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  • 1
    ISSN: 1432-0428
    Keywords: Keywords HLA genotype ; Type I diabetes ; islet autoimmunity ; autoantibody appearance.
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Aims/hypothesis. Islet autoantibodies precede the clinical onset of Type I (insulin-dependent) diabetes mellitus. The cumulative development of such autoantibodies in infants followed from birth and in particular infants with high-risk HLA genotypes is poorly defined, but such information is essential to design trials to prevent islet autoimmunity. Methods. HLA genotypes were determined in offspring of parents with Type I diabetes who were followed from birth for at least 2 years (median follow-up: 3.1 years) and who were characterised for the expression of insulin, GAD65, IA-2 and islet cell autoantibodies at birth, 9 months, 2 and 5 years of age. Results. The HLA genotypes DRB1 * 03/04(DQB1 *57non-Asp) and DRB1 * 04/04(DQB1*57non-Asp) were present in 7.1 % and 5.0 % of offspring of parents with Type I diabetes. The frequency of both genotypes was increased in offspring who developed islet autoantibodies within the first 2 years of life (27.3 % vs 5.5 %, odds ratio 6.3 [p = 0.002] and 22.7 % vs 4.2 %, odds ratio 6.6 [p = 0.003]) and half of all offspring who developed antibodies had these genotypes. Other genotypes were not associated with an increase in risk. By life-table analysis, the cumulative risk of developing islet autoantibodies by the age of 2 years was 20 % (95 % CI 9.4,30.6) for offspring carrying either the DRB1 * 03/04(DQB1 *57non-Asp) or the DRB1 * 04/04(DQB1*57non-Asp) genotype compared with 2.7 % (95 % CI 1.2,4.2) for offspring without these genotypes (p 〈 0.0001). Conclusion/interpretation. These data show that early appearance of islet autoantibodies is remarkably frequent for DR3/4 heterozygous and DR4/4 homozygous offspring and indicate that primary prevention could be considered once available in an offspring cohort selected for these genotypes. [Diabetologia (1999) 42: 671–677]
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Pregnancy – transposition of the great arteries – Mustard procedure – complications ; Schlüsselwörter Schwangerschaft – Transposition der großen Arterien – Mustard-Operation – Komplikationen
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Background: In patients after atrial switch operation (Mustard or Senning procedure) for transposition of the great arteries (TGA), the anatomic right (anterior) ventricle works as the systemic ventricle. Although this is associated with an increased rate of congestive heart failure, the prognosis for long-term survival is good. Therefore a large proportion of these patients has reached their reproductive years and consult cardiologists and obstetricians because they plan a pregnany or are already pregnant. Because of the substantial hemodynamic changes and the increase in cardiac output during pregnancy, potential risk factors and complications have to be considered. Patients: Initiated by the presentation of a pregnant patient with TGA after surgery in our hospital, we analyzed the information referenced in MEDLINE. Including our patient, there were reports on 27 patients after the Mustard procedure with a total of 39 pregnancies. Fetal outcome: Three abortions occurred during the first trimenon, another one was electively induced because of maternal cardiac deterioration. One late abortion occurred in 23rd week of pregnancy. 35 babies (one twinpair) were born healthy without cardiovascular anomalies. Maternal outcome: No maternal deaths occurred. Eight women developed clinical signs of systemic (= right) heart failure including all three patients with former complex TGA. Four of these patients recovered after delivery, four showed persistent reduction of physical abilities or signs of heart failure. Further complications were supraventricular tachycardias (five patients) and a high incidence of hypertension and pre-eclampsia (22% of patients). Conclusion: Overall, the outcome for mothers after Mustard procedure for TGA and their children ist good, but there is need for intensive and spzialized follow-up.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund: Patienten nach atrialen Umkehroperationen (Mustard- oder Senning-Operation) zur Korrektur einer Transposition der großen Arterien (TGA) unterscheiden sich in einem wesentlichen Punkt von anderen Patienten mit kongenitalen Vitien: Der anatomisch rechte (vorne gelegene) Ventrikel fungiert bei ihnen als Systemventrikel. Da eine wachsende Zahl derart operierter Patienten das Erwachsenenalter erreicht, gewinnt die Frage, ob eine Schwangerschaft für die so operierten Patientinnen wegen der dabei auftretenden, ausgeprägten hämodynamischen Veränderungen eine Gefährdung darstellt, zunehmende Bedeutung. Patienten: Initiiert durch die Vorstellung einer schwangeren Patientin in unserer Klinik konnten durch Literatursuche in MEDLINE weitere 26 Kasuistiken über Schwangerschaften nach Mustard-Operation identifiziert werden. Bei den somit insgesamt 27 Patientinnen wurde über 39 Schwangerschaften berichtet. Fetale Komplikationen: Es kam zu drei Frühaborten im 1. Trimenon und einer Fehlgeburt in der 23. Schwangerschaftswoche. Weiterhin wurde ein elektiver Abort im 1. Trimenon durchgeführt. 35 Kinder (ein Zwillingspaar) wurden lebend geboren ohne kardiovaskuläre Fehlbildungen. Mütterliche Komplikationen: Von den Müttern verstarb keine. Acht Patientinnen entwickelten eine therapiebedürftige Herzinsuffizienz, wobei alle drei Patientinnen mit vormals komplexer TGA (zusätzliche andere kardiale Fehlbildungen) betroffen waren. Von diesen erholten sich vier Patientinnen innerhalb der Nachbeobachtungszeit, die anderen vier Patientinnen zeigten eine anhaltende Verschlechterung ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit oder klinische Zeichen einer Herzinsuffizienz. Als weitere Komplikationen kam es bei fünf Patienten zu supraventrikulären Tachykardien und bei 22% der Patientinnen zu einer Hypertonie/Prä-Eklampsie. Schlußfolgerung: Zusammenfassend zeigt sich eine gute Prognose für Mütter nach Mustard-Operation und ihre Kinder, ein intensives und spezielles Monitoring vorausgesetzt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Gynäkologe 32 (1999), S. 791-796 
    ISSN: 1433-0393
    Keywords: Key words HELLP syndrome • Preeclampsia • Prolongation of pregnancy • Delivery • Fetal and maternal morbidity and mortality ; Schlüsselwörter HELLP-Syndrom • Präeklampsie • Schwangerschaftsverlängerung • Entbindung • Fetale und maternale Morbidität und Mortalität
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Laborkonstellation einer Hämolyse, erhöhter Leberenzyme und einer Thrombozytopenie tritt in der Schwangerschaft plötzlich auf, klassische klinische Auffälligkeiten sind Oberbauchbeschwerden und intrauterine Wachstumsretardierung. Das HELLP-Syndrom hat eine hohe Koinzidenz mit den Symptomen der Präeklampsie. Die erhöhte Komplikationsrate und die Beobachtung, daß die das HELLP-Syndrom charakterisierenden Laborparameter nach einer Schnittentbindung rasch in den Normalbereich zurückkehren hat über mehr als eine Dekade zu der Forderung geführt, Patientinnen mit HELLP-Syndrom rasch zu entbinden. Die Tatsache, daß aber ein HELLP-Syndrom auch bis zu 1 Woche postpartal noch auftritt und die Ergebnisse der Studien zur Prolongation der Schwangerschaft stellen das frühere Behandlungskonzept der raschen Entbindung in Frage, zumal die Sectio caesarea im akuten HELLP-Schub mit einer deutlichen Erhöhung hämostasiologischer Komplikationen einher geht. Da die Komplikationen des HELLP-Syndroms mit denen einer schweren Präeklampsie korrelieren, sollte die Indikation zur Entbindung abhängen von den Erfahrungen bei schwerer Präeklampsie und den Verlaufsbeobachtungen bei betroffenen Patientinnen. Bisherige Ergebnisse einer Prolongation lassen diese Option zu.
    Notes: Summary The laboratory findings of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets are signs of an acute pregnancy complication often associated with abdominal pain and intrauterine growth retardation. A high coincidence with symptoms of preeclampsia is observed. The high rate of complications and the restitution of laboratory findings to normal values following cessation of pregnancy have led to the general recommendation of immediate delivery for about a decade. However, the fact that HELLP syndrome can also occur for up to 1 week post-partum and the results of studies on prolongation of pregnancy call this former concept of management into question, in particular, since there is a high rate of hemostasiological complications after cesarean section in acute HELLP syndrome. Because of the correlation of complications of HELLP syndrome with those of severe preeclampsia, the indication for delivery should be based on the signs of preeclampsia and additional clinical features. The results of studies on prolongation of pregnancies in HELLP syndrome and severe preeclampsia support this concept.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Archives of gynecology and obstetrics 254 (1993), S. 1349-1351 
    ISSN: 1432-0711
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Bei HELLP-Syndrom ist neben dem den Laborbefunden vorausgehenden Oberbauchbeschwerden insbesondere die hohe Zahl der wachstumsretardierten Kinder von älteren Erstgebärenden auffällig. Die Asssoziation mit den klassischen Symptomen der Präklampsie ist nicht zwingend. Das Manifestationsalter eines HELLP-Syndroms im Schwangerschaftsverlauf ist sehr variabel. Daher wird bei entsprechender Symptomkonstellation die Labordiagnostik zum Nachweis einer Hämolyse, Transaminasensteigerung und Thrombozytopenie prinzipiell empfohlen, eine postpartale Intensivüberwachung mit täglicher Laborverlaufskontrolle vermag anhand der vorliegenden Daten einen Hinweis auf komplizierte Verläufe frühzeitig erleichtern.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Archives of gynecology and obstetrics 254 (1993), S. 1481-1483 
    ISSN: 1432-0711
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Obwohl es sich nicht um eine randomisierte, prospektive Studie handelt, deuten die vorliegenden retrospektiven Daten auf einen positiven Effekt einer prophylaktischen Therapie unter der 35. SSW mit vaginaler PVP-Jod-Applikation und initialer Antibiotikaprophylaxe hin. Eine Verlängerung des Intervalls zwischen vorzeitigem Blasensprung und Partus sowie ein geringerer Anteil histologisch verifizierbarer und neonataler Infektionen konnte erreicht werden. Eine Tokolyse allein zeigt im untersuchten Krankengut keinen positiven Effekt. Zur Überprüfung dieser Beobachtung sollte die Behandlung von Patientinnen mit vorzeitigem Blasensprung vor der 35. SSW primär in Studien erfolgen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
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    Springer
    Archives of gynecology and obstetrics 254 (1993), S. 782-783 
    ISSN: 1432-0711
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Die123Jod-Szintigraphie stellt ein bildgebendes In-vivo-Verfahren dar, mit dem sich unter Ausnutzung des positiven Er-Status Mammakarzinomgewebe lokalisieren läßt, und somit ergänzend in der Nachsorge und Therapieüberwachung eingesetzt werden könnte.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
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    Springer
    Archives of gynecology and obstetrics 254 (1993), S. 779-782 
    ISSN: 1432-0711
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Zwischen Januar 1987 und Dezember 1991 wurden insgesamt 98 Mammakarzinomrezidive bzw. Lymphknotenmetastasen diagnostiziert. 12 von 55 Lokalrezidiven nach brusterhaltender Operation (22%), 7 von 26 Lokalrezidiven nach Ablatio mammae (27%) und 4 von 17 Lymphknotenmetastasen wurden ausschließlich durch das Mammasonographie-Screening richtig erkannt. Das Mammographie-Screening nach brusterhaltender Operation diagnostizierte zusätzlich in weiteren 5 Fälle (9%) Lokalrezidive, die weder klinisch noch sonographisch auffällig were. Falsch positive Diagnosen nach brusterhaltender Operation wurden sonographisch in 19% (10/52) und mammographisch in 47% (14/30) gestellt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
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    Springer
    Child's nervous system 13 (1997), S. 556-559 
    ISSN: 1433-0350
    Keywords: Key words Fetus ; Brain tumor ; Congenital ; Teratoma ; Immunohistochemistry
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Congenital intracranial tumors are very rare and only account for 0.5–1.5% of all childhood brain tumors. Even rarer are those with prenatal manifestation. The most common of these present at birth are teratomas, which show divergent differentiation with 90% of them containing tissues from all three germ layers. We report a rare case of an intrauterine congenital immature teratoma in a female fetus at 23 weeks of gestation, which was sonographically diagnosed in vivo by detection of the tumor and associated craniomegaly. Because of the poor prognosis, termination of the pregnancy was induced by Rivanol instillation. The cerebral tumor was confirmed at autopsy and was not associated with any other malformations. Histological and immunohistochemical features of this tumor are presented.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
    Electronic Resource
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    Springer
    Child's nervous system 9 (1993), S. 408-412 
    ISSN: 1433-0350
    Keywords: Walker-Warburg syndrome ; Miller-Dieker syndrome ; Lissencephaly ; Ventriculomegaly ; Spina bifida ; Cephalocentesis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Two cases of prenatal diagnosis of lissencephaly are presented in the context of a series of 118 cases of prenatally diagnosed hydrocephalus. Within this series there was one case of Walker-Warburg syndrome and another of Miller-Dieker syndrome. It is stressed that the cases reported here of ventriculomegaly diagnosed in utero show a very different outcome from those in published studies of fetal hydrocephalus which only deal with patients in whom the diagnosis was determined after birth. In those postnatal series there is a considerable selection bias, and the fate of the fetuses reported here was much worse than in postnatal series. Of the 118 fetuses 6 had fetal infections, 6 had chromosomal abnormalities, 26 had associated spina bifida, 64 fetuses had associated other anomalies, and only 28 had isolated hydrocephalus. Although it is difficult to determine the prognosis individually after prenatal diagnosis of ventriculomegaly, the data presented here may be helpful in counseling parents prenatally. The counseling should be performed with the collaboration of obstetricians, pediatricians, surgeons, and geneticists.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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