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Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Im Verlauf einer schweren Gerinnungsstörung bei einem Säugling mit Sepsis und Schock wurden vor und während der Substitutionsbehandlung mit humanem Antithrombin wiederholt die Antithrombin-III Spiegel gemessen. Diese Daten wurden mit Hilfe einer Biexponentialfunktion mathematisch ausgewertet. Die Plasma-Eliminations-Halbwertszeit des Antithrombins betrug 7,5 bzw. 10,5 Stunden. Verglichen mit bekannten Plasma-Halbwertszeiten von radioaktiv markiertem Antithrombin III bei Erwachsenen war die Elimination um den Faktor 5–10 beschleunigt. Die deutlich erniedrigten Antithrombin III Spiegel in diesem Fall konnten also mindestens teilweise auf einen beschleunigten Umsatz des Antithrombins zurückgeführt werden. Die Bestimmung der Plasma-Eliminations-Halbwertszeit von Antithrombin III ist hilfreich bei der Abgenzung einer verminderten Produktion von einem gesteigerten Umsatz im Verlauf einer Koagulopathie. Die Diagnose einer disseminierten intravasalen Gerinnung kann so etwas sicherer gestellt werden. Die Vorteile der Antithrombin- Substitutionstherapie werden bei diesem Vorgehen genützt, die Nachteile radioaktiv markierter Proteine vermieden.

Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary For further evaluation of previous findings about the special properties of newborn fibrinogen in the clotting mechanism the immunological and physicochemical qualities of newborn and adult fibrinogen have been compared (60 cord blood-and 20 adult blood specimens). For this purpose immunochemical and physical methods were applied. 1. Immunochemical methods (with 3 rabbit antiadult fibrinogen sera and 1 rabbit antinewborn fibrinogen serum): a) double diffusion in agargel of cord- and adult fibrinogen, native and split by fibrinolysis, b) immunoelectrophoresis of cord- and adult fibrinogen, native and split by fibrinolysis, c) quantitative specific precipitation, d) comparison of molecule size using gelatine as molecular filter, e) immunodiffusion for determination of the diffusion constants. 2) Physical method: ultracentrifugation. In this respects the fibrinogens were identical both in their antigenicity for rabbits as in their molecule size. Differences in various aminoacids are discussed.

Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Für dieBlutgerinnung als Gesamtfunktion gilt die Feststellung, daß normales Neugeborenenblut nicht langsamer, sondern eher schneller als Erwachsenenblut gerinnt: es besteht eine Normo- bzw. Hypercoagulämie. Dazu entgegengesetzt verhalten sich die Einzelfaktoren der Blutgerinnung: im Vergleich mit Erwachsenen ist bei Neugeborenen die Aktivität aller fördernder Gerinnungsfaktoren herabgesetzt. Die Fahndung nach Struktur- und Funktionsvarianten im Gerinnungssystem der Neugeborenen hat zur Auffindung eines speziellen Fibrinogens, des sog. fetalen Fibrinogens geführt. Dieses hat nicht nur andere funktionelle Eigenschaften, sondern auch eine andere Primärstruktur als das adulte Fibrinogen. — Dasfibrinolytische System im Neugeborenenblut gewährleistet eine hohe proteolytische Aktivität trotz stark reduziertem Plasmaspiegel an fibrinolytischen Vorstufen. Verständlich wird dieses Verhalten durch die Tatsache, daß im Neugeborenenblut ein Aktivator des Plasminogens existiert, der in vitro Plasmin freisetzt. In vivo dürfte der Aktivator allerdings unter normalen Umständen nicht wirksam sein. Man findet daher auch keine nennenswerten Mengen an fibrinsplit-products in Seren aus Neugeborenenblut, das aufε-Aminokapronsäure abgenommen wird. Blutungen treten bei Neugeborenen häufig auf: bei etwa 3% der Kinder. Die Neugeborenenblutungen sind allerdings keineswegs alle Ausdruck einer Blutstillungsstörung. Die Häufigkeit der Koagulopathieblutungen bei Neugeborenen kann mit etwa 1:100 beziffert werden. Die intrakraniellen Blutungen stehen der Zahl und Bedeutung nach an der Spitze der verschiedenen Blutungsformen. Besonders hoch ist der Prozentsatz an Hirnblutungen bei Frühgeborenen, die an einem respiratory-distress-syndrome (RDS) sterben. Bei uns wiesen von 118 sezierten Frühgeborenen, bei denen die Diagnose RDS gestellt worden war, insgesamt 78=66% massive Hirnblutungen auf, während von 56 sezierten Frühgeborenen ohne RDS nur 25=45% Hirnblutungen hatten. Die Ursachen derperinatalen Gerinnungsstörungen sind hauptsächlich in Geburtskomplikationen sowie bestimmten Erkrankungen von Mutter und Kind zu suchen. Pathogenetisch sind heute verschiedene wirksame Prinzipien zu erkenne, wie perinataler Kreislaufschock, bakterielle Endotoxine, Virusinfektionen, Vitamin K-Mangel, eingeschwemmtes Gewebsthromboplastin, Riesenhämangiome. Der perinatale Kreislaufschock ist dabei allem Anschein nach von besonderer Bedeutung. Histologisch finden sich bei perinatalen Todesfällen häufig Schockäquivalente in Form disseminierter intravasaler Fibrinthromben. Gerinnungsanalytisch kann man bei Neugeborenen mit Schockzeichen einerseits eine Produktionscoagulopathie mit vornehmlicher Verminderung der Faktoren II, VII, IX und X, andererseits eine Verbrauchscoagulopathie finden mit vornehmlicher Verminderung der Faktoren I, II, V und VIII. Störungen der Neugeborenen-Blutgerinnung im Sinne einer disseminierten intravasalen Verbrauchsreaktion dürften auch für die Genese desrespiratory-distress-syndrome und derNierenvenenthrombose von Bedeutung sein. Die Begründung liefern die Ergebnisse gerinnungsanalytischer und histologischer Untersuchungen. Diekongenitalen Gerinnungsstörungen haben eine unterschiedliche Neigung zur Frühmanifestation. Relativ am häufigsten bluten Neugeborene mit Mangel an Faktor I und XIII, während die Faktor -II-, V-, VII- und XI-Mangelzustände seltener Erscheinungen in der Neugeborenenperiode machen. Schwere Formen der Hämophilie manifestieren sich in etwa einem Drittel der Fälle schon bei Neugeborenen, während die leichteren Fälle dies weitaus seltener tun. Von denerworbenen Gerinnungsstörungen wird die bei der generalisierten Herpes-simplex-Virusinfektion herausgehoben. Neue Untersuchungen sprechen dafür, daß die schwere hämorrhagische Diathese, die in rund 50% der Fälle beobachtet wird, Folge einer Verbrauchscoagulopathie ist. Diese zeichnet wohl auch für die wesentlichen anderen Symptome der Erkrankung mit verantwortlich. Eine zweckmäßigeTherapie der Gerinnungsstörungen bei Neugeborenen setzt die gerinnungsanalytische Klärung des Hämostasedefektes voraus. Dabei ist die Unterscheidung zwischen Produktions- und Verbrauchscoagulopathien heute ein erstes Anliegen.

Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Case report of fatal non-suppurative febrile nodular panniculitis in a male infant. The interpretation of the course of the disease as a generalized Sanarelli-Shwartzman-phenomenon is supported by the following clinical, laboratory and histological findings: 1. septicemia (Klebsiella), 2. signs of RES-blockade (PAS-positive material in the v. Kupffer's cells), 3. Consumption-coagulopathy (reduction of platelets and of factors I, II, V, VIII), 4. symptoms of severe hemorrhagic disorder and of renal insufficiency, 5. histological evidence of intravascular clotting with fibrinous thrombi in numerous organs. In this view the begin of the disease has been a bacterial infection with septic shock due to endotoxin leading first to RES-blockade, then to disseminated intravascular coagulation with formation of fibrinous thrombi in various vascular areas, the vascular occlusion subsequently causing necrosis of the fatty tissue and parenchymal damage. Finally another — however less probable — pathogenetical explanation is discussed: the alteration of the fatty tissue might have been the primary lesion causing an invasion of fat into the vascular system and thus leading to activation of the coagulation system and to RES-blockade. But this way the septicemia frequently observed in these cases does not fit in with the pathogenetical course of the disease.