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    Digitale Medien
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    Hypoparathyreoidismus und Innenohrschwerhörigkeit (1997)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 347-352 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Hypoparathyreoidismus ; Innenohrschwerhörigkeit ; Renale Dysplasie ; Key words Hypoparathyroidism ; Deafness ; Renal dysplasia
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Three children with primary, nonfamilial hypoparathyreoidism presented with high-grade sensorineural deafness. Based on clinical and molecular evidence, one could be diagnosed as Kearns-Sayre syndrome. The basis of the association in the other cases remains unclear. The combination of symptoms seems to be more frequent than peviously assumed, affecting 3 of 9 children treated at our clinic because of primary, nonfamilial hypoparathyreoidism. Genetically determined dysfunction of cochlear haircell motility and haircell damage as consequence of reduced calcium concentrations in peri- and endolymph are discussed as pathogenetic factors of sensorineural deafness in cases of hypoparathyreoidism. Two of the children showed a marked renal dysplasia. Similar familial cases with associated kidney malformations have been reported in the literatur, indicating the possibiliy of a common cause for hypoparathyreoidism, sensorineural deafness and renal dysplasia. Discussion: As a practical consequence of our experience we recommend laboratory investigations (i. e. parathyreoid hormone) in order to exclude an underlying hypoparathyreoidism in patients with sensorineural deafness. Vice versa, an audiogram should be performed in patients with idiopathic hypoparathyreoidism for early recognition and treatment of associated sensorineural deafness.
    Notizen: Zusammenfassung Es werden 3 Kinder mit nicht-familiärem Hypoparathyreoidismus beschrieben, die durch eine hochgradige Hörstörung cochleärer Genese auffielen. Während bei einem der Kinder klinisch und molekulargenetisch ein Kearns-Sayre-Syndrom nachgewiesen werden konnte, bleibt die Ursache des gemeinsamen Auftretens der Störungen bei 2 Kindern ungeklärt. Die Assoziation scheint häufiger als bisher angenommen: sie betrifft 3 der in der Kinderklinik Mainz betreuten 9 Kinder mit primärem Hypoparathyreoidismus. Genetisch determinierte Störungen der Haarzellmotilität der Cochlea sowie Haarzellschädigung als Folge chronisch verringerter Kalziumkonzentrationen in der Peri- und Endolymphe werden als pathogenetische Faktoren der sensorineuralen Hörstörung bei idiopathischem Hypoparathyreoidismus diskutiert. Beim Kearns-Sayre-Syndrom spielt der ATP-Mangel eine besondere Rolle und erklärt möglicherweise die Progredienz der Hörstörung trotz Normalisierung des Serumkalziumspiegels unter der Therapie mit 1,25-Dihydroxycholecalciferol. Bei 2 der 3 Patienten fand sich eine ausgeprägte renale Dysplasie. In der Literatur wurden ähnliche, familiäre Fälle mit assoziierter Nierenfehlbildung beschrieben, die auf eine gemeinsame Ursache von Hypoparathyreoidismus, sensorineuraler Hörstörung und renaler Dysplasie hinweisen. Diskussion: Die beschriebenen Fälle legen die Empfehlung nahe, im Rahmen der Abklärung einer Innenohrschwerhörigkeit einen Hypoparathyreoidismus auszuschließen. Umgekehrt sollte bei allen Patienten mit Hypoparathyreoidismus eine eingehende pädaudiologische Diagnostik zur rechtzeitigen Erfassung und Behandlung einer assoziierten Hörstörung erfolgen.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050131
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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    Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura mit akuter Niereninsuffizienz bei einem Knaben mit Lupus-ähnlicher Systemerkrankung (1997)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 1176-1181 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ; Hämolytisch-urämisches Syndrom ; Systemischer Lupus erythematodes ; Plasmapherese ; Key words Thrombotic thrombocytopenic purpura ; Hemolytic uremic syndrome ; Systemic lupus erythematosus ; Lupus-like-syndrome ; Plasma exchange
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary A 139/12 year old boy presented with the clinical and laboratory signs of a systemic lupus erythematosus (SLE)-like illness. Three months later he developed acute renal failure associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia while being treated with prednisone and a non-steroidal antiphlogistic agent. Kidney biopsy revealed endotheliotropic microangiopathy. A thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome was diagnosed according to clinical and histological findings. Plasma exchange, hemodialysis and immunosuppressive therapy with prednisone and cyclophosphamide resulted in a normalization of the hematologic findings, and the kidney function improved. The cyclophosphamide therapy was continued over 21/2 years. Three years after the acute episode the boy is free of symptoms with glomerular filtration rate of 71 ml/min/1.73 qm. Discussion. The association of SLE with thrombotic thrombocytopenic purpura is rare, has predominantly been described in adults and has a high mortality rate. Our case demonstrates the success of an early aggressive therapy including plasma exchange, hemodialysis, prednisolone and cyclophosphamide.
    Notizen: Zusammenfassung Ein 139/12 Jahre alter Knabe entwickelte 3 Monate nach Beginn einer Lupus-ähnlichen Systemerkrankung unter Prednisontherapie ein akutes Nierenversagen mit hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie. Die Nierenbiopsie zeigte eine thrombotische Mikroangiopathie. Unter Behandlung mit Plasmaaustausch, immunsuppressiver Therapie und Hämodialyse normalisierten sich die hämatologischen Befunde, und die Nierenfunktion besserte sich. Die Cyclophosphamidtherapie wurde über 21/2 Jahre fortgesetzt. Drei Jahre nach dem akuten Nierenversagen ist der Junge unter antihypertensiver Behandlung symptomfrei und hat eine normale glomeruläre Filtrationsrate. Diskussion. Die Assoziation eines systemischen Lupus erythematodes mit einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist in der Literatur bisher nur selten und fast nur bei Erwachsenen beschrieben worden; sie hat eine hohe Mortalität. Der dargestellte Fall demonstriert den Erfolg einer frühzeitigen aggressiven Therapie.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050216
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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