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  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of molecular medicine 51 (1973), S. 957-968 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Progressive muscular dystrophy ; metabolites ; glycolysis ; citric acid cycle ; high energy phosphates ; enzymes ; alpha-glycerol-phosphate-oxidase ; 6-phospho-gluconate-dehydrogenase ; succinate dehydrogenase ; muscle tissue ; Progressive Muskeldystrophie ; Metabolite ; Glykolyse ; Citratcyclus ; energiereiche Phosphate ; Enzyme ; alpha-Glycerinphosphatoxidase ; 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase ; Succinat-Dehydrogenase ; Muskelgewebe
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 1. An 15 Patienten mit Dystrophia musculorum progressiva vom Typ Duchenne und einem Normalkollektiv wurden im Muskel der Gehalt an Metaboliten der Glykolyse, des Citratcyclus und energiereicher Phosphate gemessen. Zusätzlich wurden im gleichen Gewebe die Aktivitäten der Succinat-Dehydrogenase (EC 1.3.99.1), der alpha-Glycerin-phosphatoxidase (EC 1.1.99.5) und der 6-Phosphogluconat-dehydrogenase (EC 1.1.1.44) bestimmt. 2. Die Werte wurden auf g Feuchtgewicht und auf g nicht kollagenen Stickstoff (NCN) bezogen. 3. Bei 2 Patienten, bei denen die Muskelbiopsie unter Lokalanaesthesie vorgenommen wurde, lagen die Werte weit außerhalb des übrigen Kollektivs und wurden deshalb nicht ausgewertet. 4. Die Gehalte an Metaboliten der Glykolyse, des Citratcyclus, das AMP und Creatin sind in den dystrophen Muskelfasern gegenüber gesundem Muskelgewebe wenig verändert. 5. ATP, ADP und Creatin-Phosphat sind bei den Patienten auf 50, 30 und 20% der Norm abgesunken (für CP korrigierter Wert). 6. Die 6-Phosphogluconatdehydrogenase ist infolge des zunehmenden Ersatzes durch Fettgewebe vermehrt. 7. Die Succinatdehydrogenase als Indicator der roten Muskelfaser ist im Gesamtgewebe vermindert, jedoch besteht anhand dieses Enzyms kein Anhalt für einen zunehmenden Untergang der roten Fasern. 8. Die alpha-Glycerinphosphatoxidase wurde auf 1/10 ihres Normalwertes vermindert gefunden. Diese Ergebnisse können einen Hinweis auf eine Schädigung besonders der weißen Muskelfasern darstellen.
    Notes: Summary 1. The levels of the metabolites of glycolysis, the citric acid cycle and high energy phosphates were assayed from muscle biopsy material of normal individuals and 13 patients with muscular dystrophy of the Duchenne type. In addition, the activity of succinate dehydrogenase, alphaglycerol phosphate oxidase and 6-phosphogluconate dehydrogenase were determined in the same specimen. 2. The data were calculated to g wet weight as well as to non-collagen nitrogen (NCN). 3. From 2 patients the biopsy specimens were taken under local anaesthesia. These values differ markedly from the other ones and were therefore eliminated. 4. The metabolite contents of glycolysis, the citric acid cycle, AMP and creatine in the dystrophic muscle are not very much different from those of normal tissue. The apparently lower values could be explained as artefacts. 5. ATP, ADP and creatine phosphate in the patients are diminished to 50, 30, and 20%, respectively, of the normal contents (corrected values for CP). 6. 6-Phosphogluconate dehydrogenase activity increases in relation to the enlarged fatty content of the dystrophic muscle. 7. Succinate dehydrogenase as an indicator of the red fiber type of muscle is slightly diminished in the total tissue, but there is no support of an increase in the destruction of the red fibers. 8. Alpha-glycerol phosphate oxidase decreases to 1/10 of normal activity. This indicates a damage of the white muscle fibers especially.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Bone marrow transplantation ; Acute leukaemia ; Knochenmarktransplantation ; akute Leukämie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Im Rahmen der Arbeitsgemeinschaft Knochenmarktransplantation München wurden von August 1975 bis Juni 1980 insgesamt 17 Patienten mit rezidivierter, akuter Leukämie mit Knochenmark von HLA-identischen Geschwistern transplantiert. Die antileukämische und immunsuppressive Vorbehandlung bestand aus BCNU, Cytosin-Arabinosid, Cyclophosphamid in hoher Dosierung und Ganzkörperbestrahlung mit etwa 9 Gy Körpermitteldosis an einer60Co-Doppelbestrahlungsanlage. Die Prophylaxe einer Graft-versus-Host Krankheit (GvHK) wurde in allen Fällen mit Methotrexat durchgeführt, bei neun Patienten wurde als zusätzliche GvHK-Prophylaxe das Knochenmark mit Anti-T-Zell-Globulin inkubiert, von dem die Antikörper gegen hämopoetische Stammzellen absorbiert waren. Zwei von fünf auswertbaren Patienten, die unbehandeltes Knochenmark erhalten hatten, entwickelten chronische GvHK, während kein Patient nach ATCG-Inkubation des Knochenmarkes eindeutige GvH-Krankheit bekam. Sechs Patienten leben in Vollremission zwischen einem und 33 Monaten nach Knochenmarktransplantation (KMT). Fünf Patienten starben mit Rezidiven zwischen 3 1/2 und 24 Monaten nach KMT, drei Patienten mit interstitieller Pneumonie innerhalb von 3 Monaten nach KMT und drei Patienten innerhalb von 4 Wochen ohne ausreichende Knochenmarkfunktion. Vier von 13 Patienten, die vor mehr als 6 Monaten transplantiert wurden, überleben zur Zeit 11, 14, 19 und 33 Monate in Vollremission. Unsere Ergebnisse bestätigen, daß selbst in fortgeschrittenen Stadien akuter Leukämie durch KMT noch langfristige Remissionen erreichbar sind.
    Notes: Summary Seventeen patients with relapsed, acute leukemia were grafted with bone marrow from HLA-identical siblings by the ‘Munich Cooperative Group for Bone Marrow Transplantation’ during the period from August 1975 to June 1980. The antileukemic and immunosuppressive conditioning treatment consisted of high doses of Bischlorethyl nitrosourea, Cytosine-Arabinoside and Cyclophosphamide, as well as, total body irradiation of about 9 Gy (midline body dose) from dual60Cobalt sources. Methotrexate was given to all patients for prophylaxis of graft-versus-host disease (GvHD). Nine patients received marrow that was treated with anti-T-cell globulin (ATCG) “in vitro”. — Crossreacting antibodies against hemopoietic stem cells were removed by absorption. Two of 5 evaluable patients given untreated marrow developed chronic GvHD, while patients given ATCG-treated marrow did not show unequivocal symptoms of GvHD. Six patients are in complete remission one to 33 months following bone marrow transplantation (b.m.t.) Five patients died with relapses of leukemia between 3 1/2 and 24 months following b.m.t., 3 patients died with interstitial pneumonia within 3 months of b.m.t. and 3 patients died with insufficient graft function within 4 weeks of b.m.t. Four of thirteen patients that were grafted more than 6 months ago are presently alive and in continuous complete remission at 11, 14, 29 and 33 months following b.m.t. Our results confirm that longterm remissions can be obtained with b.m.t. in patients with acute leukemia in advanced stage.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Bone marrow transplantation ; Aplastic anaemia ; Knochenmarktransplantation ; Aplastische Anämie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Im Rahmen der Arbeitsgemeinschaft Knochenmarktransplantation — München (AG-KMT) wurden vom März 1975 bis Mai 1980 insgesamt 12 Patienten wegen schwerer, aplastischer Anämie mit Knochenmarktransplantation (KMT) behandelt. Sechs Patienten überleben derzeit mit normalem Blutbild und Knochenmark zwischen 10 Monaten und mehr als 5 Jahren nach KMT von HLA-identischen Geschwistern, eine Patientin steht noch in ambulanter Behandlung wegen lokalisierter, chronischer Graft-versus-Host Krankheit (GvHK), fünf Patienten sind klinisch gesund. Sechs Patienten starben, ein Patient starb am Tag vor KMT mit Hirnblutung, drei Patienten 32, 40 und 55 Tage nach KMT an den Folgen der Transplantatabstoßung, einer an schwerer GvHK 85 Tage nach KMT und einer 87 Tage nach KMT vermutlich an interstitieller Pneumonie nach Hirnblutung. Drei von 6 Patienten, die nur mit Cyclophosphamid (CY) vorbehandelt waren, starben infolge Abstoßung des Transplantates. Zwei erwachsene Patienten, die mit CY und „total lymphoid irradiation“ vorbehandelt waren, und drei Kinder, die nach KMT unbestrahlte Leukocytenkonzentrate von Knochenmarkspender erhalten hatten, stießen das Transplantat nicht ab. Die Ergebnisse der AG-KMT sind vergleichbar denen großer, spezialisierter Zentren für KMT und zeigen die Möglichkeiten einer Heilung schwerer aplastischer Anämien durch KMT von HLA-identischen Geschwistern. Die Erfolge sind besser bei frühzeitiger KMT.
    Notes: Summary From March 1975 until May 1980 twelve patients with severe aplastic anemia were grafted with bone marrow from HLA-identical siblings by the Munich Cooperative Group for Bone Marrow Transplantation. Six patients are alive between 10 months and more than 5 years after grafting with normal blood values and marrow. One patient is treated as an out patient for chronic localized graft-versus-host disease (GvHD), five patients are well and without treatment. Six patients have died, one patient with a cerebral hemorrhage the day before transplantation, three patients following rejection of grafts 32, 40 and 55 days after grafting, one patient with severe GvHD 85 days after grafting and one patient, probably with interstitial pneumonia, following cerebral hemorrhage. Three of 6 patients who were conditioned with Cyclophosphamide (CY) only died following rejection of the graft. Two adults who were conditioned with CY and “total lymphoid irradiation” and three children, who were given unirradiated leukocyte concentrates from the marrow donor after grafting, did not reject their grafts. The results of the Munich-Cooperative Group for Bone Marrow Transplantation are comparable to those of large, specialized centers for bone marrow transplantation, they indicate possibilities of cure of severe aplastic anemia by marrow grafts from HLA-identical siblings. They confirm that better results are obtained with earlier transplantation in the course of the disease.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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