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  • 11
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    Springer
    Journal of molecular medicine 59 (1981), S. 300-300 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 12
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    Springer
    Journal of molecular medicine 59 (1981), S. 1149-1157 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Hemodialysis ; Foreign body reaction ; Silicone ; Hepatosplenomegaly ; NonA, non-B Hepatitis ; Hämodialyse ; Fremdkörperreaktion ; Silikon ; Hepatosplenomegalie ; Non-A, non-B Hepatitis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung In der vorliegenden Untersuchung wurde das Sektionsgut von 47 Patienten überprüft, die zwischen 1965 und 1980 unter Verwendung von Silikonschläuchen dialysiert wurden. Ferner wurde das Sektionsgut von zehn Patienten aus zwei Dialysezentren untersucht, in denen routinemäßig PVC Schläuche verwandt wurden. Bei 40 Patienten aus dem Zentrum mit Silikonschläuchen, bei denen die Dialysezeit unter 53 Monaten lag, konnte kein Fremdmaterial nachgewiesen werden. Bei sieben Patienten, die zwischen 52 und 165 Monaten dialysiert worden waren, zeigten sich bei der licht- und elektronenmikroskopischen Untersuchung Fremdkörpereinschlüsse in Makrophagen und Riesenzellen in folgenden Organen: Lunge, Leber, Milz, Knochenmark, Haut, thorakale und abdominale Lymphknoten. Das Material konnte in Hirn, Herz, Niere und endokrinen Organen nicht nachgewiesen werden. Fibrose, Nekrose oder Epitheloidzellreaktionen wurden nicht beobachtet. Das Fremdmaterial war nicht-isotrop, nicht kristallin und färbte sich mit Routine-Färbeverfahren nicht an. Die Elektronenmikroskopie zeigte, daß es von lysosomalen Membranen umschlossen war. Bei Patienten mit wesentlich kürzerer Dialysezeit konnte das Material in vivo durch Leberbiopsie eindeutig nachgewiesen werden. Hingegen wurde das Fremdkörpermaterial nicht gefunden bei den zehn Langzeithämodialyse-Patienten aus den zwei Zentren, die nicht routinemäßig Silikonschläuche verwandten. Alle Patienten mit positivem Nachweis wiesen eine Hepatosplenemegalie auf, viele Patienten hatten Transaminasen-Erhöhungen, ein Patient hatte Hypersplenismus mit Panzytopenie und ein Patient hatte ein Gallengangskarzinom. Durch Gaschromatographie und Massenspektrometrie konnten in der Leber von Dialysepatienten in hoher Menge Phthalatweichmacher nachgewiesen werden (5–11 ppm); daneben fanden sich bei einem Patienten in beträchtlicher Menge normalerweise nicht vorkommende, cholesterinähnliche Steroide. Durch Rasterelektronenmikroskopie und Röntgenfluoreszenz-Mikroanalyse ließen sich in Leber und Milz zahlreiche Partikel von mehreren μ-Größe in Makrophagen nachweisen. Entsprechende Einschlüsse konnten bei nichtdialysierten Kontrollindividuen nie gefunden werden. Das Energiespektrum der Partikel zeigte einen scharfen Si-Peak mit geringer Beimengung von Al und Cl. Die Partikel entsprachen in Form und Energiespektrum dem Abrieb von Silikonschläuchen nach Einwirkung von Rollerpumpen. Partikel mit reinem Cl-Peak als Hinweis auf PVC-haltige Partikel konnten bei Patienten mit Silikoneinschlußkörpern nicht nachgewiesen werden. Wegen der beobachteten klinischen Komplikationen müssen aus den vorgelegten Ergebnissen Konsequenzen für die Herstellung von Dialysematerial gezogen werden.
    Notes: Summary We studied autopsy material of 47 patients who were dialysed between 1969 and 1980 in one center in which silicone tubing was used. In addition, we examined ten patients from two other centers where silicone tubing was not routinely used. In 40 patients with exposure to silicone tubing who were dialysed for up to 53 months, no foreign material was demonstrable. In seven patients who were dialysed for periods between 52 and 165 months, light microscopy and electron microscopy showed varying amounts of foreign material in macrophages and giant cells of lung, liver, spleen, bone marrow, skin, thoracic and abdominal lymph nodes. No such material was found in brain, heart, kidney or endocrine organs. No epitheloid cell reaction, necrosis or fibrosis was observed. The material was non-isotropic, non-crystalline, and did not take up routine stains. Electron microscopy showed its presence within lysosomal membranes. In addition, in some patients who had been dialysed for much shorter periods of time, similar material could be demonstrated in liver biopsies obtained in vivo. No such material was observed in ten long-term dialysis patients of two centers where silicone tubing was not routinely used. All positive patients had hepatosplenomegaly, some had elevated transaminases, one patient had hypersplenism with pancytopenia and one patient had bile duct carcinoma. Gaschromatography with mass spectrometry of livers of dialysed patients showed high concentrations of phthalate plasticizer (5–10 ppm) and in one patient cholesterol-like steroids which were not found in normal livers. Surface scanning electron microscopy with non-dispersive X-ray fluorescence analysis revealed the presence of numerous particles up to 10 µ, in liver and spleen of dialysed patients but of not control patients. The particles showed a characteristic Si peak with a concomitant small contribution of Al and Cl. The particles were identical with filing of silicone tubing exposed to roller pumps. No material exhibiting a pure Cl peak (as evidence for PVC) was demonstrable in patients with positive silicone inclusions. Because of its clinical consequences, the observation will have implications for manufacturing of dialysis devices.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 13
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    Springer
    Journal of molecular medicine 61 (1983), S. 911-915 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Mesangial IgA-glomerulonephritis ; IgA1 ; Polymeric IgA
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary IgA deposits in kidney and skin biopsies from patients with idiopathic mesangial IgA-glomerulonephritis were characterized with immunofluorescence microscopy using monoclonal antibodies against the IgA subclasses IgA1 and IgA2. IgA1 was the major constituent in all biopsy specimens. Double immunofluorescence microscopy showed that IgA deposits were constantly associated with J-chain. Secretory component was never found in the deposited material. In vitro fixation of free secretory component, however, was observed in some biopsies. These findings indicate that most if not all of the deposited IgA in patients with idiopathic IgA-glomerulonephritis is polymeric in nature.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 14
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    Springer
    Journal of molecular medicine 63 (1985), S. 978-987 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Glomerulonephritis ; Extramembraneous glomerulonephritis ; Membranoproliferative glomerulonephritis ; Lupus erythematosus ; Steroids ; Antiplatelet agents ; Glomerulonephritis ; Extramembranöse Glomerulonephritis ; Membranoproliferative Glomerulonephritis ; Lupus erythematodes ; Steroide ; Plättchenhemmer
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Das Thema der therapeutischen Beeinflussung der entzündlichen Pathomechanismen bei chronisch-idiopathischer Glomerulonephritis bedarf einiger kritischer Anmerkungen. Eine ätiologische Behandlung ist nur in Ausnahmefällen möglich (infektiöse Tropenkrankheiten, infizierter ventrikuloatrialer Shunt etc.). Einer erfolgreichen Beeinflussung der Pathomechanismen, welche die glomeruläre Entzündung auslösen und unterhalten, steht unsere Unkenntnis über die im einzelnen verantwortlichen Schritte entgegen. Neuere Untersuchungen legen Schlüsselrollen für die terminale Komponente des Komplementsystems, Produkte des Lipoxygenaseabbauweges der Arachidonsäure sowie Sauerstoffradikale nahe, welche therapeutisch nicht oder nur beschränkt beeinflußbar sind. Ferner beruht die Progredienz glomerulärer Entzündungen in die Niereninsuffizienz in der Regel auf fortschreitender Sklerosierung von Glomerulus, Gefäßen und Interstitium und nicht auf zunehmenden aktiv entzündlichen glomerulären Läsionen. Beispielhaft wurden bei der Sichtung der veröffentlichten kontrollierten Therapiestudien die Untersuchungen bei extramembranöser und membranoproliferativer Glomerulonephritis herausgegriffen. Hierbei wurde eine im Ausmaß nur beschränkte, und nicht in allen Studien gesicherte, Beeinflussung der Nierenfunktion gefunden, der andererseits erhebliche Nebenwirkungen gegenüberstehen. Eine abschließende Wertung kommt zu dem Urteil, daß eine medikamentöse Beeinflussung der entzündlichen Pathomechanismen fragwürdig ist, daß jedoch ein therapeutischer Nihilismus nicht angezeigt ist angesichts der Beeinflußbarkeit unspezifischer Schädigungsmechanismen (antihypertensive Behandlung, diätetische Intervention).
    Notes: Summary It is controversial whether the pathomechanisms involved in chronic idiopathic glomerulonephritis are susceptible to therapeutic intervention. Etiological therapy, i.e. elimintion of the responsible antigen, is possible only in exceptional cases, e.g. tropical diseases, infected ventriculoatrial shunt etc. Antiinflammatory therapy directed against pathomechanisms initiating or maintaining glomerular inflammation has an uncertain theoretical foundation because of lack of knowledge relating to the exact steps mediating tissue injury. Recent studies suggest keyroles for terminal components of complement system, products of lipoxygenase pathway of arachidonic acid and oxygen radicals — all of which are not readily influenced by available therapeutic modulaties. Finally, progression of glomerular inflammation to renal failure is usually not the cause of cumulative acute inflammatory glomerular lesions but rather the consequence of progressive sclerosis of glomeruli, arterioles and interstitium. As examples of controlled intervention trials, studies on extramembranous and membranoproliferative glomerulonephritis are discussed. The studies show limited and not always statistically significant influence on renal function, however, at the expense of considerable side effects. It is concluded that it is highly questionable whether inflammatory pathomechanisms are influenced by currently available drugs. However, therapeutic nihilism is not appropriate given modalities to influence mechanisms of nonspecific damage, e.g. by antihypertensive medication or dietary intervention.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 15
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    Springer
    Journal of molecular medicine 49 (1971), S. 1305-1314 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Uremie osteopathy ; osteitis fibrosa ; osteomalacia ; vitamin D-resistance ; parathyroid hormone ; autonomous hyperparathyroidism ; Ca ; metabolic acidosis ; Urämische Osteopathie ; Ostitis fibrosa ; Osteomalacie ; Vitamin D-Resistenz ; Parathormon ; tertiärer Hyperparathyreoidismus ; Ca ; metabolische Acidose
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Der urämischen Osteopathie liegt histologisch das Mischbild einer Ostitis fibrosa und einer Osteomalacie zugrunde. Die mikromorphormetrisch gemessenen Parameter des Knochenumsatzes sind verändert; die radiokinetisch gemessene Ca-Umsatzrate ist — je nach Ausmaß der Ostitis fibrosa — verzögert bis hochgradig beschleunigt; der Osteocyten-Stoffwechsel zeigt typische Abweichungen. Ca-Absorption und -ausscheidung sind vermindert, die Ca-Bilanz ausgeglichen bis leicht negativ. Die metabolische Acidose kann für die Osteopathie nicht verantwortlich gemacht werden. Das zentrale Problem der urämischen Ostcopathie ist die verminderte Ansprechbarkeit des Skelets auf physiologische Vitamin D-Dosen. Ob diesem Verhalten ein gestörter Vitamin D-Stoffwechsel, möglicherweise infolge des Ausfalls von Metabolisierungsschritten in der Niere, oder eine verminderte Ansprechbarkeit der Erfolgsorgane zugrunde liegt, kann noch nicht entschieden werden. Parathyreoidea-Zellmasse und Serumparathormonspiegel sind bei terminaler Niereninsuffizienz ausnahmslos erhöht. Adäquater Sekretionsreiz für Parathormon sind lediglich Erniedrigung von Ca und Mg, nicht dagegen Erhöhung des Phosphat. Die Verminderung der renalen Ausscheidung und Metabolisierung von PTH ist ohne besondere Bedeutung. Die parathormonähnliche Aktivität verhält sich gegenüber Standardantiseren heterogen. Die Hypercalcämie bei Urämie (oder die Hypercalcämie und Ostitis fibrosa nach Nierentransplantation) wird als sog. autonomer oder tertiärer Hyperparathyroidismus bezeichnet. Die urämische Osteopathie ist eine häufige Komplikation der Dauerdialyse. Die Wahl einer adäquaten, die PTH-Sekretion supprimierenden Bad-Ca-Konzentration, die Senkung des Serumphosphors mit Aluminiumhydroxyd sowie möglicherweise auch die Vitamin D-Therapie und perorale Ca-Supplementation sind zur Kontrolle der klinischen Symptome entscheidend. Bei Hypercalcämie und progredienter Ostitis fibrosa ist die selektive oder totale Parathyreoidektomie indiziert.
    Notes: Summary Histological changes in uremic osteopathy are characterised by both dissecting fibroosteoclasia and osteomalacia. Turn-over of Ca is slightly diminished or increased. Absorption and urinary excretion of Ca are decreased, Ca balance is in equilibrium or slightly negative. Metabolic acidosis is not responsible for uremic osteopathy. The central problem seems to be the diminished responsiveness of the skeleton to physiological doses of Vitamin D. This might be due to a disturbance of the vitamin D-metabolism, possibly caused by deficient metabolisation of vitamin D in the kidney. Serum parathyroid hormone levels are consistently increased in terminal renal insufficiency. The elevation is caused by a decrease of Ca and not by an increase of serum phosphate. Diminished renal excretion and immunological heterogeneity of PTH are discussed. Autonomous hyperparathyroidism is assumed to exist in cases with hypercalcaemia (or with hypercalcaemia and osteitis fibrosa after renal transplantation). However, serum PTH can in most cases be suppressed by rising serum Ca; genuine autonomy is rare. Uremic osteopathy is a frequent complication in maintenance hemodialysis. Clinical symptoms are controllable by using an adequate calcium-concentration in the dialysate suppress PTH secretion, by serum phosphorus depletion with aluminium hydroxyde and possibly also by vitamin D therapy and oral administration of Ca. In cases with hypercalcaemia and progressive osteitis fibrosa, subtotal or total parathyroidectomy is indicated.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 16
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    Springer
    Journal of molecular medicine 54 (1976), S. 405-413 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Uremia ; slipped epiphysis ; renal osteodystrophy ; vitamin D ; parathyreoidectomy ; growth ; Urämie ; Epiphysenlösung ; renale Osteodystrophie ; Vitamin D ; Parathyreoidektomie ; Wachstum
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die urämische Epiphyseolyse unterscheidet sich grundlegend von der juvenilen Epiphyseolyse. Anhand eigener Erfahrungen bei der Behandlung von 8 Kindern mit urämischer Epiphysenlösung wurden Indikation und Durchführung der konservativen sowie der chirurgischen aktiven Behandlung besprochen. Eine Stabilisierung der abgerutschten Epiphysen wurde ohne chirurgische Maßnahmen und meist ohne Parathyreoidektomie allein durch Vitamin D3-Therapie innerhalb weniger Wochen erreicht. Die Initialdosis betrug 10 000–30 000 E Vitamin D3/die, die kurative Gesamtdosis 1,8–5,6 Mill. E Vitamin D3. Längerdauernde Immobilisation durch Bettruhe war unnötig. Auf den Wert der Urin-Calciumausscheidung zur Früherkennung der Vitamin D-Intoxikation auch bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz wurde hingewiesen. Stärkste metaphysäre Verbiegungen an distalem Femur und distaler Tibia machten bei einem Patienten eine operative Korrektur notwendig, um die Gehfähigkeit des Kindes sicherzustellen. — Als allgemeine Behandlungs-richtlinie ist anzustreben, zunächst die metabolische Skeleterkrankung durch Vitamin D-Therapie mit oder ohne Parathyreoidektomie zu beseitigen. Erst anschließend sollen notwendige Osteotomien zur Beseitigung metaphysärer Deformierungen oder einer Coxa vara epiphysarea durchgeführt werden.
    Notes: Summary Epiphyseal slipping in uraemia differs strikingly from juvenile epiphyseal slipping with respect to pathology and therapy. Based on our own experience with the treatment of 8 uraemic children with epiphyseal slipping, an effort was made to establish the respective indications for conservative and surgical treatment. Mechanical stabilization of slipped epiphyses was achieved within a few weeks without any surgery and usually without parathyreoidectomy by vitamin D3 alone. The initial dose was 10,000 to 30,000 I.U./day, the total curative dose 1.8 to 5.6 millions I.U. Prolonged immobilization was unnecessary. Rising urinary calcium excretion was a valuable indicator of vitamin D intoxication even in advanced renal failure. In one case, pronounced metaphyseal deformations (distal femur, distal tibia) required surgical correction before the ability to walk normally was restored. — The following therapeutical approach is recommended: metabolic bone disease must be cured by vitamin D therapy with or without parathyreoidectomy. Osteotomy to correct metaphyseal deformities or coxa vara epiphysaria never should be performed before metabolic bone disease is healed.
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  • 17
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    Springer
    Journal of molecular medicine 56 (1978), S. 755-759 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Knochenhistologie urämischer Osteopathie ; Calciumstoffwechsel ; metabolische Knochenerkrankungen ; Mikromorphometrie ; Bone ; Metabolic Bone Disease ; Uremic Osteodystrophy ; Calcium Metabolism ; Malignant Tumors
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary It is unknown whether histomorphometric parameters of bone surface remodelling change uniformly throughout the skeleton in metabolic bone disease. In patients without skeletal disease (n=8), in patients with chronic renal failure (n=13) and in patients with malignant tumors (n=11), post mortem bone samples were taken from the core of the 5th lumbar vertebra, from the iliac crest, from the femural head and from the interepicondylar portion of the distal femur. Histomorphometric analysis was carried out in undecalcified sections stained after Masson-Goldner. The dispersion of histomorphometric parameters between the different skeletal sites (cancellous bone) was evaluated by analysis of variance. There existed marked differences in the surface extension of the histomorphometric parameters which are related to bone remodelling, suggesting marked differences in the local remodelling rates (iliac crest 〉 lumbar vertebra 〉 femural head 〉 distal femur). In patients with bone disease all histomorphometric parameters changed uniformly throughout the skeleton with the exception of inactive osteoid. The study shows that in metabolic bone disease local factors do not interfere with remodelling in response to systemic factors. It also provides evidence that bone biopsy samples from iliac crest spongiosa reflect with reasonable accuracy the changes occurring elsewhere in the skeleton, although inactive osteoid may accumulate in the iliac crest out of proportion to its increase in low-turnover sites.
    Notes: Zusammenfassung Bei skelettgesunden Kontrollpersonen (n=8), bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz (n=13) und bei Patienten mit malignen Tumoren (n=11) wurden post mortem Knochenbiopsie-Proben aus dem 5. Lendenwirbelkörper, aus dem Bekkenkamm, aus dem Femurkopf und aus dem interepikondylären Teil des distalen Femur entnommen. Unentkalkte, nach Masson-Goldner gefärbte Dünnschnitte wurden histomorphometrisch untersucht. Die Varianz einzelner histomorphometrischer Parameter zwischen den unterschiedlichen Skelettorten wurde durch Varianzanalyse überprüft. Die histomorphometrischen Parameter, welche in Beziehung zum inneren Knochenumbau stehen, waren in den einzelnen Skelettorten außerordentlich unterschiedlich. Die lokalen Umbauraten differieren daher wahrscheinlich stark (Beckenkamm 〉 Lendenwirbelkörper 〉 Femurkopf 〉 distaler Femur). Bei Patienten mit Knochenerkrankungen änderten sich alle histomorphometrischen Parameter gleichsinnig an allen untersuchten Skelettorten. Lediglich die Volumendichte und die Oberflächendichte inaktiven Osteoids zeigte in den einzelnen Skelettorten ein signifikant unterschiedliches Verhalten. Die Untersuchung belegt, daß bei systemischen Knochenerkrankungen lokale Faktoren nicht die Antwort des Skeletts auf systemische Stimuli beeinträchtigen. Die Messergebnisse belegen, daß Knochenbiopsie-Proben aus der Beckenkammspongiosa mit hinreichender Genauigkeit die Vorgänge widerspiegeln, die in anderen Skelettorten ablaufen. Lediglich für inaktives Osteoid konnte bei urämischen Patienten gezeigt werden, daß in der Beckenkammspongiosa eine — im Vergleich zu Skelettorten mit niedrigerer Umbaugeschwindigkeit — überproportioniert starke Akumulation stattfindet.
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  • 18
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
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  • 19
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    Springer
    Journal of molecular medicine 58 (1980), S. 833-837 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Phosphat-Depletion ; Sarkoplasmisches Retikulum ; Calcium-Transport ; Vitamin D-Stoffwechsel ; Myopathie ; Phosphat ; Phosphate depletion ; Sarcoplasmic reticulum ; Calcium transport ; Vitamin D metabolism ; Myopathy ; Phosphate
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Acute and chronic hypophosphatemia are known to cause metabolic myopathy. It has been proposed that impaired Ca transport in subcellular membranes is involved in its genesis. In the present study, calcium transport in the sarcoplasmic reticulum (SR), concentrations of ions or nucleotides and transmembrane potential were investigated in muscles of acutely hypophosphatemic rats, i.e. animals with chronic dietary phosphorous deprivation (PD) and superimposed acute hypophosphatemia resulting from the administration of insulin and glucose. Despite hypophosphatemia and low muscle phosphorous concentration, no significant change of the initial rate of Ca uptake or Ca concentrating ability was observed in the SR of PD rats. Storing capacity was decreased; this may result from altered vesicle geometry. Water content, Na concentration, the concentration of several nucleotides and transmembrane potential of muscle were unchanged in PD rats. The findings document that no intrinsic abnormality of vectorial Ca transport is present in the SR of acutely hypophosphatemic PD animals.
    Notes: Zusammenfassung Bei akuter und chronischer Hypophosphatämie tritt eine Myopathie auf, für deren Entstehung Störungen des subzellulären Calcium-Transports postuliert wurden. In der vorliegenden Studie wurden die Calcium-Transport-Kinetik im sarkoplasmischen Retikulum (SR), Ionen- und Nukleotid-Konzentrationen sowie Ruhemembran-Potential der quergestreiften Muskulatur akut hypophosphatämischer Ratten untersucht. Bei diesem Modell wurde bei Ratten mit chronischer diätetischer Phosphat-Verarmung eine akute Hypophosphatämie durch Gabe von Insulin und Glukose erzeugt. Trotz Hypophosphatämie und erniedrigter Muskel-Phosphor-Konzentration wurde keine Abweichung der Geschwindigkeit der initialen Calcium-Aufnahme oder der Calcium-Konzentrationsfähigkeit im sarkoplasmischen Retikulum beobachtet. Die Speicherfähigkeit war vermindert; dies mag Ausdruck veränderter Vesikel-Geometrie sein. Wassergehalt, Natrium-Konzentration, Konzentration energiereicher Nukleotide sowie Ruhemembran-Potential waren in der Muskulatur hypophosphatämischer Ratten unverändert. Die Befunde zeigen, daß keine primäre Störung des vektoriellen Calcium-Transports im SR phosphatdepletierter Ratten mit akuter Hypophosphatämie besteht.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 20
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of molecular medicine 58 (1980), S. 563-567 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Interstitielle Nephritis ; Sjögren's Syndrom ; Renal-tubuläre Azidose ; Tubuläre Proteinurie ; Antinukleäre Faktoren ; Interstitial nephritis ; Sjögren's syndrome ; Renal tubular acidosis ; Tubular proteinuria ; Antinuclear antibodies
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A patient was observed with interstitial nephritis which resulted in renal tubular acidosis (distal type), tubular proteinuria and defective urinary concentrating ability in the absence of edema, elevated arterial blood pressure, glomerular proteinuria or abnormal urinary sediment. The presence of interstitial nephritis was established by renal biopsy which showed dense infiltrates in the interstitium, interstitial fibrosis and thickening and splitting of the pericapillary basal membranes. Immunofluorescence was non contributory. Extrarenal symptoms were discrete (arthralgia of both hands, Raynaud's syndrome upon cold exposure). Mixed connective tissue disease (MCTD) was suspected because of a positive ANF test (speckled pattern), which was completely abolished by ribonuclease pretreatment. However, in hemagglutination tests, no antibodies against ribonuclear protein (ENA) could be demonstrated. The diagnosis of Sjögren's syndrome was established by demonstration of antibodies against SSA and SSB antigens. The observation suggests that in patients with interstitial nephritis the diagnosis of Sjögren's syndrome must be considered even if extrarenal symptoms of Sjögren's disease are minimal or lacking. The diagnosis can be established with recent serological techniques.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über einen Patienten mit interstitieller Nephritis und diskreten Symptomen einer rheumatischen Erkrankung (M. Raynaud, Arthralgie) berichtet. Die interstitielle Nephritis war klinisch gekennzeichnet durch eine verminderte Urin-Konzentrationsfähigkeit, renal-tubuläre Azidose (distaler Typ) und eine tubuläre Proteinurie. Histologisch fanden sich in der Nierenbiopsie dichte lymphohistiozytäre Infiltrate im Interstitium, eine interstitielle Fibrose sowie eine Verdickung der perikapillären und tubulären Basalmembran. Aufgrund serologischer Routine-Tests (pos. ANF-Phänomen, gesprenkeltes Bindungsmuster, durch Vorbehandlung mit Ribonuklease eliminierbar) wurde ein Sharp-Syndrom vermutet. Eine eingehende serologische Diagnostik (neg. ENA-Antikörper, pos. SSA und SSB-Antigen) bewies aber das Vorliegen eines Sjögren's Syndrom. Bei Patienten mit interstitieller Nephritis muß daher als auslösende Ursache auch dann ein Sjögren's Syndrom in Betracht gezogen werden, wenn die klinische Manifestation diskret ist oder gänzlich fehlt. Die Diagnosestellung kann durch neu entwickelte serologische Tests erleichtert werden.
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