ISSN:
1432-2307
Schlagwort(e):
Reducing body myopathy
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Classification
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Ultrastructure
Quelle:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Thema:
Medizin
Beschreibung / Inhaltsverzeichnis:
Zusammenfassung Die sog. reducing body myopathy, eine sehr seltene progressive muskuläre Krankheit, zeigt neben einer unspezifischen herdförmigen Muskelfaserdegeneration als typisches morphologisches Merkmal Muskelfasereinschlüsse, die reduzierende Eigenschaften aufweisen. Die nosologische Einordnung des Krankheitsbildes blieb bisher ungeklärt. Es wird über ein 15 Jahre altes Mädchen mit einer zunehmenden allgemeinen Muskelschwäche und Muskelatrophie berichtet, bei dem in der Muskelbiopsie neben unterschiedlichen regressiven Veränderungen zahlreiche Fasereinschlüsse beobachtet wurden, die u.a. in der Lage sind, ohne Substrat Tetrazoliumsalze in Gegenwart von Menadione zu reduzieren. Feinstrukturell sind diese Einschlüsse aus Granula von 12–16 nm Durchmesser zusammengesetzt. Eine Schwester der Erkrankten leidet seit vielen Jahren an einer klinisch und morphologisch gleichartigen Krankheit. Die sog. reducing body myopathy muß daher in die Gruppe der congenitalen Myopathien mit strukturellen Besonderheiten eingeordnet werden. Nachdem darüber hinaus bei anderen Muskelkrankheiten ebenfalls Fasereinschlüsse mit reduzierenden Eigenschaften vorkommen können, die jedoch in ihren übrigen strukturellen und histochemischen Eigenschaften keine Übereinstimmung mit den bei der sog. reducing body myopathy nachweisbaren Inclusionen besitzen, sollte das Krankheitsbild nach seinem führenden morphologischen Merkmal, den offenbar nur hier vorkommenden granulären Fasereinschlüssen, benannt werden. Es wird vorgeschlagen, die sog. reducing body myopathy als Granularkörpermyopathie zu bezeichnen.
Notizen:
Summary Reducing body myopathy is a very rare progressive muscular disease. Apart from a non-specific circumscribed muscle fiber degeneration it displays muscle fiber inclusions which have reducing properties as a typical morphological feature. The nosological classification of the disease is not settled. A case in a 15 years old girl is reported. She suffered from a progressive muscular weakness and atrophy and in a muscle biopsy regressive changes were obvious. Furthermore, multiple eosinophilic muscle fiber inclusions were also observed, which exhibited reducing properties. They consist of electron dense granules with a diameter of 12–16 nm. Since a sister of the patient has suffered for many years from a clinically and morphologically similar muscle disease, reducing body myopathy apparently belongs to the group of congenital myopathies with structural abnormalities. Muscle fiber inclusions with reducing properties also occur in another myopathy, in which they structural and histochemical differ widely from those found in reducing body myopathy. The reducing body myopathy is better named after its typical morphological property, the granular inclusions. It is proposed to name it “granular body myopathy”.
Materialart:
Digitale Medien
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00430552
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