ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary When examining the renin regulation of a twenty-year-old woman with Bartter-syndrome, we observed that forced natriuresis caused a marked elevation of renin activity characteristic of M. Addison, i.e. a state of sodium deficiency. This observation as well as other findings (such as marked increase of renin after inhibition of cortisol and aldosterone secretion by aminoglutethimide) suggest that the Barttersyndrome may be due to a connatal partial defect of the tubular reabsorption of sodium in front of the macula densa (injury of the Na-K-ATPase? partial resistance of the enzyme against cortisol?) which, through excitation of the chemoreceptors, at the macula densa, leads to constant stimulation of the renin secretion. The consecutive increase of aldosterone secretion exerts a compensatory effect on the decreased reabsorption of sodium in front of the macula densa in the distal tubule, which at the same time leads to alkalosis with decreased potassium deficiency. The Bartter-Syndrome, therefore, can be regarded as a disturbance of the tubular function accompanied primarily by a loss of sodium and secondarily by a loss of potassium. During the disease, a nephropathy with a potassium-deficiency and an appearance of primary aldosteronism may develop. The renin regulation in secondary aldosteronism present during anorexia nervosa is similar to that observed in Barttersyndrome; the cause of sodium deficiency stimulating the secretion of renin and aldosterone being however exogenous (undernutrition, increased loss by saluretics and laxatives), with the sodium deficiency disappearing after compensation of the negative sodium balance.
Notes:
Zusammenfassung Die Prüfung der Reninregulation bei einer 20jährigen Patientin mit einem Bartter-Syndrom ergab unter einer forcierten Natriurese einen starken Anstieg der Plasmareninaktivität, wie es für den Morbus Addison, d.h. für einen Natriummangelzustand charakteristisch ist. Aus diesen und anderen Befunden (starker Anstieg der Plasmareninwerte nach Hemmung der Cortisol- und Aldosteronsynthese durch Aminoglutethimid) wird für das Bartter-Syndrom ursächlich ein angeborener partieller Defekt der tubulären Natriumrückresorption in Tubulusabschnitten vor der Macula densa (Schädigung der Na-K-ATPase?, partielle Cortisolresistenz des Enzyms?) diskutiert, die sekundär über die Erregung der Chemoreceptoren an der Macula densa zu einer ständigen Stimulierung der Reninsekretion führt. Durch die konsekutive Steigerung der Aldosteronsynthese wird die verminderte Natriumrückresorption vor der Macula densa im distalen Tubulus kompensiert, was aber gleichzeitig eine hypokaliämische Alkalose zur Folge hat. Das Bartter-Syndrom ist daher als primär natrium- und sekundär kaliumverlierende Tubulopathie zu bezeichnen. Im Verlaufe der Erkrankung kann sich eine kaliopenische Nephropathie und das Bild eines sekundär primären Aldosteronismus entwickeln. Ein ähnliches Verhalten der Reninregulation wie beim Bartter-Syndrom weist der sekundäre Aldosteronismus bei Anorexia nervosa auf, doch ist hier der ursächlich die Renin- und Aldosteronsekretion stimulierende Natriummangel exogen bedingt (mangelnde Zufuhr, erhöhte Verluste durch Saluretica und Laxantien) und verschwindet nach Ausgleichung der negativen Natriumbilanz.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01710854
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