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  • 1995-1999  (3)
  • Arthroscopic lateral release  (1)
  • Automatic defibrillator  (1)
  • Autosomal-recessive inheritance  (1)
Material
Years
  • 1995-1999  (3)
Year
Keywords
  • 1
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Autosomal-rezessiv vererbte Agammaglobulinämie ; Gestörte B-Lymphozyten-Reifung ; Deletion auf Chromosom 14 ; Key words Agammaglobulinemia ; Autosomal-recessive inheritance ; Blocked B-cell maturation ; Deletion on chromosome 14
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We report the clinical and laboratory results of a family where one boy and one girl presented with a clinical picture resembling the X-linked agammaglobulinemia known as Bruton´s disease. Both children showed severe bacterial infections starting at the age of around 6 months, a lack of all immunoglobulin classes and absence of mature B-cells in the peripheral blood. With respect to reports from the literature these results are yet another indicator for the existence of an autosomal-recessiv disorder with the same clinical make-up as Bruton´s disease. A deletion on chromosome 14 leading to the disorder was identified. Discussion: In this case report a rare type of autosomal-recessive immunologic disorder with deficient B-cell development, that has to be taken into account in the differential diagnosis of primary lack of antibody production, is presented. The clinical course seems to be more severe than that found in X-linked agammaglobulinemia.
    Notes: Zusammenfassung Ein gemischtgeschlechtliches Geschwisterpaar konsanguiner Eltern mit dem klinischen Krankheitsbild einer infantilen, geschlechtsgebundenen Agammaglobulinämie (Bruton-Agammaglobulinämie) wurde untersucht. Beide Kinder zeigten bei der Erstvorstellung im 1. Lebenshalbjahr schwere bakterielle Infektionen mit deutlich verminderten Konzentrationen aller Immunglobulinklassen sowie ein Fehlen reifer B-Lymphozyten im peripheren Blut. Die Untersuchungsergebnisse ließen vermuten, daß bei beiden Kindern ein autosomal-rezessiver Erbgang vorliegt. Die Existenz einer solchen Erkrankungsform war bereits in früheren Beschreibungen weniger Fälle einer primären Agammaglobulinämie bei Mädchen vermutet worden. Durch Kopplungsanalyse konnte bei den Kindern ein Gendefekt auf Chromosom 14 lokalisiert werden. Diskussion: Bei dem beschriebenen Krankheitsbild handelt es sich um eine seltene Form eines humoralen Immundefekts mit autosomal-rezessivem Erbgang und gestörter B-Zell-Reifung, der in die Differentialdiagnose der Antikörpermangelkrankheiten aufgenommen werden sollte. Nach dem bisherigen Kenntnisstand scheint der Verlauf schwerer zu sein als bei Kindern mit der X-chromosomal vererbten Form des infantilen Antikörpermangels.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Anaesthesist 47 (1998), S. 320-329 
    ISSN: 1432-055X
    Keywords: Schlüsselwörter Kardiopulmonale Reanimation ; Kammerflimmern ; Defibrillation ; automatisierter Defibrillator ; Impedanz ; biphasische Stromkurven ; Powerspektrumanalyse ; mediane Frequenz ; Frühdefibrillation ; Public Access ; Defibrillation ; Key words Cardiopulmonary resuscitation ; Ventricular fibrillation ; Defibrillation ; Automatic defibrillator ; Impedance ; Biphasic waveform ; Power spectrum analysis ; Median frequency ; Early defibrillation ; Public access defibrillation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Early defibrillation is the standard of care for patients with ventricular fibrillation (VF) and pulseless ventricular tachycardia (VT). Technical developments aim at further miniaturization and simplification of defibrillators as well as adaptation of energy requirements to the patient´s needs. Implantable Cardioverter-Defibrillators (ICD) and automated external defibrillators (AED) are based upon the same technology. Both devices analyze the ECG signal internally, followed by a ”shock” or ”no shock” decision. Use of automated devices is the prerequisite for defibrillation by non-physicians. Chest impedance measurements and use of alternative shock waveforms, such as biphasic, aim at adaptation of energy or current to the patient’s individual needs and avoid application of unnecessarily high amounts of energy to the myocardium. Calculation of median frequency is a non-invasive method for analyzing the heart´s metabolic and electrical state. It helps to determine the optimal moment for defibrillation during cardiopulmonary resuscitation (CPR). Developments concerning the structure of in-hospital emergency systems or pre-hospital emergency medical services (EMS) aim at further reductions in time from collapse of a patient until first defibrillation. Such developments include early defibrillation programs for emergency medical technicians (EMT), nurses, and fire or police department first responders as well as wide distribution of easy-to-operate defibrillators in public areas, as discussed during the American Heart Association’s Public Access Defibrillation conferences. All programs of that kind have to be organized and supervised by a physician who is responsible for training and supervision of the personnel involved.
    Notes: Zusammenfassung In allen internationalen Empfehlungen stellt die schnellstmögliche Defibrillation die Maßnahme der Wahl bei Kammerflimmern (VF) und pulsloser ventrikulärer Tachykardie (VT) dar. Der Defibrillation kommt eine Schlüsselrolle bei der Bekämpfung des plötzlichen Herztodes zu. Technische Neuerungen: Entwicklungen auf technischem Gebiet haben einerseits eine weitere Miniaturisierung und Vereinfachung der Geräte, andererseits eine Anpassung der Energiemenge an die individuellen Patientenbedingungen zum Ziel. Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren (ICD) und automatisierte externe Defibrillatoren (AED) basieren auf der gleichen Technologie, einer geräteinternen Analyse des EKG-Signals mit nachfolgender „Schock-” oder „Kein-Schock”-Entscheidung. Die Verwendung von AED stellt die Grundlage für die Defibrillation durch nicht-ärztliches Personal dar. Die automatische Messung der Thoraximpedanz soll die für die erfolgreiche Defibrillation erforderliche Energie den Bedürfnissen des Patienten anpassen und unnötig hohe Energiemengen vermeiden. In diese Richtung zielen auch alternative Stromkurvenformen, wie die biphasische, bei welcher der Stromfluß nach einem vorgegebenen Intervall die Polarität ändert. Die Bestimmung der medianen Frequenz des VF als nicht-invasives Verfahren zur Bestimmung des metabolischen und elektrischen Zustands des Myokards soll helfen, den optimalen Zeitpunkt für eine erfolgreiche Defibrillation im Verlauf der kardiopulmonalen Reanimation (CPR) festzulegen. Strukturänderungen: Strukturelle Reformen des präklinischen Rettungs- und des innerklinischen Notfallsystems sollen das Zeitintervall vom Kollaps des Patienten bis zur Abgabe der ersten Defibrillation verkürzen. Unter der Maßgabe, daßärztliche Hilfe nicht rechtzeitig zur Verfügung steht, stellt die Defibrillation mittels automatisierter Geräte durch speziell ausgebildetes nicht-ärztliches Personal eine sichere und effektive Methode dar. Sie erfolgt im Rahmen der Notkompetenz des Rettungsassistenten oder von prä- und innerklinischen Frühdefibrillationsprogrammen. In der Diskussion sind momentan sog. First-Responder-Projekte, bei denen z.B. Feuerwehrleute oder Polizei- und Sicherheitspersonal schon vor Eintreffen des Rettungsdienstes mit Hilfe einfacher AED Patienten mit VF defibrillieren. In den USA wird momentan die weite Verbreitung einfachster automatisierter Defibrillatoren, ähnlich Feuerlöschern in öffentlichen Gebäuden, diskutiert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of orthopaedic surgery & traumatology 7 (1997), S. 271-275 
    ISSN: 1432-1068
    Keywords: Arthroscopic lateral release ; Patellar compression syndrome ; Section arthroscopique de l'aileron rotulien ; Syndrome fémoro-patellaire
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Résumé Dans cet article nous présentons la technique, les résultats ainsi que les complications et les indications de la section de l'aileron rotulien externe et la capsulorhaphie interne, à partir des résultats obtenus par l'examen de 7o malades souffrant les uns d'une légère latéralisation rotulienne externe et d'une hyperpression fémoro-patellaire externe (42 malades), les autres d'une luxation recidivante de la rotule (28 malades). La moyenne d'âge était de 26.2 ans (entre 9 et 54 ans). Au moment de l'examen de contrôle (m=64 mois) les malades ont été soumis à un examen clinique et radiologique. Les résultats ont été évalués conformément au score de Crosby et de Insall. 77 % des patients traités par relâchement latéral externe étaient satisfaits du résultat de l'opération (score analogue visuel) et 68 % des patients traités par capsulorhaphie. Par contre seulement 45 % des malades souffrant d'une ar-throse fémoro-patellaire traités par relâchement latéral externe parlaient d'une nette amélioration. Le score dit de Crosby et Insall donnait des résultats très significatifs mais ne montrait aucune différence parmi les résultats obtenus dans ces trois groupes. 13 % des malades souffraient d'un glissement de la rotule anormal en mobilisation active. Le test de glissement passif de la rotule montrait une hyper-mobilité de la rotule vers le côté latéral dans 37 % des cas et vers le côté médial dans 8o % des cas. Les radiographies des deux genoux montraient un angle de sulcus accru de 143 %. Cependant, aucune progression de l'arthrose n'a pu être relevée dans les articulations fémoro-patellaires opérées. Une hémarthrose post-opératoire précoce, nécessitant une révision, a été constatée dans un grand nombre de cas. Intérêt clinique: Vu les résultats sur les malades ayant souffert d'un syndrome d'hyperpression rotulienne sans arthrose patello-fémorale et les malades souffrant d'une luxation ou subluxation récidivante de la rotule, ces patients sont de bons candidats pour une section endoscopique de l'aileron rotulien externe et éventuellement pour capsulorhaphie interne. Dans une population relativement jeune la section endoscopique de l'aileron externe est une technique chirur-gicale relativement simple qui peut néanmoins être suivie par une technique “ouverte” en cas de défaillance de la première procédure.
    Notes: Summary Based on the results of 70 patients with mild lateral tracking and lateral compression of the patella, intact (22 patients) or defective (20 patients) cartilage of the patellofemoral joint, and recurrent patellofemoral dislocation (28 patients) we present the technique, results, complications and indications for the lateral retinacular release and medial imbrication of the vastus medialis obliquus. The average age of the patients was 26.2 years (range 9–54). At time of follow-up (m = 64 months) the patients were examined clinically as well as radiologically. The results were evaluated according to a Crosby and Insall score. 77% of the patients with mild lateral tracking and lateral compression (lateral release) were satisfied with the operative result (visual analog scale), as well as 68% of the patients with recurrent patellofemoral dislocation (lateral release and medial imbrication). Only 45% of the patients with patellofemoral arthritis (lateral release) reported an improvement in their condition after this procedure. The Crosby and Insall score showed significant improvement but did not show any difference between the 3 groups. 13% of the patients showed an abnormal lateral tracking of the patella in active motion. The passive patellar glide test showed patellar hypermobility to the lateral side in 37% of the cases and to the medial side in 80%. X-rays of both knees showed a sulcus angle of 143°. No progression in osteoarthritis in the operated patellofemoral joint was found. Hemarthrosis complicated a high number of cases in the early postoperative period, and in 3 cases an open revision was necessary. Clinical relevance: According to our results patients with patellar compression syndrome without patellofemoral arthrosis and patients with recurrent dislocation or subluxation of the patella are good candidates for endoscopic lateral release and medial imbrication of the medial vastus obliquus. In a young population endoscopic lateral release is a relatively simple surgical procedure making an open technique in failed cases possible later on.
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