ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter Periodisches Fieber
;
Aphthöse Stomatitis
;
Pharyngitis
;
Zervikale Lymphadenitis
;
Prednison
;
Tonsillektomie
;
Cimetidin
;
Key words Periodic fever
;
Aphthous stomatitis
;
Pharyngitis
;
Cervical adenitis
;
Prednisone
;
Tonsillectomy
;
Cimetidine
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Background: Disorders with the key symptom of periodic fever include familial Mediterranean fever, cyclic neutropenia, hyperimmunoglobulinemia D syndrome, and Behçet disease as well as the PFAPA syndrome (perodic fever, aphthous stomatitis pharyngitis, and cervical adenitis). Out of these the PFAPA syndrome probably occurs more frequently than it is diagnosed. Case report: Therefore we present a typical case of PFAPA syndrome including the biopsy of one of the lymph nodes involved: This male infant experienced by the age of 2 1/2 years 8 characteristic episodes of high fever, with all pertaining signs within a period of 12 months. Each time the ESR was markedly elevated as were C-reactive protein and white blood count. The cervical lymph node presented the diagnostic features of a nonspecific lymphadenitis with reticulohistiocytic micro-abscesses. PFAPA syndrome usually starts before the age of 5 years and comes to an end as a self-limiting condition after a course of two to six years without any sequelae. The children thrive and grow normally. Thus the outcome is favorable, the pathogenesis, however, remains unclear. Discussion: PFAPA syndrome has to be added to the hitherto known causes of periodic fever whenever one considers the underlying disease of such a condition. Being aware of the PFAPA syndrome helps to avoid unnecessary tests for the diagnostic work-up and to stay off ineffective trials with common antibiotics. The rationale of prednisone for shortening the single febrile episode as well as tonsillectomy with or without adenectomy or cimetidine as an immunomodulator to abbreviate the overall-course has still to be evaluated.
Notes:
Zusammenfassung Hintergrund: Zu den Erkrankungen mit dem Leitsymptom “periodisches Fieber” wie familiäres Mittelmeerfieber, zyklische Neutropenie, Hyper-IgD-Syndrom und Behçet-Syndrom wird auch das bis heute selten diagnostizierte und vermutlich doch häufiger vorkommende PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber, aphthöe Stomatitis, Pharyngitis und zervikale Adenitis) gerechnet. Fallbericht: In der vorliegenden Kasuistik stellen wir einen 2 1/2-jährigen Knaben vor, der innerhalb 1 Jahres 8 Fieberschübe mit Aphthen, gerötetem Pharynx, geschwollenen Halslymphknoten, beschleunigter BKS, erhöhtem CRP-Wert und unterschiedlich ausgeprägter Leukozytose durchmachte. Ein zervikaler Lymphknoten zeigte das Bild einer retikulohistiozytär abszedierten Lymphadenitis. Das Syndrom tritt gewöhnlich vor dem 5. Lebensjahr auf und kommt häufig nach einigen Jahren zum Stillstand. Gedeihen und Wachstum der Kinder bleiben ungestört. Die Prognose gilt deshalb als durchweg gut; die Pathogenese ist noch ungeklärt. Diskussion: Durch das PFAPA-Syndrom wird die Differenzialdiagnose “periodisches Fieber” entscheidend erweitert. Bei Kenntnis des Syndroms mit seiner Symptomatik und seinem typischen Verlauf lässt sich die Diagnose bereits nach den ersten Fieberepisoden vermuten, wobei die Untersuchungen zur Differenzialdiagnose gezielt erfolgen können und frustrane Therapieversuche mit Antibiotika weitgehend vermeidbar sind. Um die Dauer der akuten Episoden abzukürzen, empfehlen einige Autoren die kurzfristige Gabe von Prednison, während andere Kliniker – um weitere Fieberschübe ganz zu unterdrücken – zur Tonsillektomie mit oder ohne Adenotomie raten und wieder andere Autoren über den mehrmonatigen Einsatz von Cimetidin zur Immunmodulation berichten, allerdings mit deutlich geringerer Erfolgsrate.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050601
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