ISSN:
1432-1459
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bei einem 61jährigen Mann setzte rund 48 Jahre nach zunächst komplikationslosem Sturz von einem Baum ein durch 3 Jahre progredientes Spinalsyndrom ein, das sich über leichte spastische Hemiparese links mit homolateraler Vibrationsstörung zu einem kompletten Querschnittssyndrom in C 3 entwickelte. Bei Kopfbewegungen bestanden blitzartig einschießende Schmerzen in den Beinen. Zwei Stürze waren von kurzen Episoden mit Quadruplegie, Atemstörung und Dysarthrie nach Art der „drop attacks“ begleitet. Wenige Wochen ante exitum wurde radiologisch eine pseudarthrotisch geheilte Luxationsfraktur des Dens epistrophei mit inkomplettem myelographischem Stop in Höhe des zweiten HWK aufgedeckt. Extensionsversuche waren von akuten Atemstörungen begleitet, doch bestand als unmittelbare Todesursache eine Pulmonalembolie. Autoptisch lag eine Densfraktur mit Pseudoarthrose und Ventralluxation des Atlas sowie Einengung des Sagittaldurchmessers des Wirbelkanals und ventraler Stufenbildung vor, die von einer mächtigen dorsalen Duraschwarte und Querabplattung der drei obersten Halssegmente begleitet war. Das Rückenmark bot eine „konische“ Läsion von C 1 bis C 3/4 mit Maximum im mittleren Drittel von C 3 und linksseitiger Betonung der Gewebsschäden. Histologisch lagen subtotale Querschnittsnekrose mit mesodermal-gliöser Organisation in C 3 sowie umschriebene Entmarkungs- und Narbenareale im linken Seiten- und Hinterseitenstrang samt Teilen des homolateralen Grau neben Rand- und Arealentmarkung im rechten Seitenstrang sowie symmetrische Hinterstrangschädigung oral und caudal der Querschnittsläsion vor. Als älteste Läsion imponierte eine kleine granulomartige Narbe in C 1. Die mit verzögertem Abbau einhergehende subtotale Gewebsnekrose zeigt relative Verschonung medioventraler Vorderhornabschnitte sowie einer subpialen Markrandzone. Sie läßt sich topisch keinem arteriellen Versorgungsgebiet des spinalen Längs- und Querschnitts zuordnen. Über den oralen Halssegmenten bestand eine linksseitig betonte hyperplastische Arachnopathie mit Hinterwurzelschädigung. Die Spinalgefäße boten außer reaktiver Läsion intramedullärer Zweige im Narbenbereich altersentsprechende Wandveränderungen ohne Verschluß; eine Kompression der A. vertebralis war autoptisch nicht faßbar. Absteigende Pyramidenseitenstrangdegeneration beiderseits im übrigen Rückenmark Die Beobachtung entspricht dem seltenen Bild einer „progressiven Spätmyelopathie nach Luxationsfraktur des Dens epistrophei“, deren Klinik und Radiologie sowie das morphologische Substrat der Wirbel- und Rückenmarksveränderungen unter Berücksichtigung des Schrifttums erörtert und anderen chronischen Myelopathienformen spinaler Genese gegenübergestellt werden. Pathogenetisch sind komplexe mechanische und dynamische Noxen neben vasozirkulatorischen Faktoren, besonders chronischen venösen Abflußstörungen, zu diskutieren. Abschließend werden therapeutische Probleme gestreift.
Notes:
Summary Clinico-pathological report on a 61 year-old man who in absence of primary complications 48 years after a fall from a tree developed a slowly progressive spinal syndrome over a period of three years. First symptoms were slight spastic hemiparesis on the left and vibratory dysesthesia, finally resulting in a spastic quadriplegia and complete loss of sensations at the level of C 3. Head movements were accompanied by lancinating pains in the legs. At two occasions when he had fallen accidentally, flaccid quadriplegia, respiratory distress and dysarthria resembling “drop attacks” occurred. X-ray examinations disclosed a luxation fracture of the odontoid process with pseudarthrosis and an incomplete stop at the level of the axis on myelography. Attempted extensions were followed by acute respiratory distress. Death, however, occurred from pulmonary embolism. Autopsy revealed an old non-united fracture of the odontoid process with pseudarthrosis and ventral luxation of the atlas resulting in a narrowing of the a—p diameter of the cervical canal and formation of a ventral step accompanied by a thick dorsal dural scar and deformation of the three uppermost cervical segments. The spinal cord revealed a “conic” lesion at C 1 — C 3 to 4 with greatest extent at C 3 involving chiefly the left side. Histologically, there was subtotal transverse necrosis with glio-mesodermal organization at C 3 and circumscribed demyelinated areas and glial scars in the left lateral and dorsolateral tracts including parts of the homolateral gray matter. In addition, there was marginal demyelination of the right lateral tracts and symmetric damage of the dorsal tracts orally and caudally to the transverse lesion. The oldest lesion was suspected to be a small granuloma-like scar at C 1. The medioventral parts of the anterior horns and of a small subpial marginal zone were relatively well preserved inspite of the subtotal necrosis and subsequent protracted degradation. There was no topical coincidence of the lesions with any transverse or longitudinal regions of vascular supply of the spinal cord. There was hyperplastic arachnopathy with damage to the dorsal roots at the upper cervical level. The spinal vessels merely showed reactive lesions of intramedullary branches in the damaged areas. Alterations of other parts of the spinal cord corresponded to the age of the patient. There was no compression of the vertebral arteries to be verifiable by autopsy. The observations are consistent with the rare syndrome of “progressive myelopathy of late onset following luxation fracture of the odontoid process”. The clinical and radiological features as well as the morphological substrate of the lesion of the spine and spinal cord are critically discussed with respect to the literature and are compared with other chronic myelopathies of spinal origin. Pathogenetically, complex mechanical and dynamic noxae besides vasocirculatory factors, especially disorders of venous drainage, are discussed. Finally some therapeutic problems are considered.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00244171
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