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  • 1955-1959  (23)
Materialart
Erscheinungszeitraum
Jahr
Schlagwörter
  • 11
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    European journal of pediatrics 79 (1957), S. 509-521 
    ISSN: 1432-1076
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Zusammenfassung 1. Oligophrenie wurde bisher als ein obligates Symptom der Phenylketonurie betrachtet. Sehr selten wurden Phenylketonuriker mit einem höheren oder gar normalen Intelligenzquotienten (I. Q.) beschrieben. 2. Ein 5jähriges phenylketonurisches Mädchen mit einem normalen I. Q. von 0,91 wurde einer idiotischen 4jährigen Patientin mit einem E. Q. von 0,23 bei identischen Untersuchungsbedingungen gegenübergestellt. 3. Trotz der massiven Intelligenzdifferenz waren die Plasmaspiegel für Phenylalanin, Tyrosin, Tryptophan und Alphaaminostickstoff sowie die Ausscheidung von Phenylalanin und Phenylbrenztraubensäure im Urin pro Minute bei beiden Kindern praktisch gleich. Gewisse Unterschiede in der Phenol- und Indolkörperausscheidung lassen sich noch nicht werten. 4. Das Fehlen einer unmittelbaren Beziehung zwischen Intelligenzdefekt und den gefundenen biochemischen Abnormalitäten besagt noch nicht, daß keinerlei Kausalzusammenhang zwischen Oligophrenie und biochemischer Störung besteht. Nicht erfaßte Metaboliten, Antimetabolitenwirkung von individuell unterschiedlicher Empfindlichkeit und andere Faktoren mögen im Spiele sein und das frühkindliche Hirn schädigen. 5. Gegen eine lediglich gekoppelte Vererbung zweier sonst selbständiger Störungen und für einen echten Kausalzusammenhang sprechen a) die Beeinflussung des Schwachsinns durch eine phenylalaninarme Diät, b) die besondere Prägung des Schwachsinns und c) die obligaten extrapyramidalen Störungen. 6. Bei der patientin mit normalem I. Q. ergaben spezielle Tests (Münchener Schulreifetest, Bender-Gestalt-Test u. a.) dissoziierte intellektuelle Ausfälle, die für eine hirnorganische Genese sprechen. Phenylketonuriker mit relativ guterhaltener Intelligenz bieten besonders günstige Bedingungen, den geistigen Defekt dieser Krankheit vom gewöhnlichen “endogenen” Schwachsinn abzugrenzen. 7. Die Beobachtung eines normalen I. Q. bei der Phenylketonurie erhebt die Frage nach der Häufigkeit dieses Vorkommens unter der Gesamtbevölkerung und unter unauffälligen Mitgliedern befallener Sippen. Sie mahnt zur Vorsicht in der Beurteilung normaler Entwicklung bei frühzeitigem Therapiebeginn mit phenylalaninarmer Diät.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 12
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Zeitschrift für angewandte Mathematik und Physik 8 (1957), S. 82-88 
    ISSN: 1420-9039
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Mathematik , Physik
    Materialart: Digitale Medien
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  • 13
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Cellular and molecular life sciences 13 (1957), S. 376-377 
    ISSN: 1420-9071
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Biologie , Medizin
    Notizen: Zusammenfassung Die beschriebene Methode gestattet, das Überleben zu therapeutischen Zwecken oral eingeführter Stämme vonEscherichia coli in der Darmflora weiter zu verfolgen.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 14
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Zeitschrift für angewandte Mathematik und Physik 8 (1957), S. 255-256 
    ISSN: 1420-9039
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Mathematik , Physik
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 15
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Zeitschrift für angewandte Mathematik und Physik 8 (1957), S. 167-168 
    ISSN: 1420-9039
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Mathematik , Physik
    Materialart: Digitale Medien
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  • 16
    ISSN: 1432-1440
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Zusammenfassung 1. In einem zusammenfassenden Überblick über die biochemischen Abnormalitäten der HCD wird die Konstanz und vielleicht zentrale Bedeutung des Coeruloplasminmangels betont, der zu einer wesentlichen Verminderung des Fermentkupfers und wahrscheinlich zu vermehrtem Verlust von nicht an Coeruloplasmin gebundenem Kupfer in die Gewebe (Hirn, Leber usw.) und durch die Niere führt. 2. Bei 3 Patienten mit HCD wurde die Substitution mit Coeruloplasmin versucht. Während intramuskuläre Coeruloplasmingaben zu keinen biochemischen oder klinischen Veränderungen führten, gelang es, mit täglichen intravenösen Injektionen von 600–800 mg unseres Coeruloplasminpräparates eine Normalisierung der Coeruloplasmin-, Oxydase- und Kupferwerte im Blut von 3 Patienten zu erreichen. Kupfer- und Aminosäureausscheidung im Urin blieben unverändert. 3. Anfänglich erhebliche Nebenwirkungen dieser Behandlung mit schweren Kreislaufkollapsen ließen sich durch einschleichende Steigerung der Injektionsmengen und gleichzeitige Kreislaufstützung bei teilweiser Gabe von Komplexbildnern auf ein Minimum reduzieren. 4. Der Coeruloplasminmangel mag bei der HCD wesentliche pathogenetische Bedeutung haben. Der therapeutische Wert der Coeruloplasminsubstitution läßt sich erst nach längerer Durchführung bei Patienten ohne fortgeschrittene und irreversible Organschäden beurteilen. Solange ein kupferfreies Coeruloplasminprotein nicht zur Verfügung steht, wird gleichzeitige Verabreichung einer kupferarmen Kost mit Kaliumsulfidgaben per os sowie Kupferausschwemmung mit dem Komplexbildner Äthylendiamintetraessigsäure (Versene, Mosatil) empfohlen.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 17
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Journal of molecular medicine 36 (1958), S. 90-93 
    ISSN: 1432-1440
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
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  • 18
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Journal of molecular medicine 37 (1959), S. 963-966 
    ISSN: 1432-1440
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Zusammenfassung Die Bilirubinencephalopathie des Frühgeborenen mit Kernikterus-Todesfällen oder cerebralen Dauerschäden läßt sich durch rechtzeitige Austauschtransfusion verhüten. Über den Zeitpunkt dieser Therapie gehen die Meinungen auseinander. Ein „kritischer“ Bilirubinspiegel im Blut etwa von 20 mg-% ist keine geeignete Indikation, da Kernikterus einerscits bereits bei Bilirubinkonzentrationen unter 15 mg-% auftreten kann, andercrscits bei über 30 mg-% manchmal vermißt wird. Der Bilirubinspiegel im Blut ist nur einer von mehreren Faktoren, die auf die Entstehung des Kernikterus Einfluß haben. Wir machen die Indikation zum Blutaustausch vorwiegend von den ersten klinischen Symptomen (s. u.) abhängig. Nachuntersuchungen und Testresultate nachBühler-Hetzer haben gezeigt, daß sich 15 nach rein klinischer Indikation ausgetauschte Kinder im Alter von 1 1/2–3 1/4 Jahren normal entwickelt haben. Auch weitere 16 Frühgeborene mit Hyperbilirubinämie von 21–32 mg-% blieben klinisch symptomlos, obwohl sie nicht blutausgetauscht wurden; sie haben sich bis zum Alter von 1 1/2–3 1/4 Jahren normal entwickelt. Diese Nachuntersuchungen lassen folgern, daß bei Frühgeborenen mit Hyperbilirubinämie die Indikation zum Blutaustausch von den Frühsymptomen der Bilirubinencephalopathie abhängig gemacht werden kann, da diese voll reversibel sind und das spätere Gedeihen der Kinder nicht beeinträchtigen. Als Frühsymptome müssen gelten: Trinkunlust, vermehrte Gewichtsabnahme, vermehrte Temperaturschwankungen, beginnende motorische Unruhe, vereinzeltes Gähnen und Mattigkeit. Eine Austauschtransfusion ist überflüssig und sollte wegen ihres Risikos unterbleiben, wenn die genannte klinische Indikation fehlt.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 19
    ISSN: 1617-7134
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Wirtschaftswissenschaften
    Materialart: Digitale Medien
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  • 20
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Journal of economics 17 (1957), S. 128-128 
    ISSN: 1617-7134
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Wirtschaftswissenschaften
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