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    Die Dünnschichtchromatographie der Aminosäuren im Urin (1970)
    Springer
    Journal of molecular medicine 48 (1970), S. 682-688 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Methods for thin-layer chromatography of urinary amino acids on commercially available procoated plates of micro-crystalline cellulose are presented. The urine is desalted by passing it through columns containing Amberlite CG 120 I. The amino acids are eluted by a solution of 5 per cent ammonia. The eluate is taken to dryness and dissolved in such an amount of water that 1 µl corresponds to 1 µg of creatinine. 1 µl is spotted to plates (10×10 cm) by micro pipets. Every urine is developed two-dimensionally by two solvent pairs. First pair: Ethanol-H2O (83:17), first direction, three times developed up to 8 cm, tert-Butanolmethylethylketone-NH3-diethylamine-H2O (35:35:10:0,4:20), second direction, once developed up to 8 cm. Second pair: n-Butanol-acetone-glacial acetic acid-H2O (35:35:10:20), first direction, phenol-formic acid (15 per cent) (250 g+83 ml), second direction, once developed up to 8 cm. Using these solvent pairs it is possible to separate most of the important urinary amino acids and diagnose or suspect most of the known metabolic disorders with a disturbed urinary excretion of amino acids. Phosphoethanolamine, S-sulphocysteine and taurine are lost by desalting the urine. Special problems of detecting and locating some amino acids are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Es werden Methoden zur Dünnschichtchromatographie der Harnaminosäuren auf mikrokristalliner Cellulose angegeben. Vor der dünnschichtchromatographischen Trennung wird der Urin (Amberlite CG 120 I, H+-Form; Elution mit 5% igem NH3) entsalzt. Nach Einengen des Eluats zur Trockne und Lösung des Rückstandes in einer auf den Kreatiningehalt des Urins bezogenen Menge Wasser wird der Urin auf Cellulose-Fertigplatten der Fa. Merck AG. aufgetragen. Die Plattengröße beträgt 10×10 cm. Durch Verwendung von zwei Fließmittelpaaren ist es möglich, bei den meisten der bekannten Stoffwechselkrankheiten mit vermehrter Aminosäure-Ausscheidung eine Diagnose oder eine Verdachtsdiagnose zu stellen. Ausnahmen sind lediglich die Hypophosphatasie, der Sulfitoxydase-Mangel und die Taurinurie, da die bei diesen Störungen vermehrt ausgeschiedenen Aminosäuren Phosphoäthanolamin, S-Sulfo-l-cystein und Taurin bei der Entsalzung verloren gehen. Auf spezielle Probleme des Nachweises einzelner Aminosäuren wird eingegangen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01493814
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Nichtketotische Hyperglycinämie (1974)
    Springer
    European journal of pediatrics 116 (1974), S. 95-114 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Non-ketotic hyperglycinaemia ; Dietetic treatment ; Histologic changes of brain ; Liver
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über eine Patientin mit einer nichtketotischen Hyperglycinämie berichtet, die 2 Jahre lang mit einer vollsynthetischen Kost aus einem Aminosäurengemisch, Mineralien, Glucose, Fett und Vitaminzusätzen behandelt wurde. Die diätetische Behandlung sowie Zusatz von Natrium-Benzoat zur Nahrung führten nur kurzfristig zu einem Absinken der Plasma-Glycin-Konzentrationen. Nach Anreicherung der Nahrung mit L-Methionin in einer Dosierung von 300 mg/kg KG/die zeigten sich zwar deutlich niedrigere Glycinspiegel, gleichzeitig kam es aber zu einer exzessiven Hypermethioninämie. L-Methionin-Gabe in Dosierungen von 150–200 mg/kg KG hatten keinen Einfluß auf die Höhe des Plasma-Glycin-Spiegels. Die körperliche Entwicklung des Kindes unter Diätbehandlung war altersentsprechend. Ein Einfluß auf die geistige Entwicklung wurde nicht bemerkt, es bestand aber bereits zu Beginn der Behandlung das Bild einer Decrebrierung. Pathologisch-histologisch zeigten sich Veränderungen des ZNS in Form von Markscheidenreifungshemmung und einer spongiösen Degeneration der weißen Substanz in Großhirn, Kleinhirn und Rückenmark sowie Einlagerungen von doppeltbrechenden Kristallen. In der grauen Substanz waren keine groben Alterationen nachweisbar. Im Bereich des peripheren Nervensystems fanden sich keine Markscheidenausfälle und keine doppeltbrechenden Kristalle. Die Leber zeigte eine leichte Vacuolisierung der Leberzellen und eine starke Einlagerung von doppeltbrechenden Kristallen in Parenchymzellen und Makrophagen.
    Notes: Abstract A girl with non-ketotic hyperglycinaemia was treated for 2 years with a synthetic diet consisting of a glycine- and serine-free amino-acid mixture, glucose, fat, minerals, and vitamins. The addition of sodium benzoate to this diet resulted in only a temporary decrease of the plasma glycine concentration. Addition of 300 mg methionine/kg/day led to a marked reduction of glycine in the plasma but also to an excessive increase of the methionine plasma concentration. L-methionine at a lower dose did not influence the plasma glycine level. During the dietary treatment an almost normal gain of body weight was observed, though the psychomotor development was not influenced. Post mortem the following changes were noted: 1. reduced myelination of the white matter; 2. spongiform alterations of the white matter of the cerebrum, the cerebellum, and the spinal cord; 3. inclusions of birefringent crystals in liver and brain. The grey matter of the cerebrum did not show any marked alterations. In peripheral nerves no areas of demyelination or inclusions of crystals were found.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00491509
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Preface (1994)
    Springer
    European journal of pediatrics 153 (1994), S. S1 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF02138768
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    3-Methylglutaconic aciduria in a patient with Pearson syndrome (1993)
    Springer
    European journal of pediatrics 152 (1993), S. 378-379 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01956761
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 5
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    Neurological manifestations of organic acid disorders (1994)
    Springer
    European journal of pediatrics 153 (1994), S. S94 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Organic acid disorders ; Neurological symptoms ; Central nervous system ; Cerebrospinal fluid
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Neurological manifestations are very common and can be the leading and/or presenting feature in organic acid disorders, sometimes in the absence of metabolic derangement. Review of the time course and presentation of neurological disease in organic acid disorders reveals characteristic clinical findings of ataxia, myoclonus, extrapyramidal symptoms, metabolic stroke and megalencephaly. A group of organic acid disorders presents exclusively with neurological symptoms. These include glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency (glutaric aciduria type I), succinic semialdehyde dehydrogenase deficiency (4-hydroxybutyric aciduria), mevalonic aciduria,n-acetylaspartic aciduria (Canavan disease) andl-2-hydroxyglutaric aciduria. As a group these “cerebral” orgamic acid disorders appear to remain often undiagnosed and their true incidence is much less wellknown than that of the “classical” organic acid disorders. Unfortunately, stringent guidelines for a clinical preselection of neuropaediatric patients to be investigated for organic acid disorders cannot be provided. Today, screening for neurometabolic disorders should be as comprehensive as possible and include determinations of amino acids, purines and pyrimidines and markers of peroxisomal function in addition to organic acid analysis.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF02138786
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  • 6
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    Sekundäre Cystathioninurie (1971)
    Springer
    European journal of pediatrics 110 (1971), S. 46-58 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Secondary Cystathioninuria ; Cystathionine ; Identification ; Amino Acids ; Liver Diseases
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es werden Methoden dargestellt, mit denen eine quantitativ geringe Cystathioninausscheidung im Urin festgestellt und bewiesen werden kann. Es wurden 5 Kinder gefunden, die eine mäßige Cystathioninausscheidung aufwiesen (14,5–99,0 μMol/Tag). Die klinischen Befunde dieser Patienten werden dargestellt. Drei von ihnen hatten Leberaffektionen, eines eine nichtketotische Hyperglycinämie, und bei einem Kind handelte es sich um ein Neugeborenes mit multiplen Fehlbildungen. Bei allen Fällen lag eine sekundäre Cystathioninurie vor. Die Ursachen, die zu einer sekundären Cystathioninurie führen, werden besprochen.
    Notes: Abstract A secondary cystathionuria was found in two children with liver disease (cirrhosis of unknown etiology, congenital biliary atresia), in one infant with hypercalcemia due to high doses of vitamin D, in one case of non-ketotic hyperglycinemia, and in one infant with multiple malformations. Methods for the determination of cystathionine, when excreted in only small amounts, are outlined.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00446345
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    Paper (German National Licenses)
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  • 7
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    Fatty acid composition of phospholipids of plasma and of mononuclear blood cells in children with allergic asthma and the influence of glucocorticoids (1990)
    Springer
    European journal of pediatrics 149 (1990), S. 508-512 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Allergic asthma ; Children ; Phospholipids ; Fatty acids ; Glucocorticoids
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Fatty acid (FA) composition of plasma phospholipids and phospholipids extracted from peripheral mononuclear white blood cells (MNC) was investigated in 11 allergic asthmatic children (age 8.9±4.6 years), in 10 age-matched non-allergic healthy controls and in 14 allergic and non-allergic children with an acute attack of asthma, who had received prednisolone medication for 2–4 days. In allergic asthmatics eicosapentaenoic acid (20∶5n−3) was significantly elevated in both plasma and MNC. The relative amount of 20∶5n−3 in MNC as well as in plasma correlated positively with increasing levels of total serum IgE (P〈0.02). The pattern of the other FAs in plasma and of MNC phospholipids did not differ between allergic asthmatic and non-allergic control children. In children with an acute attack of asthma, who had been treated with glucocorticoids (2 mg prednisolone/kg body weight for 2–4 days), distinct changes of relative FA composition of phospholipids were restricted to plasma, where some very long chain FA (22∶4n−6, 22∶5n−6) were elevated. No significant changes in FA from MNC phospholipids could be observed after glucocorticoid treatment. These findings may indicate a possible role of 20∶5n−3, the precursor of “group 3” eicosanoids, in allergic asthmatic children.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01959406
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    Paper (German National Licenses)
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  • 8
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    Influence of dietary (n-3)-polyunsaturated fatty acids on leukotriene B4 and prostaglandin E2 synthesis and course of experimental tuberculosis in guinea pigs (1994)
    Springer
    Infection 22 (1994), S. 106-112 
    Details
    ISSN: 1439-0973
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung In der vorliegenden Studie wurde die Eikosanoidsynthese in Makrophagen von Meerschweinchen untersucht, die mit unterschiedlichen Gehalten (n-6)- und (n-3)-mehrfach ungesättigten Fettsäuren (PUFA) gefüttert wurden. Drei Gruppen entwöhnter Meerschweinchen wurden mit isokalorischen Diäten gefüttert, die sich nur in ihrem Gehalt an PUFA unterschieden: Kontrollen mit 2,8 Cal% Linolsäure (LA. (18:2(n-6)); Tiere mit (n-6)-angereichertem Futter mit 15,4 Cal% LA und Tiere mit (n-3)-angereichertem Futter mit 10,1 Cal% LA, 1,4 Cal% Eikosapentaensäure (20:5(n-3)) und 0,9 Cal% Dokosahexaensäure (22:6(n-3)). Nach 13 Wochen wurde die Hälfte der Tiere aus jeder Gruppe mit 180 Kolonie-bildenden Einheiten des StammesMycobacterium tuberculosis H37Rv i.m. infiziert. Sieben Wochen nach Infektion wurde die Freisetzung von LTB4 und PGE2 in Kalzium-Ionophor stimuliertem Vollblut, Peritonealmakrophagen und Alveolarmakrophagen mittels Immunoassays nach Hochdruckflüssigkeitschromatographie quantifiziert. Die Synthese von LTB4 und PGE2 war reduziert bei den (n-3)-reich gefütterten Meerschweinchen (p〈0,05) und äquivalent bei den Kontrollen und (n-6)-reich gefütterten Tieren. Kontrolltiere und (n-6)-reich gefütterte Meerschweinchen wiesen die gleiche Zahl von Mykobakterien in der Milz auf, während sich bei den (n-3)-gefütterten Tieren eine erhöhte Zahl von Mykobakterien zeigte (p〈0,05). Unsere Ergebnisse zeigen, daß eine höhere diätetische Zufuhr von (n-3)-PUFA die Synthese von LTB4 und PGE2 unterdrückt. Die erhöhte Zahl vonM. tuberculosis in den Milzen von (n-3)-gefütterten Tieren spricht für eine Persistenz der experimentellen Tuberkulose unter diesen Bedingungen. Möglicherweise existiert zwischen beiden Befunden ein funktioneller Zusammenhang.
    Notes: Summary In the present study eicosanoid synthesis was studied in macrophages of guinea pigs fed different amounts of (n-6)- and (n-3)-polyunsaturated fatty acids (PUFA). Three groups of weanling guinea pigs were fed by isocaloric diets differing only in their contents of PUFA: controls with 2.8 Cal% of linoleic acid (LA; 18:2(n-6)); (n-6)-rich fed animals with 15.4 Cal% of LA; and (n-3)-rich fed animals with 10.1 Cal% of LA, 1.4 Cal% of eicosapentaenoic acid (20:5(n-3)) and docosahexaenoic acid (22:6(n-3)). After 13 weeks half the number of animals from each group was infected i.m. by 180 colony forming units ofMycobacterium tuberculosis strain H37Rv. Seven weeks after infection the release of leukotriene (LT)B4 and prostaglandin (PG)E2 was quantified in calcium ionophore stimulated whole blood, peritoneal macrophage cultures and alveolar macrophages by immunoassays after high performance liquid chromatography. Synthesis of LTB4 and PGE2 was found to be reduced in (n-3)-rich fed guinea pigs (p〈0.05), and equivalent between controls and (n-6)-rich fed animals. Controls and (n-6)-rich fed animals showed the same mycobacterial counts in the spleen whereas (n-3)-rich fed guinea pigs demonstrated an increased number of mycobacteria (p〈0.05). Our results demonstrate that an increased dietary intake of (n-3)-PUFA suppress LTB4 and PGE2 synthesis. The increased number ofM. tuberculosis found in the spleens of (n-3)-rich fed animals could represent persistence of the experimental infection. It may be speculated that a functional relationship exists between the two findings.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01739016
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 9
    Electronic Resource
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    Vitamin E status in Sudanese children with protein-energy malnutrition (1990)
    Springer
    European journal of nutrition 29 (1990), S. 47-53 
    Details
    ISSN: 1436-6215
    Keywords: protein-energymalnutrition ; vitaminE status ; children ; Sudan ; developingcountries ; Protein-Energie-Mangelernährung ; Vitamin-E-Status ; Kinder ; Sudan ; Entwicklungsländer
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Agriculture, Forestry, Horticulture, Fishery, Domestic Science, Nutrition , Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Das Gesamttocopherol und alpha-Tocopherol wurden im Plasma von Kindern mit schwerer Mangelernährung (14 Maramus; 11 marantischer kwashiorkor; 5 kwashiorkor) bestimmt und auf die Gesamtlipide des Plasmas und auf die verschiedenen Plasmalipidklassen bezogen. Wenn die reinen Plasmakonzentrationen als ein Index des Vitamin-E-Status genommen würden, so wären 5 Kinder mit Marasmus, 5 Kinder mit marantischem kwashiorkor und 2 Kinder mit kwashiorkor als defizitär (〈500 μg/dl) anzusehen. Werden jedoch Gesamttocopherol und alpha-Tocopherol auf die Gesamtlipide bezogen, so zeigten alle mangelernährten Kinder — bis auf eines — Werte, die innerhalb der Grenzen lagen, die für gesunde amerikanische Kinder gefunden wurden. Die Studie zeigt, daß niedrige Tocopherol-Lipid-Verhältnisse kein konstantes Merkmal bei schwer mangelernährten Kindern sind.
    Notes: Summary Total tocopherols and alpha-tocopherols were estimated in the plasma of children with severe malnutrition (14 marasmus; 11 marasmic kwashiorkor; five kwashiorkor) and related to the total plasma lipids and different plasma lipid classes. If the mere plasma concentrations were taken as an index of the vitamin E status, five children with marasmus, five children with marasmic kwashiorkor, and two children with kwashiorkor would have been regarded as deficient (〈500 μg/dl). However, if total tocopherols and alpha-tocopherols were related to the total plasma lipids, all malnourished children — except one — showed values within the limits found in healthy American children. The study shows that low tocopherol/lipid ratios are not a constant feature in severely malnourished children.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF02019534
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 10
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    Macrocephaly: an important indication for organic acid analysis (1991)
    Springer
    Journal of inherited metabolic disease 14 (1991), S. 329-332 
    Details
    ISSN: 1573-2665
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01811695
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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