ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bei 12 Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie, 19 genetisch gesicherten Konduktorinnen und 19 gesunden weiblichen Kontrollpersonen wurde vor und nach einer lokalisierten Arbeitsbelastung der Vorderarmmuskulatur in Ischämie die Aktivität der Creatin-Kinase (CK) und die Konzentration der Sulfhydrilgruppen im Serum gemessen, wobei für die CK 2 verschiedene Bestimmungsmethoden zur Anwendung kamen. Die Erfassungsraten für Konduktorinnen wurden unter diesen 4 Bedingungen (mit und ohne Cystein sowie vor und nach dem Ischämie-Arbeitstest) statistisch ermittelt. Ohne Cystein wurden bei allen 3 Gruppen signifikante Enzymanstiege gefunden, dagegen stieg die mit Cystein stimulierte CK nur in einigen Einzelfällen noch an. Die Konzentration der nicht-proteingebundenen SH-Gruppen war bei Patienten, Konduktorinnen und Gesunden gleich hoch und erfuhr durch den Arbeitstest keine Änderung. Daraus kann geschlossen werden, daß die ohne Cystein gefundene Aktivitätssteigerung der Serum-CK nicht durch Freigabe kleinmolekularer, enzymaktivierender SH-Gruppen aus der Muskulatur verursacht ist, sondern durch einen Efflux, einer frischen Enzymportion, die zum Zeitpunkt der Messung noch voll aktiviert ist und somit durch Cystein nicht mehr stimuliert sondern eher gehemmt wird. Dies geht aus vorläufigen Untersuchungen über CK-Aktivierung in Muskelhomogenaten hervor. Die Erfassungsrate für Heterozygote beträgt ohne Cystein vor der Belastung 58%, nach dem Arbeitstest 74%. Mit der Cystein-Methode findet man dagegen eine Rate von 84%, unabhängig davon, ob Arbeit geleistet wurde oder nicht.
Notes:
Summary Creatine kinase (CK) activity and protein-free sulfhydryl compounds in serum were measured in 12 patients, 19 known carriers of Duchenne's muscular dystrophy and 19 healthy controls before and after standardized ischemic forearm work. Assessment of CK was made with and without addition of CK-activatingl-cysteine to the incubation medium. Carrier detection rates under these four conditions (with and without addition of cysteine both before and after work) were statistically determined. Without cysteine a significant increase in CK-activity after work was found in each of the three groups, whereas cysteine-stimulated CK was increased in a few subjects only. The concentration of protein-free SH-groups in the sera was the same in patients, carriers, and controls and remained unchanged after the test. It has been concluded that when no cysteine was added, the increase of CK after ischemic work is due to a release of small amounts of CK from the muscle cell rather than to a leakage of low molecular sulphydryl compounts which might stimulate inactivated serum CK. The additional portion of the enzyme is still completely active and not stimulated any further by the addition of cysteine. CK in normal and fresh muscle homogenates, on the contrary, seems to be inhibited by cysteine (12 mM/l). Carrier detection rate by determination of CK activity without addition of cysteine was 58 per cent before and 74 per cent after ischemic work. When cysteine was present in the incubation medium, the rate attained was 84 per cent, whether or not work was performed.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01485301
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