phase polymers in a temperature range where one phase is rigid (hard phase) and the other shows molecular motion (soft phase). The method is based on the free induction decay (FID), following a 90°-pulse. It is not suitable to partially crystalline polymers.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01474950
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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