ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Notes:
Zusammenfassung Nach Mitteilung je eines Falles von Cystinspeicherkrankheit und einfacher Cystinurie mit Steinbildung wird über vergleichende Stoffwechseluntersuchungen berichtet. Gesamt-N-, Amino-N- und Ammoniak-N-Ausscheidung halten sich größenmäßig etwa die Waage, ebenso die Cystin- und Cysteinausscheidung. Papierchromatographische Untersuchungen der Urine auf Aminosäuren decken qualitative Unterschiede auf. Bezüglich des Wesensunterschiedes der beiden Manifestationen der „Cystindiathese“ fehlte bisher eine Erklärung dafür, warum nur die eine Gruppe von Kranken die Cystinspeicherung erleidet und daran zugrunde geht, während die andere die unverwertbaren Aminosäuren störungslos ausscheidet. Es wird die Annahme begründet, daß in beiden Fällen die gleiche Stoffwechselanomalie vorliegt: während beieinfacher Cystinurie die bezüglich ihrer Ausscheidungsfunktion intakte Niere den Cystinanfall bewältigen kann, d. h. alles entstandene Cystin ausscheidet, muß der Cystinanfall beiSpeicherkrankheit so groß sein, daß Retention eintritt, gleichgültig ob die Ausscheidungsfunktion der Nieren normal oder herabgesetzt ist. Die Retention scheint sich nicht in der Erhöhung der Blutkonzentration des Cystins bemerkbar zu machen, sondern infolge Schwerlöslichkeit von vornherein als Speicherung im reticuloendothelialen System in Erscheinung zu treten. Demnach ist der Cystinanfall im Stoffwechsel der determinierende Faktor, der darüber entscheidet, ob zeitlebens die harmlose Cystinurie besteht oder eine Cystinspeicherkrankheit mit letalem Ausgang sich entwickelt. Der Theorie der Fehlleistung des reticuloendothelialen Systems auf dem Gebiete des Eiweißstoffwechsels wird nicht zugestimmt, weil Bluteiweißveränderungen — elektrophoretisch beurteilt — bei beiden Krankheitsfällen fehlten. Im Schrifttum stehen sich eine prärenale und renale Theorie gegenüber.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01490159
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