ISSN:
1432-1440
Keywords:
Immunoblastic lymphadenopathy
;
Pseudolymphoma
;
Immunoblastische Lymphadenopathie —Pseudolymphom
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Sechs Patienten mit einer immunoblastischen Lymphadenopathie wurden beobachtet. Es wurden charakteristische morphologische und klinische Merkmale gefunden, die eine Abgrenzung von malignen lymphoproliferativen Erkrankungen einerseits und von benignen Pseudolymphomen andererseits gestatten. Zur klinischen Symptomatik gehören ausgeprägte subjektive Beschwerden, generalisierte Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie, Hauterscheinungen, sowie der Nachweis von quantitativ und qualitativ pathologischen Reaktionen im B-Zell-Plasmazell-System wie Hypergammaglobulinämie, passageres Auftreten von Autoantikörpern und Erscheinen von Plasmazellen im peripheren Blut. Kriterien für eine maligne Neoplasie fehlen. Der Verlauf kann trotzdem rasch progredient zum Tode führen, wobei die Infektanfälligkeit als Todesursache im Vordergrund steht. Andererseits sind auch spontan remittierende Verläufe über viele Jahre zu beobachten. Zur Therapie sind vorwiegend supportive Maßnahmen zu empfehlen; Immunosuppressiva, vor allem Nebennierenrindensteroide, können vor allem bei immunologischen Komplikationen einen positiven Effekt haben.
Notes:
Summary Six patients have been observed which exhibited the features of the so called immunoblastic lymphadenopathy. The histological and clinical findings allow to distinguish the disease from both the malignant lymphomas and other forms of benign pseudolymphomas. The most important clinical features are severe general symptoms, generalised lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, skin rash and a variety of abnormal reactions in the B-cell system such as hypergammaglobulinaemia, a transient positive Coombs test and the appearance of plasma cells in the peripheral blood. Evidence for a neoplastic nature of the disease is lacking. Nevertheless, the course of the disease may be progressive and fatal, but spontaneous remissions and subsequent relapses have also been observed. Supportive measures are at present the most essential part of the therapeutic strategy. Immunosuppressants such as corticosteroids may have a positive effect in cases with immunological complications.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01484727
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