ISSN:
1432-1963
Keywords:
Schlüsselwörter MALT
;
Non Hodgkin Lymphom
;
Rearrangement
;
Hashimoto Thyreoiditis
;
Sjögren-Syndrom
;
Key words MALT
;
Non Hodgkin lymphoma
;
Rearrangement
;
Hashimoto thyreoiditis
;
Sjögren's disease
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Autoimmune diseases are defined as specific, adapted immune reactions against self-antigens. These antigens were attacked by activated, autoaggressive T-Cells in most cases. However, since introduction of the MALT concept it became clear, that particularly in the autoimmune diseases of the MALT specific subpopulations of B-cells play an important role. In this study, the B-cells in the thyroid gland of 40 patients suffering from Hashimoto's disease and 25 patients with Sjögrens syndrome and enlargement of the salivary glands were immunophenotyped and moleculargenetically investigated. The moleculargenetical investigation included PCR based amplification of immunoglobulin heavy chain CDR III region and the T-cell receptor γ chain (TCR-γ). By immunophenotyping, in the salivary glands monocytoid B-cells could be identified as intraepithelial effector cells in nearly all cases, whereas in the thyroid gland mostly marginal zone cells in the follicle epithelium were observed. In 13 biopsy specimen from salivary gland, clonal rearrangements of TCR-γ, and in 9 cases of patients with Sjögren's syndrome JH rearrangements could be detected. Monoclonal TCR-γ rearrangements were identified in 9/40 patients suffering from autoimmunethyroiditis Hashimoto. In 8/40 thyroid gland biopsies a monoclonal JH-rearrangement could be found. Within 11/25 patients with Sjögren's syndrome and in 23/40 patients with M. Hashimoto polyclonal rearrangements were observed. Within all biopsy specimen of patients with monoclonal rearrangements, lymphoepithelial lesions or lymphoepithelial destructions could be identified immunhistochemically. Additionally, in 2 biopsies from salivary gland and in one specimen from thyroid gland the transition from autoimmune disease into a secondary high grade lymphoma was observed. In 26/40 patients with M. Hashimoto and in 11/25 patients with Sjögren's syndrome the transition in a subsequent low grade B cell lymphoma of MALT-type was found. These results lead to the following conclusions: 1. clonal rearrangements of tumor forming B-cells in both autoimmune diseases investigated can be interpreted as facultative malignant. 2. Intraepithelial B-cells probably are the promotors of the autoimmune process and – in case of clonal evolution and immortalisation – can be regard as causative agent in the development of primary extranodal B-cell lymphoma.
Notes:
Zusammenfassung Mit der Etablierung des MALT-Konzeptes in der Immunologie wurde klar, daß bei den Autoimmunerkrankungen des MALT die B-Zellen eine wichtige Rolle spielen. In dieser Arbeit wurden die bei M. Hashimoto und M. Sjögren vorkommenden intraepithelialen B-Zellen immunphänotypisiert und auf Klonalität der γ-Kette des T-Zell Rezeptors (TZR-γ) und der Immunglobulinschwerkette (JH) untersucht. Immunphänotypisch konnten in den Speicheldrüsen bei Patienten mit Sjögren-Syndrom überwiegend monozytoide B-Zellen und in der Schilddrüse bei Patienten mit Autoimmunthyreoiditis Marginalzonenzellen als Effektorzellen ausgemacht werden. Bei 25 Patienten mit M. Sjögren konnten in 13 Proben klonale Rearrangements für TZR-γ und in 9 Biopsaten monoklonale JH-Rearrangements gefunden werden. Monoklonale TZR-γ Rearrangements konnten 9 von 40 untersuchten Patienten mit Autoimmunthyreoiditis identifiziert werden, 8 Proben zeigten ein monoklonales JH-Rearrangement. Bei 11/25 Pat. mit Sjögren-Syndrom und bei 23/40 Patienten mit M. Hashimoto waren polyklonale Rearrangements zu sehen. Sämtliche Patienten mit klonalen Rearrangements wiesen auch immunhistochemisch lymphoepitheliale Läsionen auf. Bei 26/40 Pat. mit M. Hashimoto und bei 11/25 Patienten mit Sjögren Syndrom konnte bereits der Übergang in ein niedrig malignes MALT-Lymphom diagnostiziert werden. Aus diesen Ergebnissen kann die Schlußfolgerung gezogen werden, daß klonale Rearrangements in den beiden genannten Autoimmunerkrankungen als zumindest fakultativ maligne angesehen werden müssen und daß intraepitheliale B-Zellen wahrscheinlich als Promotoren der Autoimmunerkrankungen und – bei klonaler Evolution und Immortalisierung – der Entwicklung primär extranodaler B-Zell Lymphome anzusehen sind.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s002920050167
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