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    Springer
    Journal of molecular medicine 54 (1976), S. 415-422 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Hyperlipoproteinemia type I ; Familial hyperlipidemia ; Diet therapy in hyperlipoproteinemias ; Lipoprotein lipase ; Medium chain triglycerides ; Essential fatty acids ; Hyperlipoproteinämie Typ I ; Familiäre Hyperlipidämie ; Diättherapie bei Hyperlipoproteinämie ; Lipoproteinlipase ; Mittelkettige Fettsäuren ; Essentielle Fettsäuren
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der therapeutische Effekt verschiedener Diäten mit unterschiedlichen Relationen von lang- und mittelkettigem Fett, Kohlenhydraten und Eiweiß wurde bei zwei Geschwistern mit Hyperlipoproteinämie Typ I untersucht. Eine Normalisierung der TG-Werte konnte trotz extrem fettarmer Kost (〈5 g täglich) nicht erreicht werden, da es infolge der relativ kohlenhydratreichen Diät und wahrscheinlich auch wegen der Gabe von MCT zu einer starken Vermehrung der prä-β-Lipoproteine kam. Da es sich um eine lebenslange Therapie handelt, müssen die Risiken einer normal fetthaltigen Kost — vor allem rezidivierende Pankreatitiden durch die exzessiven Chylomikronenspiegel — gegen die einer fettreduzierten und kohlenhydrat-und MCT-reichen Kost — erhöhtes Atheroskleroserisiko durch Hyperpräbetalipoproteinämie — abgewogen werden. Daher erscheinen uns folgende diätetische Richtlinien sinnvoll: 1. Reduktion des langkettigen Fetts auf weniger als 30 g pro Tag, wobei besonders auf eine genügende Linolsäurezufuhr (4–6 g täglich) zu achten ist. 2. Der Kohlenhydratanteil sollte 50 Kalorienprozent nicht überschreiten und vor allem aus Stärke bestehen. 3. Das so entstehende Kaloriendefizit sollte vor allem durch Protein gedeckt werden, was durch spezielle Eiweißanreicherung einzelner Nahrungsmittel möglich ist. 4. Nur bei Schwierigkeiten bei der Einhaltung der eiweißreichen Kost sollte der Einsatz mittelkettigen Fetts erwogen werden.
    Notes: Summary The therapeutic effect of different diets varying in long chain and medium chain triglycerides, carbohydrate, and protein was tested in two siblings with type I hyperlipoproteinemia. Despite administration of an extremely fat reduced diet (〈5 g daily), a normalization of plasma TG could not be obtained because—as a consequence of its high carbohydrate and/or its MCT content—it resulted in a considerable increase in pre-β-lipoproteins. As life long dietary therapy has to be maintained, the risks of a normal fat containing diet (mainly bouts of pancreatitis) and those of a carbohydrate and MCT rich diet (premature atherosclerosis) are to be carefully considered. On the basis of our data we therefore suggest the following dietary regimen: 1. Reduced intake of long chain triglycerides (less than 30 gms per day), but with sufficient amounts of essential fatty acids (4–6 gms linoleate daily). 2. The carbohydrates should not exceed 50% of total calories and ought to consist mainly of starch. 3. The caloric deficit thus generated should be balanced by a high protein intake. This is facilitated by applying a specially protein-enriched food. 4. Medium chain triglycerides may be necessary when adherence to the protein-rich diet turns out to be bad.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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