ISSN:
1432-1440
Keywords:
Lymphocytes
;
Lymphocytes
;
Ig determinants
;
subpopulations
;
Hypogammaglobulinaemia
;
Lymphocyten
;
Lymphocyten-Ig-Determinanten
;
Lymphocyten-Subpolulationen
;
Hypogammaglobulinämien
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Unter Verwendung125I markierter monospezifischer Antiseren gegen menschlicheμ-,γ-,α-,κ-undλ-Ketten bestimmten wir den Prozentsatz Ig-tragender Blutlymphocyten bei Patienten mit primären und symptomatischen Hypogammaglobulinämien. Zwei Patienten mit geschlechtsgebundenen Hypogammaglobulinämien, 2 mit IgA-Defekten, 4 mit transitorischen Hypogammaglobulinämien und 13 mit symptomatischer. Hypogammaglobulinämien (7 multiple Myelome, 2 M. Waldenström und 4 chronische Lymphadenosen) wurden untersucht. Bei erwachsenen Kontrollen fanden wir im Mittelκ-Ketten an 18,5%,λ-Ketten an 2,8%,μ-Ketten an 12,1%,γ-Ketten an 10,5% undα-Ketten an 3,9% der Blutlymphocyten. Prinzipiell ähnliche Ergebnisse wurden bei gesunden Kindern, bei Patienten mit transitorischen Hypogammaglobulinämien und solchen mit IgA-Defekten erhalten. Im Gegensatz dazu fehlten Ig-tragende Lymphocyten in beiden Fällen mit geschlechtsgebundener Hypogammaglobulinämie weitgehend. Normale Werte wurden bei ihren Eltern und bei den untersuchten Geschwistern erhalten. Trotz einer deutlichen Verminderung zumindest eines der Serum-Ig fanden sich bei Patienten mit multiplen Myelomen normale oder lediglich leicht herabgesetzte Zahlen Ig-tragender Lymphocyten. Bei Kranken mit M. Waldenström waren IgM-tragende Lymphocyten stark vermehrt. Trotz verminderter Serum-Ig Spiegel waren die anderen Ig-Klassen an der Zelloberfläche in etwa normaler Häufigkeit nachzuweisen. Diese Diskrepanz war bei Patienten mit chronischer Lymphadenose besonders ausgeprägt, bei denen eine extreme Vermehrung Ig-tragender Lymphocyten mit normalen oder verminderten Serum-Ig-Spiegeln einherging. Die Ergebnisse werden im Hinblick auf eine Störung der B-Zellreifung diskutiert.
Notes:
Summary Using125I labelled monospecific antisera against human,μ-,γ-,α-,κ- andλ-chains we investigated the percntage of surface Ig-bearing lymphocytes in patients suffering from primary or acquired hypogammaglobulinaemias. Two patients with sex-linked hypogammalobulinaemia, 2 with IgA defects, 4 with transitory hypogammaglobulinaemia and 13 patients with secondary hypogammaglobulinaemia (7 with multiple myeloma, 2 with M. Waldenström, 4 with chronic lymphocytic leukaemia) were studied. In healthy adult controlsκ-chains were found in the average on 18.5%.λ-chains on 2.8%,μ-chains on 12.1%,γ-chains on 10.5% andα-chains on 3.9% of blood lymphocytes. Comparable results were obtained in children, in patients suffering from transitory hypogammaglobulinaemia and in those with IgA-defects. In contrast, lymphocytes bearing Ig-determinants were almost absent in both cases with sex-linked hypogammaglobulinaemia (normal values were obtained in both parents and the siblings investigated). In patients with multiple myeloma, despite a low level of at least one immunoglobulin in the serum, normal or only slightly reduced numbers of lymphocytes with Ig-determinants were observed. In patients with M. Waldenström IgM-bearing lymphocytes were markedly increased, but the other Ig classes were represented in normal numbers despite reduced serum levels. In patients with chronic lymphocytic leukaemia the disagreement between very high numbers of lymphocytes bearing at least L-chain determinants on their surfaces and the Ig serum levels was striking. The results are discussed in regard to a maturation defect of B-lymphocytes in hypogammaglobulinaemias.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01620750
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