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    Empfehlungen der bayerischen Muskelzentren in der DGM zur Heimbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen Erwachsener (1997)
    Springer
    Der Nervenarzt 68 (1997), S. 351-357 
    Details
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Heimbeatmung ; Neuromuskuläre Erkrankungen ; Amyotrophe Lateralsklerose ; IPPV ; Respiratorische Insuffizienz ; Key words Home ventilation ; Neuromuscular disorders ; Amyotrophic lateralsclerosis ; Positive- pressure ventilation ; Respiratory insufficiency
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary During recent years home ventilation has been shown to be useful for a growing number of patients with neuromuscular diseases and respiratory insufficiency caused by weakness of the respiratory muscles. Despite its technical simplicity, home ventilation leads to a number of social, ethical, medical and infrastructural problems. This consensus paper discusses the special situation of patients with neuromuscular diseases in home ventilation and describes the current thinking in the following topics: (1) definition of home ventilation; (2) aims of home ventilation; (3) indications and preconditions of home ventilation; (4) techniques and forms of home ventilatory support; (5) preparation for and practical questions of home ventilation; (6) stopping home ventilation.
    Notes: Zusammenfassung In den letzten Jahren wird eine zunehmende Zahl von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen und begleitender Ateminsuffizienz zu Hause oder in speziellen Einrichtungen dauerhaft oder intermittierend beatmet. Die praktische Durchführung einer Heimbeatmung wirft jedoch eine Fülle von organisatorischen, sozialen, ethischen und medizinischen Problemen auf. Mit dem Ziel, eine effiziente Durchführung von Heimbeatmungen zu gewährleisten, wurden die folgenden Empfehlungen der bayerischen Muskelzentren in der DGM unter besonderer Berücksichtigung der Situation von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen formuliert. Es wird im einzelnen zu folgenden Themenbereichen Stellung genommen: • Definition der Heimbeatmung, • Ziele der Heimbeatmung, • Indikationsstellung der Heimbeatmung und deren Voraussetzung, • technische Durchführung der Heimbeatmung, • Vorbereitung und praktische Durchführung der Heimbeatmung und • Beendung der Heimbeatmung auf Wunsch des Patienten.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001150050136
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Die Bedeutung der Bestimmung von Antikörpern gegen Acetylcholinreceptoren in der Diagnostik der Myasthenia gravis (1979)
    Springer
    Journal of molecular medicine 57 (1979), S. 937-942 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Myasthenia gravis ; Acetylcholine-receptor ; Acetylcholine-receptor antibodies ; Autoimmune disease ; Plasmapheresis ; Myasthenia gravis ; Acetylcholin-Receptor ; Acetylcholin-Receptor-Antikörper ; Autoimmunerkrankung ; Plasmapherese
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 65 Patienten mit Myasthenia gravis (MG) wurden Antikörper gegen Acetylcholin-Receptoren (ACh-R) in der IgG-Fraktion des Patienten-Serums bestimmt (Immunpräzipitations-Assay mit125Jod-α-Bungarotoxin und menschlichem ACh-R als Antigen). Bei 91% der Patienten zeigte sich eine erhöhte Antikörper-Konzentration bis zum 500fachen des oberen Referenzbereichs. Eine Kontrollgruppe von 77 Patienten mit anderen gesicherten Autoimmunerkrankungen oder positiven Antikörpern gegen Muskulatur wies in keinem Fall erhöhte ACh-R-Antikörper-Konzentrationen auf. Damit ist der in-vitro Nachweis von ACh-R-Antikörpern ein empfindlicher und hochspezifischer Test für die Diagnostik der MG. Der Test eignet sich ebenfalls für die Verlaufskontrolle unter Therapie mit Immunsuppressiva oder Plasmapherese. Immunfluoreszenz-Untersuchung auf Antikörper gegen Muskelgewebe ist für die MG-Diagnostik weniger empfindlich und nicht spezifisch.
    Notes: Summary The sera of 65 patients with myasthenia gravis (MG) were analysed for antibodies against the nicotinic acetylcholine receptor (ACh-R) using an immunoprecipitation assay (125I-α-bungarotoxin bound to human ACh-R as antigen). In 91% of MG sera elevated antibody titers were found ranging up to 500 times reference values. A control group of 77 patients showing various autoimmunological phenomena had ACh-R antibody concentrations within the reference range. The demonstration of antibodies against ACh-R provides a sensitive and highly specific tool for the diagnosis of MG. In addition, the test is helpful in following patients under treatment with immunosuppressive drugs or plasmapheresis. Antibodies against striated, smooth, or heart muscle (indirect immunofluorescence test) are much less sensitive and nonspecific for the diagnosis of MG.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01478550
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Plasma-separation in myasthenia gravis: A new method of rapid plasma exchange (1980)
    Springer
    Journal of molecular medicine 58 (1980), S. 47-49 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Plasmaseparation ; Myasthenia gravis ; Anti-Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper ; Plasma separation ; Myasthenia gravis ; Anti-acetylcholine receptor antibodies
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A patient with myasthenic crisis was successfully treated with a new method of plasma exchange using a hollow-fiber filter connected to a standard dialysis pump. The filter allows PE to be performed at more clinical centers and probably at lower costs than current methods applying blood cell separators.
    Notes: Zusammenfassung Bei einer Patientin mit einer myasthenischen Krise wurde erstmals ein neuartiges Verfahren zur Plasmapherese angewandt. Dabei erfolgte die Plasmaseparation mittels eines Membranfilters in der Form eines Hohlfaserbündels. Der hierbei erforderliche apparative Aufwand ist erheblich geringer als bei den bisher zum Plasmaaustausch verwandten Blutzellseparatoren. Das neue Verfahren erscheint geeignet, der Plasmapherese zu einer weiten klinischen Anwendung zu verhelfen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01477144
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Adult-onset mixed myopathy with nemaline rods, minicores, and central cores: a muscle disorder mimicking polymyositis (1984)
    Springer
    Journal of neurology 231 (1984), S. 103-108 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Adult-onset mixed myopathy ; Nemaline myopathy ; Minicore disease ; Central core disease ; Polymyositis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary A woman, aged 75 years, presented with a 15-year history of progressive, generalized, painful muscle weakness and wasting. Clinical and laboratory investigation revealed a sporadic muscle disorder. Muscle biopsy showed a mixed pattern of nemaline myopathy with minicores and central cores and severe atrophy of type-1 and type-2 fibers. A trial of immunosuppressive treatment did not improve her condition, which clinically mimicked chronic progressive polymyositis. Mixed myofibrillar myopathies of this type have so far only been described among the group of congenital myopathies.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00313674
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Akute Muskelschwäche – Differentialdiagnose neuromuskulärer Erkrankungen und ihre Behandlung (1997)
    Springer
    Intensivmedizin und Notfallmedizin 34 (1997), S. 110-123 
    Details
    ISSN: 1435-1420
    Keywords: Key words Neuromuscular diseases ; Guillain-Barré syndrome ; chronic inflammatory demyelinating polyneuritis ; myasthenia gravis ; Lambert-Eaton syndrome ; poly-/dermatomyositis ; Schlüsselwörter Neuromuskuläre Krankheiten ; Guillain-Barré-Syndrom ; Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuritis ; Myasthenia gravis ; Lambert-Eaton-Syndrom ; Poly-/Dermatomyositis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Übersichtsarbeit befaßt sich mit der Differentialdiagnose und Therapie von Erkrankungen des neuromuskulären Systems. Kardinalsymptom ist eine generalisierte Muskelschwäche, die de novo auftritt oder als krisenhafte Dekompensation einer vorbestehenden Erkrankung entsteht. Typische klinische Befundkonstellationen erlauben die rasche diagnostische Eingrenzung, unterstützt durch wenige gezielte technische Zusatzuntersuchungen. Die Abgrenzung seltenerer Erkrankungen als Ursache einer bedrohlichen Muskelschwäche erfordert eingehendere Untersuchung und besonders ausführliche anamnestische und fremdanamnestische Erhebungen. Die Intensivbehandlung neuromuskulärer Krankheiten zeichnet sich durch einige Besonderheiten aus, aus denen sich Konsequenzen für Monitoring, Sedierung, Schmerztherapie und Beatmung ergeben. Im speziellen Teil wird die intensivmedizinisch relevante Stufentherapie neuromuskulärer Erkrankungen detailliert besprochen.
    Notes: Summary This review deals with the differential diagnosis and treatment of critically ill neuromuscular patients. Acute muscular weakness may be a sign of newly acquired neuromuscular disorders or of an exacerbation of a previously existing disease. Typical features of the more common neuromuscular conditions are presented and the problems of neurocritical care delineated. The appropriate ancillary tests are presented. Intensive care management includes adapted strategies for monitoring, sedation, pain treatment, and artificial respiration as applied to the critically ill neuromuscular patient. Specific treatments for disorders including Myasthenia gravis, the Lambert-Eaton myastenic syndrome, Guillain-Barré syndrome, chronic inflammatory neuropathies and myositis are summarized proposing a step-wise escalation of treatment modalities.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s003900050027
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
    BibTip Others were also interested in ...
    Paper (German National Licenses)
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