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Notes: Zusammenfassung 1. Direktes Einwirken von Penicillin und Tetracyclin auf in Gewebekulturen isolierte und zur Antikörperbildung angeregte Milzzellen hemmt nicht deren Fähigkeit, spezifische Agglutinine zu bilden. 2. Unter Einfluß von Penicillin entstehen in den Gewebekulturen vermehrt entzündungsfördernde Reizstoffe; unter Tetracyclin in der geprüften Dosierung dagegen nicht. Ihr Zustandekommen und ihre Bedeutung werden diskutiert.

Notes: Zusammenfassung Es wird über einen Fall von Periarteriitis nodosa bei einem 9 Monate alten Säugling berichtet. Das Kind erkrankte unter den uncharakteristischen Erscheinungen eines hochfieberhaften Infektes mit Conjunctivitis, flüchtigem morbilliformem Exanthem, Anämie, Leukocytose, maximaler Senkungsbeschleunigung, Lidödemen, allgemeiner Hyperaesthesie, Lebervergrößerung und zuletzt einer Perikarditis. Zeichen der Nierenschädigung, Blutdruckerhöhung, typische Hautveränderungen, sicht- oder tastbare Gefäßveränderungen, Eosinophilie, Milztumor sowie sichere Hinweise auf eine Herzmuskelerkrankung fehlten, so daß sich klinisch die Diagnose einer Kußmaulschen Krankheit nicht stellen ließ. Nach rascher Besserung unter Prednisontherapie plötzlicher Herztod. Pathologischanatomisch fand sich eine Periarteriitis nodosa mit fast ausschließlichem Befall der Herzkranzgefäße. In der Literatur wurde bisher über 147 Krankheitsfälle im Kindesalter berichtet, darunter 24 Säuglinge, die in einer Tabelle zusammengefaßt werden. Die Häufigkeit der Erkrankung hat zugenommen. Klinik und pathologische Anatomie werden kurz dargestellt, mit Hinweis auf die Eigentümlichkeiten des Kindes- und besonders des Säuglingsalters.

Notes: Zusammenfassung Es werden aus der Literatur 38 Säuglinge der ersten 6 Lebenswochen mit diabetischen Syndromen zusammengestellt und gegliedert in: 1. 10 sichere und 4 wahrscheinliche Fälle von echtem, bleibendem Diabetes mellitus. 2. 6 Fälle von sekundärer Hyperglykämie nach cerebraler Alteration oder Infektion. 3. 11 Fälle von transitorischem Diabetes mellitus, denen die eigene Beobachtung als 12. Fall hinzugefügt wird. 4. 6 Säuglinge, die erst unter der Belastung einer Infektion das Bild eines transitorischen Diabetes entwickelten. Das als eigenständiges Krankheitsbild herausgestellte “Transitorische Diabetes mellitus-Syndrom des Neugeborenen” ist ein bei pränatal dystrophen Säuglingen, fast immer ohne familiäre Diabetes mellitus-Belastung, innerhalb der ersten 6 Lebenswochen auftretendes diabetisches Syndrom ohne Ketose, das unter Therapie mit relativ kleinen Insulindosen endgültig ausheilt. Nur die Verlaufsbeobachtung ermöglicht eine sichere Abgrenzung zum echten Diabetes mellitus. Ätiologisch wird das Syndrom als Adaptationskrankheit pränatal dystropher Säuglinge gedeutet, deren Blutzucker auf Grund einer placentaren Dysfunktion intrauterin wahrscheinlich ständig zu niedrig war, so daß ihr Inselapparat erst nach der Geburt unter jetzt ausreichender Glucosestimulation zu normaler Funktion heranreift.

Notes: Summary Two cloned repetitive DNA probes, pXBR and CY1, which bind preferentially to specific regions of the human X and Y chromosome, respectively, were used to study the distribution of the sex chromosomes in human lymphocyte nuclei by in situ hybridization experiments. Our data indicate a large variability of the distances between the sex chromosomes in male and female interphase nuclei. However, the mean distance observed between the X and Y chromosome was significantly smaller than the mean distance observed between the two X-chromosomes. The distribution of distances determined experimentally is compared with three model distributions of distances, and the question of a non-random distribution of sex chromosomes is discussed. Mathematical details of these model distributions are provided in an Appendix to this paper. In the case of a human translocation chromosome (Xqter→Xp22.2::Yq11→Y qter) contained in the Chinese hamster x human hybrid cell line 445 x 393, the binding sites of pXBR and CY1 were found close to each other in most interphase nuclei. These data demonstrate the potential use of chromosome-specific repetitive DNA probes to study the problem of interphase chromosome topography.

Notes: Summary Galactosyl ceramide β-galactosidase activity was determined in chorionic villi (CV) samples obtained between the 9th and 11th weeks of gestation from 5 women with pregnancies at risk for Krabbe's disease (globoid-cell leukodystrophy, KD). These enzyme activities were compared with those in controls, as well as with those in cultured amniotic fluid cells (AFC) from one of the five at-risk pregnancies and from 29 KD-risk pregnancies studied previously. The results of these CV enzyme analyses were such that one case of fetal KD was clearly diagnosable, one fetal genotype heterozygous for KD was presumed, and three normal fetal genotypes were suggested. The use of both uncultured and cultered CV can be recommended for prenatal KD testing, but AFC may continue to play an important role, too. Of the 58 prenatal KD tests we have evaluated since 1974, a positive diagnosis of Krabbe's disease was made (and confirmed after termination of pregnancy when feasible) in 23 which is significantly more than 25% of 58.

Notes: Zusammenfassung Untersuchungen über die Beeinflussung der Capillarpermeabilität der Augen- und Endometriumgefäße durch die weiblichen Sexual-hormone ergaben: 1. Unter physiologischen Bedingungen besteht kein Einfluß auf die Augengefäße. 2. Hohe Dosen von Follikelhormon führen zu einer Permeabilitätssteigerung der Augengefäße, höchste Dosen von Follikelhormon und Gelbkörperhormon zu einer Permeabilitätsherabsetzung. 3. Nach Follikel- und Gelbkörperhormon kommt es am Endometrium, das in die Augenvorderkammer von Kaninchen implantiert wurde, zu einer ausgeprägten Permeabilitätserhöhung seiner Gefäße. Follikelhormon und Progesteron potenzieren sich dabei in ihrer Wirkung. 4. Die Wirkungen des Progesterons klingen schneller ab als die des Follikelhormons. Theoretische und klinische Folgerungen, die sich aus den Versuchen ergaben, wurden diskutiert. Außerdem wurde ein Beitrag zur Klärung des sog. „blushing-blunching-phenomen“, von Endometriumtransplantaten in der Augenvorderkammer geleistet.

Notes: Zusammenfassung Goldhamstern wurde Tellur als subkutanes Depot in Dosen von 100 bis 1600 mg verabreicht. Nach Überlebenszeiten von Wochen bis Monaten war am Zentralnervensystem makroskopisch eine Verfärbung der grauen Gebiete, lichtmikroskopisch eine celluläre Speicherung tiefdunkler Granula zu erkennen, an der vornehmlich die Nervenzellen beteiligt waren. Im Elektronenmikroskop ließ sich im Cytoplasma von Nervenzellen, gliösen Elementen und in Capillarendothelzellen eine Vermehrung von Cytosomen erkennen. Nur innerhalb dieser Körper war eine dichte Speicherung von teils in feingranulärer, teils in kristalliner Form vorliegenden kontrastreichen Substanzen nachzuweisen. Das Grundcytoplasma und die übrigen Zellorganellen blieben frei. Das Metall scheint am Depotort nach Oxydation zu einem Tellurit in die Blutbahn zu gelangen. Nach Aufnahme durch die Zellen dürfte eine schnelle Eliminierung der Tellurverbindungen aus dem Grundcytoplasma und Anreicherung in Cytosomen erfolgen. Dort läuft offenbar unter Enzymwirkung eine Reduktion der Tellurite zu unlöslichen Verbindungen oder zum elementaren Metall ab. Für diese Deutung sprechen verschiedene, von anderer Seite beim histochemischen Dehydrogenasenachweis mit Natriumtellurit sowie bei Einwirkung von Tellurit auf Bakterien und lebensfrische pflanzliche und tierische Zellen und Gewebe getroffene Feststellungen.

Notes: Zusammenfassung Es wird über elektronenmikroskopische Befunde an bioptisch gewonnenem Muskelmaterial bei myotonischer Dystrophie berichtet. Als wesentliche feinstrukturelle Veränderung in der erkrankten Muskelfaser läßt sich eine progressive disseminierte Fibrillendestruktion durch Entbündelung und Untergang der filamentösen Elementarstrukturen nachweisen. Das Sarkoplasma, die Mitochondrien und die übrigen Organellen sowie das Nucleoplasma der proliferierten Muskelkerne zeigen dabei keine tiefergreifenden Veränderungen. Als Endzustände der Fasererkrankung finden sich fibrillenlose, umgeformte, vielkernige und mitochondrienreiche Zellen, deren Sarkolemm eigenartige lamellenartige Abfaltungen der Basalmembran erkennen läßt. Da die spezifischen fibrillären Muskelproteine die stoffliche Grundlage der Filamente darstellen, wird der langsam fortschreitende Filamenteuntergang auf eine Strukturumsatzstörung des Actomyosinkomplexes bezogen. Im Hinblick auf die Erblichkeit des Leidens ist als Ursache dieser sich offenbar relativ langsam ausbildenden Stoffwechselstörung möglicherweise eine genabhängige Enzymstörung zu vermuten.

Notes: Zusammenfassung Es wird über elektronenmikroskopische Befunde an bioptisch gewonnenem Muskelmaterial bei einem Fall von progressiver spinaler Muskelatrophie (Typ Duchenne-Aran) berichtet. In der atrophischen Skeletmuskulatur finden sich auch vereinzelte hypertrophische Muskelfasern. Diese zeigen im Vergleich zur Norm relativ häufig im Querdurchmesser breiteste Myofibrillen; demnach wäre die Muskelfaserhypertrophie auf eine numerische Zunahme der Filamente an Einzelfibrillen zu beziehen. Dagegen liegt dem Vorgang der Muskelfaseratrophie im wesentlichen ein Schwund des Fibrillenapparates durch fortschreitenden Filamenteuntergang und zunehmende Z-Streifenfragmentation zugrunde, wobei der gesamte Fibrillenapparat einer Muskelfaser ziemlich gleichmäßig betroffen erscheint. Als Spätstadien der Muskelfaseratrophie finden sich afibrilläre und afilamentöse Zellen, welche extrem verschmälert sind. Kerne, Sarkoplasnia, Mitochondrien und andere Zellorganellen lassen an den beobachteten atrophischen Muskelfasern tiefergreifende Veränderungen vermissen, jedoch erscheint in Spätstadien der Mitochondrienbestand vermindert, das sarkroplasmatische Reticulum umgeordnet und die Lipofuscingranula vermehrt.

Notes: Zusammenfassung Der Plexus myentericus vom Colon des Meerschweinchens wurde mit Hilfe der Dünnschnittmethode und des Elektronenmikroskops untersucht. Intraganglionär konnten zwei sich in der Größe ihrer Pericarya unterscheidende Nervenzelltypen abgegrenzt werden. Das Pericaryon zeigt die bei Nervenzellen beschriebenen Grundanordnungen des Endoplasmareticulums, ausgeprägte Golgizonen und osmophile Einlagerungen. Letztere treten teils als regelmäßig geformte, membranumgebene Körper, teils als unscharf begrenzte Massen auf. Eigentümliche Strukturen von Organellencharakter, die von anderer Seite im Axoplasma markloser Nerven als „vesiculated axon granula“ beobachtet wurden, ließen sich regelmäßig im Nervenzellcytoplasma erkennen. Die interstitiellen Elemente des Ganglions werden durch Schwannsche Zellen eines einheitlichen Types dargestellt. Sie sind auf Grund ihrer feinstrukturellen Merkmale gut von den Nervenzellen zu unterscheiden. Anhaltspunkte für eine syncytielle Organisation bzw. Syndesmie dieser Zellart fanden sich nicht. Der Raum zwischen den Pericarya der Nervenzellen ist nahezu lückenlos von Axonen bzw. cytoplasmatischen Zellfortsätzen erfüllt. Zwischen den Zellmembranen ist ein kontinuierliches Intercellularfugensystem vorhanden. Es stellt den extracellulären Raum innerhalb der Ganglien dar. An den intraganglionären Fasern läßt sich verschiedentlich die Mesaxonanordnung nachweisen. Präsynaptische Axonabschnitte sind durch Synapsenbläschen, nicht selten auch durch Anlagerungen dunkel kontrastierbarer Substanzen an den Membranen gekennzeichnet. Die Struktur und Anordnung der axosomatischen Synapsen an den Nervenzellen zeigen gegenüber den Verhältnissen im Zentralnervensystem keine grundsätzlichen Besonderheiten. Die Befunde sprechen für eine neuronale und gegen eine syncytiale Gliederung des vegetativen Nervensystems. Die als Elementargranula des Neurosekretes im Tractus supraoptico-hypophyseus elektronenoptisch beschriebenen Körperchen sind auch in den Ganglien, nicht aber in den Fasersträngen des Auerbachschen Plexus intraaxonal nachweisbar. Sie finden sich in geringerer Zahl als im diencephal-hypophysären Trakt, aber doch in den verschiedenen dort beschriebenen Zustandsformen. Die Abgrenzung der Ganglien gegen den Kapselraum erfolgt durch die Zellmembran der oberflächlich angeordneten nervösen und interstitiellen Gewebsbestandteile. Der Ganglienoberfläche ist eine Basalmembran angelagert. Die Kapsel wird durch kollagene und elastische Fasern sowie durch Fibrocyten gebildet, deren protoplasmatische Fortsätze das Ganglion hüllenartig umgeben. Intraganglionär finden sich keine Capülaren. Diese liegen frei im äußeren Kapselbereich und weisen einen schmalen Endothelcytoplasmaschlauch und eine Basalmembran auf. Von Bedeutung ist der Nachweis freier Mündungen der Intercellularfugen an der Ganglienoberfläche in den Kapselraum. Für den Stoff- und Flüssigkeitstransport zwischen Blutstrombahn und ganglionärem Gewebe sind folgende Wege gegeben: Capillarendothel, Basalmembran der Capillare, Kapselraum, Basalmembran der Ganglienoberfläche, Intercellularfugensystem des Ganglions, Zellmembran der neuronalen und interstitiellen Elemente. Als Grundfunktion des Intercellularfugensystems ist die Vermittlung des intraganglionären Stofftransportes und -austausches zu betrachten. Feine Nervenfaserbündel oder einzelne Axone waren in den schmalen interstitiellen Räumen der glatten Muskulatur nicht nachweisbar. Für die Existenz terminaler bzw. präterminaler retikulärer Differenzierungen an den Muskelzellen ergab sich kein Anhaltspunkt. Ein synaptischer Kontakt der Axone mit dem Muskelcytolemma konnte nicht nachgewiesen werden.