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  • 1
    facet.materialart.
    Unbekannt
    Wiesbaden : Periodicals Archive Online (PAO)
    Geographische Zeitschrift. 61:2 (1973) 142 
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  • 2
    facet.materialart.
    Unbekannt
    Wiesbaden : Periodicals Archive Online (PAO)
    Geographische Zeitschrift. 61:3 (1973) 221 
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  • 3
    facet.materialart.
    Unbekannt
    Wiesbaden : Periodicals Archive Online (PAO)
    Geographische Zeitschrift. 61:3 (1973) 232 
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  • 4
    facet.materialart.
    Unbekannt
    Wiesbaden : Periodicals Archive Online (PAO)
    Geographische Zeitschrift. 62:1 (1974) 53 
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  • 5
    facet.materialart.
    Unbekannt
    Wiesbaden : Periodicals Archive Online (PAO)
    Geographische Zeitschrift. 62:1 (1974) 54 
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  • 6
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    European journal of pediatrics 116 (1974), S. 95-114 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Non-ketotic hyperglycinaemia ; Dietetic treatment ; Histologic changes of brain ; Liver
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Es wird über eine Patientin mit einer nichtketotischen Hyperglycinämie berichtet, die 2 Jahre lang mit einer vollsynthetischen Kost aus einem Aminosäurengemisch, Mineralien, Glucose, Fett und Vitaminzusätzen behandelt wurde. Die diätetische Behandlung sowie Zusatz von Natrium-Benzoat zur Nahrung führten nur kurzfristig zu einem Absinken der Plasma-Glycin-Konzentrationen. Nach Anreicherung der Nahrung mit L-Methionin in einer Dosierung von 300 mg/kg KG/die zeigten sich zwar deutlich niedrigere Glycinspiegel, gleichzeitig kam es aber zu einer exzessiven Hypermethioninämie. L-Methionin-Gabe in Dosierungen von 150–200 mg/kg KG hatten keinen Einfluß auf die Höhe des Plasma-Glycin-Spiegels. Die körperliche Entwicklung des Kindes unter Diätbehandlung war altersentsprechend. Ein Einfluß auf die geistige Entwicklung wurde nicht bemerkt, es bestand aber bereits zu Beginn der Behandlung das Bild einer Decrebrierung. Pathologisch-histologisch zeigten sich Veränderungen des ZNS in Form von Markscheidenreifungshemmung und einer spongiösen Degeneration der weißen Substanz in Großhirn, Kleinhirn und Rückenmark sowie Einlagerungen von doppeltbrechenden Kristallen. In der grauen Substanz waren keine groben Alterationen nachweisbar. Im Bereich des peripheren Nervensystems fanden sich keine Markscheidenausfälle und keine doppeltbrechenden Kristalle. Die Leber zeigte eine leichte Vacuolisierung der Leberzellen und eine starke Einlagerung von doppeltbrechenden Kristallen in Parenchymzellen und Makrophagen.
    Notizen: Abstract A girl with non-ketotic hyperglycinaemia was treated for 2 years with a synthetic diet consisting of a glycine- and serine-free amino-acid mixture, glucose, fat, minerals, and vitamins. The addition of sodium benzoate to this diet resulted in only a temporary decrease of the plasma glycine concentration. Addition of 300 mg methionine/kg/day led to a marked reduction of glycine in the plasma but also to an excessive increase of the methionine plasma concentration. L-methionine at a lower dose did not influence the plasma glycine level. During the dietary treatment an almost normal gain of body weight was observed, though the psychomotor development was not influenced. Post mortem the following changes were noted: 1. reduced myelination of the white matter; 2. spongiform alterations of the white matter of the cerebrum, the cerebellum, and the spinal cord; 3. inclusions of birefringent crystals in liver and brain. The grey matter of the cerebrum did not show any marked alterations. In peripheral nerves no areas of demyelination or inclusions of crystals were found.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 7
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    European journal of pediatrics 110 (1971), S. 46-58 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Secondary Cystathioninuria ; Cystathionine ; Identification ; Amino Acids ; Liver Diseases
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Es werden Methoden dargestellt, mit denen eine quantitativ geringe Cystathioninausscheidung im Urin festgestellt und bewiesen werden kann. Es wurden 5 Kinder gefunden, die eine mäßige Cystathioninausscheidung aufwiesen (14,5–99,0 μMol/Tag). Die klinischen Befunde dieser Patienten werden dargestellt. Drei von ihnen hatten Leberaffektionen, eines eine nichtketotische Hyperglycinämie, und bei einem Kind handelte es sich um ein Neugeborenes mit multiplen Fehlbildungen. Bei allen Fällen lag eine sekundäre Cystathioninurie vor. Die Ursachen, die zu einer sekundären Cystathioninurie führen, werden besprochen.
    Notizen: Abstract A secondary cystathionuria was found in two children with liver disease (cirrhosis of unknown etiology, congenital biliary atresia), in one infant with hypercalcemia due to high doses of vitamin D, in one case of non-ketotic hyperglycinemia, and in one infant with multiple malformations. Methods for the determination of cystathionine, when excreted in only small amounts, are outlined.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 8
    Digitale Medien
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    Springer
    Journal of molecular medicine 48 (1970), S. 682-688 
    ISSN: 1432-1440
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Methods for thin-layer chromatography of urinary amino acids on commercially available procoated plates of micro-crystalline cellulose are presented. The urine is desalted by passing it through columns containing Amberlite CG 120 I. The amino acids are eluted by a solution of 5 per cent ammonia. The eluate is taken to dryness and dissolved in such an amount of water that 1 µl corresponds to 1 µg of creatinine. 1 µl is spotted to plates (10×10 cm) by micro pipets. Every urine is developed two-dimensionally by two solvent pairs. First pair: Ethanol-H2O (83:17), first direction, three times developed up to 8 cm, tert-Butanolmethylethylketone-NH3-diethylamine-H2O (35:35:10:0,4:20), second direction, once developed up to 8 cm. Second pair: n-Butanol-acetone-glacial acetic acid-H2O (35:35:10:20), first direction, phenol-formic acid (15 per cent) (250 g+83 ml), second direction, once developed up to 8 cm. Using these solvent pairs it is possible to separate most of the important urinary amino acids and diagnose or suspect most of the known metabolic disorders with a disturbed urinary excretion of amino acids. Phosphoethanolamine, S-sulphocysteine and taurine are lost by desalting the urine. Special problems of detecting and locating some amino acids are discussed.
    Notizen: Zusammenfassung Es werden Methoden zur Dünnschichtchromatographie der Harnaminosäuren auf mikrokristalliner Cellulose angegeben. Vor der dünnschichtchromatographischen Trennung wird der Urin (Amberlite CG 120 I, H+-Form; Elution mit 5% igem NH3) entsalzt. Nach Einengen des Eluats zur Trockne und Lösung des Rückstandes in einer auf den Kreatiningehalt des Urins bezogenen Menge Wasser wird der Urin auf Cellulose-Fertigplatten der Fa. Merck AG. aufgetragen. Die Plattengröße beträgt 10×10 cm. Durch Verwendung von zwei Fließmittelpaaren ist es möglich, bei den meisten der bekannten Stoffwechselkrankheiten mit vermehrter Aminosäure-Ausscheidung eine Diagnose oder eine Verdachtsdiagnose zu stellen. Ausnahmen sind lediglich die Hypophosphatasie, der Sulfitoxydase-Mangel und die Taurinurie, da die bei diesen Störungen vermehrt ausgeschiedenen Aminosäuren Phosphoäthanolamin, S-Sulfo-l-cystein und Taurin bei der Entsalzung verloren gehen. Auf spezielle Probleme des Nachweises einzelner Aminosäuren wird eingegangen.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 9
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Studies on Oxide Catalysts. XX. On the Influence of the Chromia Concentration on the Thermal Aging of Al2O3/Cr2O3/K2O Dehydrocyclization Catalysts Made by ImpregnationIt is reported on the thermal aging of catalysts containing 20% Cr2O3 + 4% K2O, 10% Cr2O3 + 2% K2O, 5% Cr2O3 + 1% K2O and 2.5% Cr2O3 + 0.5% K2O. Both catalysts with a high content of chromia (and potassium oxide) are characterized by high thermal stability. The portion of irreversible aging compared with that of the reversible aging decreases with increasing chromia concentration: A “reserve” of chromia is an important prerequisite to the regenerability of the catalysts.
    Notizen: Es wird über die thermische Alterung von Katalysatoren berichtet, die 20% Cr2O3 + 4% K2O, 10% Cr2O3 + 2% K2O, 5% Cr2O3 + 1% K2O bzw. 2,5% Cr2O3 + 0,5% K2O auf γ-Al2O3 als Träger enthalten. Die beiden Katalysatoren hoher Chromoxid- (und Kaliumoxid-) Konzentration zeichnen sich durch hohe thermische Stabilität aus. Mit steigender Chromoxidkonzentration nimmt der Anteil der irreversiblen gegenüber dem der reversiblen Alterung ab: Eine gute Regenerierbarkeit der Katalysatoren setzt eine Chromoxidreserve voraus.
    Zusätzliches Material: 8 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 10
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 403 (1974), S. 72-80 
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Effect of Alkali Contamination on the Catalytic Properties of Al2O3—Si2Catalytic properties of amorphous Al2O3—SiO2 catalysts containing different amounts of Al2O3 in dehydration of isopropanol and cracking of cumene were examined after a defined contamination of the acid centers by sodium ethylate from alcoholic solution. In both reactions, the catalytic activity is decreased by treatment with sodium ethylate, the cracking of cumene being suppressed at a lower alkali concentration than the dehydration of isopropanol. In dehydration of isopropanol, the dependence of the catalytic activity on the alkali content is influenced strongly by the Al2O3 content of the catalysts. In the cracking of cumene, strongly acid Brönsted centers are active, whereas the dehydration of isopropanol proceeds by joint action of acid Lewis or Brönsted centers, respectively, with basic centers at the surface of the catalyst (hydroxide groups or oxygen anions).
    Notizen: An amorphen Al2O3—SiO2-Katalysatoren unterschiedlichen Al2O3-Gehaltes wurden nach definierter Vergiftung der sauren Zentren mit Natriumäthylat aus alkoholischer Lösung die katalytischen Eigenschaften bei der Isopropanoldehydratisierung und bei der Cumolspaltung untersucht. Die Natriumbehandlung vermindert für beide Reaktionen die katalytische Aktivität, wobei die Cumolspaltung bereits bei niedrigeren Alkalikonzentrationen unterdrückt wird als die Isopropanoldehydratisierung. Der Charakter der Abhängigkeit der katalytischen Aktivität bei der Isopropanoldehydratisierung vom Alkaligehalt wird stark vom Al2O3-Gehalt der Katalysatoren beeinflußt. Für die Cumolspaltung sind stark saure BRÖNSTED-Zentren aktiv, während die Isopropanoldehydratisierung unter gemeinsamer Beteiligung von sauren Lewis- bzw. BrÖnsted-Zentren mit basischen Zentren der Katalysatoroberfläche (Hydroxidgruppen oder Sauerstoffionen) abläuft.
    Zusätzliches Material: 5 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
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