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  • 1
    ISSN: 1432-2307
    Keywords: Immunodeficiency ; Immunologic disorders ; Immune system ; Thymus ; Lymphatic Tissue ; Congenital disorders
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary Histologic, immunohistologic and electron microscopic findings in three children with primary immunodeficiencies are reported. Classical X-linked infantile agammaglobulinemia Bruton was present in case 1 (♂, aged 16 years), selective cellular immunodeficiency with thrombopenia in case 2 (♂, aged 2 1/2 years) and non-lymphopenic severe combined immunodeficiency in case 3 (♂, aged 1 3/4 years). At autopsy, all three cases exhibited unusual types of pneumonia. In case 2 a generalized cytomegalovirus infection was present. Case 3 disclosed panmyelopathia and chronic liver lesions due to severe GvH-reaction subsequent to bone marrow transplantation. A detailed morphologic study of the immune system revealed distinct alterations in the thymus, spleen, and lymph nodes and the lymphatic tissues of the gastrointestinal tract characteristic of an immunodeficiency state, either humoral (case 1), cellular (case 2) or combined (case 3).
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Annals of hematology 4 (1958), S. 241-249 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Durch Behandlung alkoholfixierter Blutausstriche mit Zitronensäure-Phosphatpuffer (pH 3.4) bei 37° gelingt es, den Blutfarbstoff aus Erwachsenen-erythrozyten völlig zu extrahieren, während er unter den gleichen Bedingungen aus der Hauptmenge der Erythrozyten Neugeborener nicht herausgelöst wird. Im Modellversuch mit Hb-getränkten Filtrierpapierstreifen wird belegt, daß die differente Extrahierbarkeit von den Hämoglobinen Hb A und Hb F selbst abhängt. Bei Neugeborenen und jungen Säuglingen lassen sich neben nicht extrahierbaren Erythrozyten auch Zellen nachweisen, aus denen der Blutfarbstoff nur teilweise gelöst wird. Es wird geschlossen, daß bei diesen Kindern neben nur Hb F- und nur Hb A-enthaltenden Erythrozyten auch solche vorhanden sein müssen, die beide Hämoglobine in wechselnder Mischung enthalten. In Knochenmarksausstrichen älterer Feten liegen wie in Leberausstrichen Erythroblasten vor, die nach dem Ergebnis der Extraktion Hb F enthalten. Eine Spezialisierung der verschiedenen Blutbildungsstätten für die verschiedenen Hämoglobine ist abzulehnen. Der Übergang vom nur Hb F-tragenden Fetus zum nur Hb A-tragenden älteren Kind in den ersten Lebensmonaten ist nicht mit einem klaren Generationswechsel von fetalen und postfetalen Erythrozyten verknüpft. Der Übergang ist vielmehr fließend und führt über Zellen, die weder das eine noch das andere sind.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Annals of hematology 35 (1977), S. 77-79 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Journal of molecular medicine 55 (1977), S. 569-572 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Congenitale Stomatozytose ; Chronische hämolytische Anämie ; Erythrozytenmembranproteinanomalie ; Congenital stomatocytosis ; Chronic haemolytic anaemia ; Erythrocyte membrane protein anomaly
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A new method of membrane protein analysis was used to demonstrate an crythrocyte membrane protein anomaly. Our approach employed electrofocusing linked to sodiumdodecylsulfate polyacrylamide gel electrophoresis. We observed an aberrant protein, isoelectric at approximately pH 4.5 with an apparent molecular weight of approximately 25,000 in membrane preparations from a patient with congenital stomatocytosis. This protein has not been observed in any healthy donor examined to date.
    Notes: Zusammenfassung Mit einer neuen Methode zur Analyse von Membranproteinen gelang der Nachweis einer Membranproteinanomalie in den Erythrozyten eines Patienten mit congenitaler Stomatozytose; einer chronischen hämolytischen Anämie, die durch pathologische intraerythrozytäre Kationenkonzentrationen infolge Membranpermeabilitätsstörungen und durch becherförmige Erythrozyten im peripheren Blutbild charakterisiert ist. Die Auftrennung der Proteine erfolgt durch eine Kombination von isoelektrischer Fokusierung und nachfolgender Elektrophorese in Polyacrylamidgel. Das abnorme Protein besitzt einen isoelektrischen Punkt bei pH 4,5 und ein Molekulargewicht von etwa 25 000.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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