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    Morbus Coats bei einem Jungen mit DiGeorge-Syndrom (1997)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 1061-1065 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter DiGeorge-Syndrom ; Morbus Coats ; Leukokorie ; Retinoblastom ; Amaurose im Kindesalter ; Key words DiGeorge-Syndrom ; Coats’ disease ; Leukocoria ; Retinoblastoma ; Amaurosis in childhood
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Coats’ disease is characterized by teleangiectatic and aneurysmal changes of the retinal vessels with secondary intra- and subretinal exudates. In most cases vision can be preserved by therapy at an early stage. In rare, advanced cases a total retinal detachment causes amaurosis. This case is the first description of Coats’ disease associated with DiGeorge-Syndrome. We report the case of an eight year old boy, who suffered from headache after ear surgery (tympanoplastic type I). Retinoblastoma could be exluded and Coats’ disease was diagnosed by ophthalmoscopy, computertomography and magnetic resonance imaging. Discussion: Until today the cause of Coats’ disease is unknown. The coincidence with DiGeorge-Syndrome seems to be accidental.
    Notizen: Zusammenfassung Der Morbus Coats ist charakterisiert durch teleangiektatische und aneurysmatische Gefäßveränderungen der Retina und sekundäre intra- und subretinale Exsudate. Meist ist durch frühzeitige Therapie der Visus zu erhalten. In seltenen, fulminant verlaufenden Fällen können eine vollständige Amotio retinae und Erblindung auftreten. Dieser Fall ist die erste Beschreibung eines Morbus Coats bei einem DiGeorge-Syndrom. Wir berichten über einen 8jährigen Jungen mit einem DiGeorge-Syndrom, bei dem nach einer Tympanoplastik Typ I starke Kopfschmerzen auftraten. Durch Ophthalmoskopie, Computertomographie und Kernspintomographie konnten ein Retinoblastom ausgeschlossen und ein Morbus Coats diagnostiziert werden. Diskussion: Die Ursache des Morbus Coats ist bis heute nicht geklärt. Das Zusammentreffen mit dem DiGeorge-Syndrom ist wahrscheinlich zufällig.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050204
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    Arachnoidalzyste als Ursache eines Hypernatriämie-Hypodypsie-Syndroms (1998)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 146 (1998), S. 603-607 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Hypernatriämie ; Hypernatriämie-Hypodypsie-Syndrom ; Arachnoidalzyste ; Stereotaxie ; Kinder ; Key words Hypernatremia ; Hypodipsic-hypernatremia-syndrome ; Arachnoid cyst ; Stereotactic surgery ; Children
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Background: In rare cases a hypernatremia is caused by cerebral dysregulation. Case: We describe a 3,5 year old girl who had a hypodipsic-hypernatremia-syndrome (serum sodium concentration 194 mmol/l) caused by an arachnoid cyst in front of the pons. Therapy: In a stereotactic puncture a catheter was implanted. Aspiration of the cyst liquid did reduce the size of the cyst. For two years now no other treatment is given. Hypernatremia did not occur again. Discussion: To our knowledge this is the first case of a hypodipsic-hypernatremia-syndrome caused by an arachnoid cyst, which was cured by a single operation.
    Notizen: Zusammenfassung Hintergrund: In seltenen Fällen werden Hypernatriämien durch zerebrale Regulationsstörungen verursacht. Fall: Wir berichten von einem 3,5 Jahre alten Mädchen, bei dem ein Hypernatriämie-Hypodypsie-Syndrom (Serumnatrium 194 mmol/l) durch eine präpontine Arachnoidalzyste verursacht wurde. Therapie: Durch eine stereotaktische Operation wurde ein Katheter implantiert. Der Zysteninhalt wurde aspiriert und die Zyste dadurch verkleinert. Seit 2 Jahren trat ohne medikamentöse Therapie keine Hypernatriämie mehr auf. Diskussion: In diesem Fall konnte nach unserem Wissen erstmals ein Hypernatriämie-Hypodypsie- Syndrom, das durch eine Arachnoidalzyste verursacht wurde, durch eine Operation geheilt werden.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050300
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    Therapie von Infektionen in der pädiatrischen Onkologie (1997)
    Springer
    Der Onkologe 3 (1997), S. S44 
    Details
    ISSN: 1433-0415
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Bei Immunsuppression infolge zytostatischer Behandlung ist Fieber häufig das einzige Zeichen einer beginnenden schweren und mitunter lebensbedrohlichen Infektion. Empirisch wird daher wenige Stunden nach Fieberbeginn mit einer i. v.-antibiotischen Breitspektrumtherapie in Form einer Monotherapie oder Kombinationstherapie begonnen [12, 19]. Durch die Therapie mit einem β-Laktam-Antibiotikum allein oder in Kombination mit einem Glykopeptidantibiotikum oder einem Aminoglycosidantibiotikum konnte bei erwachsenen Patienten eine hohe Wirksamkeit in der Behandlung der febrilen Neutropenie belegt werden [8, 10, 18]. Umfangreiche klinische Studien zur Wirksamkeit gleichartiger Therapieschemata in der pädiatrischen Onkologie sind selten. In einer Multizenterstudie wurde geprüft, ob eine Kombinationstherapie mit Ceftazidim und Teicoplanin als Initialtherapie einer antibiotischen Sequentialtherapie bei Kindern und Jugendlichen mit febriler Neutropenie effektiv ist.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/PL00008333
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    Nierentumoren (2000)
    Springer
    Der Onkologe 6 (2000), S. 832-842 
    Details
    ISSN: 1433-0415
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Das Nephroblastom ist der häufigste bösartige Nierentumor im Kindesalter mit einem Altersgipfel um das 2.–3. Lebensjahr. Die Kinder fallen meistens durch eine schmerzlose Tumorschwellung auf. Die Diagnose kann durch bildgebende Verfahren (Ultraschall, CT, MRT) sicher gestellt werden. Eine histologische Untersuchung ist immer notwendig, entweder nach primärer Operation oder nach vorausgegangener Chemotherapie mit nachfolgender Tumoroperation. Durch Chemotherapie, Operation und Bestrahlung werden heute 90% der Kinder mit einem Nephroblastom geheilt. Dieser Fortschritt ist in erster Linie durch die verschiedenen prospektiven und randomisierten multizentrischen Studien erzielt worden. Dabei werden 2 unterschiedliche Konzepte verfolgt. Im Rahmen der SIOP wird eine präoperative Chemotherapie der Tumoroperation vorangestellt, während in Nordamerika (NWTS) jedes Kind mit einem Nephroblastom primär operiert wird. Postoperativ richtet sich die weitere Behandlung sowohl bei der SIOP als auch bei der NWTS nach dem erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Befund des Tumors. In beiden großen Studiengruppen wird heute bei definierten Patientengruppen durch randomisierte Fragestellungen geprüft, inwieweit die Therapieintensität reduziert werden kann, ohne die sehr gute Prognose dieses Tumors zu verschlechtern. Hierdurch sollen sowohl akute Toxizitäten und Spätfolgen minimiert als auch Therapiekosten gesenkt werden. Neben dem postoperativ erzielten lokalen Stadium und dem histologischen Subtyp des Tumors werden zukünftig weitere Parameter benötigt, um eine individuellere Stratifizierung der Patienten in unterschiedliche prognostische Gruppen zu gewährleisten. Entsprechende molekulargenetische Marker sind bislang nicht gefunden worden. Der “in vivo response” auf eine präoperative Chemotherapie kann dagegen wie bei anderen Malignomen als prognostischer Parameter herangezogen werden. Eine geeignete Messgröße stellt das Tumorvolumen und die histologische Subtypisierung nach vorangegangener Chemotherapie dar. Nach Beendigung der Behandlung ist mit dem Auftreten eines Rezidivs fast ausschließlich innerhalb der ersten beiden Jahre zu rechnen. Nach erfolgter Tumornephrektomie sowie nach dem bei wenigen Kindern möglichen Einsatz nephrotoxischer und kardiotoxischer Zytostatika und nach Bestrahlung sind im Langzeitverlauf entsprechende Spätfolgen zu beachten. Die Zweitmalignomrate liegt bei 1%.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s007610070051
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  • 15
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    Durchführung eines neuen Therapiekonzepts für Nephroblastome im Bereich der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie SIOP 9/GPOH (1997)
    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 128-135 
    Details
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Nephroblastom ; Klinische Studie ; Präoperative Chemotherapie ; Diagnostische Sicherheit ; Therapiereduktion ; Key words Nephroblastoma ; Clinical trial ; Pre-operative chemotherapy ; Diagnostic accuracy ; Reduction of therapy
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Background: In a new study the intensity of treatment used in the former Wilms' Tumor Study of the „Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie“ (GPOH) since 1980 had to be reduced maintaining the good results. Methods: 1989 the strategy of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) with pre-operative chemotherapy after diagnostic imaging was adopted. The pretreatment should reduce the tumorsize to allow complete tumor resection in most patients. Results: Of 505 patients enrolled in the study over 5.25 years from 78 participating centers, 486 had a nephroblastoma, 14 another malignant tumor and 5 a benign renal lesion. Of 438 patients with nephroblastoma aged between 0.5 and 16 years 85.4 % received pre-operative chemotherapy. Compared to the prior study the percentage of patients with irradiation (22.8 %) was lowered and the cumulative dose of Adriamycin for higher stages and unfavourable histology reduced. The 91 % probability of crude survival after 3 years for all nephroblastoma patients was similiar to the former study. Conclusions: The concept of general pre-operative chemotherapy for nephroblastoma was accepted by GPOH with evident reduction of treatment intensity compared to the prior study.
    Notizen: Zusammenfassung Hintergrund: Die intensive Therapie der von der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) ab 1980 durchgeführten Wilmstumorstudie sollte in der Folgestudie unter Wahrung der guten Ergebnisse reduziert werden. Methode: 1989 wurde das Therapiekonzept der International Society of Pediatric Oncology (SIOP) mit präoperativer Chemotherapie nach bildgebender Diagnose übernommen, wobei der Tumor durch die Vorbehandlung verkleinert wird, damit er bei einem Großteil der Kinder vollständig entfernbar ist. Ergebnisse: Bei 505 in 5,25 Jahren aus 78 Kliniken gemeldeten Patienten hatten 486 ein Nephroblastom, 14 ein anderes Malignom und 5 eine benigne renale Läsion. Von 438 gemeldeten Nephroblastompatienten zwischen 0,5 und 16 Jahren erhielten 85,4 % präoperativ eine Chemotherapie. Der Anteil bestrahlter Nephroblastompatienten (22,8 %) und die kumulative Adriamycindosis bei hohen Stadien bzw. hoher Malignität wurden im Vergleich zur Vorstudie reduziert bei ähnlicher Überlebenswahrscheinlichkeit von 91 % nach 3 Jahren. Schlußfolgerung: Das Konzept einer generellen präoperativen Chemotherapie zur Nephroblastombehandlung ist in der GPOH mit gutem Ergebnis und deutlicher Therapiereduktion im Vergleich zur Vorstudie durchzuführen.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s001120050114
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  • 16
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    Acute leukemia with chromosome translocation (4; 11): 7 new patients and analysis of 71 cases (1987)
    Springer
    Annals of hematology 54 (1987), S. 325-335 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Schlagwort(e): Acute leukemia ; (4; 11) chromosome translocation ; Early B-precursor cell origin ; Mixed lineage leukemia
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Clinical and laboratory features of seven patients with acute leukemia associated with the (4; 11) chromosome translocation are presented. Leukemic blasts of these patients showed lymphoid morphology in 6 (although 1 was treated for monoblastic leukemia 3 years earlier) and monocytoid morphology in 1, were positive for TdT and HD 37 (CD 19) in 6 patients, whereas weak expression of CALLA was seen in only 1 patient and T-lineage-associated antigens in none. Leukemic blasts from four patients showed the simultaneous expression of B-lymphoid and myeloid antigens, suggesting leukemogenesis in a very early multipotent progenitor cell. In 2 patients an isochromosome of the long arm of No. 7 chromosome was found in the leukemic karyotypes in addition to t (4; 11) (q21; q23); in one instance present at diagnosis, in the other one occurring at relapse. In one other patient leukemia karyotype also demonstrated trisomy 8. Leukemic cells of three patients were investigated by molecular genetics and demonstrated immunoglobulin gene rearrangements for the Ig heavy chain sequences but not for the light chain constant regions and T cell receptor sequences. All patients were treated by intensive chemotherapy. Four of the 7 patients are in continuous complete remission. The longest event-free survival time (over 2 1/2 years) was seen in one patient who had also DOWN-syndrome. Including these 7 patients a clinical analysis of 71 patients with t (4; 11) acute leukemia was made, emphasizing the following characteristics at diagnosis: female sex (62%), age under 2 years (49%), leukocyte count over 100×109/1 (61%), splenomegaly (80%), CNS-disease (11%). Survival of over 2 years was reported in less than 15% of the patients. It remains to be seen if risk-adapted treatment can alter the course of this early B-precursor acute leukemia with hitherto very bad prognosis.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00626012
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  • 17
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    The BFM-protocol for HIV-negative Burkitt's lymphomas and L3 ALL in adult patients: a high chance for cure (1992)
    Springer
    Annals of hematology 65 (1992), S. 201-205 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Schlagwort(e): Burkitt's lymphoma ; Acute lymphoblastic leukemia, B-type ; Tumor lysis syndrome
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary During a period of 9 years we used the pediatric BFM-NHL protocol for treatment of 14 adult patients with Burkitt's lymphoma or L3 acute lymphoblastic leukemia. Ten of 14 patients obtained a complete remission including 5/8 with stage-IV disease or B-ALL. After a median follow-up of 55 months none of these ten patients relapsed. The projected survival after 8 years is 71%. Toxicity was moderate, with one early death; a tumor lysis syndrome occurred in four patients. From our experience we conclude that the BFM-NHL protocol is very effective in adult patients, with a high cure rate and acceptable toxicity, even in advanced stages of disease.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01703945
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 18
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    Bare lymphocyte syndrome — combined immunodeficiency and neutrophil dysfunction (1990)
    Springer
    European journal of pediatrics 149 (1990), S. 700-704 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Bare lymphocyte syndrome ; HLA expression ; Severe combined immunodeficiency syndrome ; Neutrophil dysfunction
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract A 4-year-old girl presented with recurrent infections. Immunoglobulin deficiency (serum and secretory IgA, serum IgG3) neutropenia and neutrophil dysfunction (defective spontaneous migration and chemotaxis) were found. T-lymphocyte counts were normal and they responded to phytohaemagglutinin but were not stimulated by Concanavalin A, pokeweed mitogen and microbial antigens in vitro. Delayed cutaneous hypersensitivity testing to purified protein derivative and candidin was negative. Despite bacille Calmette-Guérm vaccination and candidiasis, near normal β-2-microglobulin and human leucocyte antigen (HLA) class I concentrations were detected on mononuclear cells and phytohaemagglutinin-induced lymphoblasts. HLA class II antigens (HLA-DP, −DQ, −DR) were not expressed. These observations indicated a bare lymphocyte syndrome (BLS) type II. This is the first time neutrophil dysfunction has been noted in association with BLS.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01959526
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  • 19
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    Comparative analysis of methotrexate polyglutamates in lymphoblast preparations from bone marrow and blood, and the contribution of residual red blood cells (2000)
    Springer
    Journal of cancer research and clinical oncology 126 (2000), S. 407-411 
    Details
    ISSN: 1432-1335
    Schlagwort(e): Key words Acute lymphoblastic leukemia ; Methotrexate polyglutamates ; Lymphoblast preparation ; Red blood cells
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Purpose: Blasts isolated from bone marrow aspirates or blood samples of patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL) or acute myelogenous leukemia (AML) were compared for uptake of methotrexate (MTX) and formation of MTX polyglutamates (MTX-Glu n ). Red blood cells (RBC) from the same patient samples were also analyzed. Methods: Blasts were isolated by standard density centrifugation. RBC were prepared from the pellet of the same centrifugation. MTX-Glu n were analyzed by means of HPLC and radiochemical quantification. Results: In lymphoblasts isolated from blood, the distribution patterns of MTX-Glu n were the same as in bone marrow lymphoblasts, but the total amount of MTX-Glu n accumulated in blood lymphoblasts was reduced by 41%–51% when compared to the same number of bone marrow lymphoblasts of the same patient. RBC accumulated MTX but no formation of MTX-Glu n occurred. Conclusions: The determination of MTX and MTX-Glu n in lymphoblasts isolated from blood samples of patients with common ALL provides qualitative information on the capacity of the blasts to form MTX-Glu n since distribution patterns of MTX and MTX-Glu n parallel that of bone marrow lymphoblasts. The amounts of MTX-Glu n accumulated, however, were much lower in blood lymphoblasts. Blood lymphoblasts are therefore not useful for a quantitative analysis of MTX-Glu n . The contribution of RBC to MTX and MTX-Glu n in vitro is only marginal and residual RBC in lymphoblast preparations from bone marrow can therefore be ignored.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/PL00008489
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 20
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    Eisen- und Mangankomplexe mit sauerstoff-, schwefel- und methylen-verbrückten Distibanen und mit Chlorodiphenylstiban als Liganden (1993)
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 619 (1993), S. 2061-2065 
    Details
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Dicarbonylbis(triphenylphosphite)(stibine)iron complexes ; Bis[dicarbonylbis(triphenylphosphite)iron](stibine) complexes ; Dicarbonyl(η5-methylcyclopentadienyl)(stibine)manganese complexes ; Bis[dicarbonyl(η5-methylcyclopentadienyl)manganese](stibine) complexes ; Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Complexes of Iron and Manganese with Oxygen-, Sulfur-, and Methylene-bridged Distibines and with Chlorodiphenylstibine as LigandsThe photochemical reaction of CO3Fe[P(OPh)3]2 and of MeCpMn(CO)3 with the stibines Ph2SbCl and (Ph2Sb)2X (X = O, S and CH2) yields mononuclear complexes (CO)2[P(OPh)3]2FeL and °Cp(CO)2MnL (L = Ph2SbCl, (Ph2Sb)2X) and the stibine bridged binuclear complexes °CO)2[P(OPh)3]2Fe{(Ph2Sb)2X}Fe(CO)2[P(OPh)3]2 and °Cp(CO)2Mn{(Ph2Sb)2X}Mn(CO)2MeCp.
    Notizen: Durch photochemische Umsetzung von (CO)3Fe[P(OPh)3]2 und von MeCpMn(CO)3 mit Anti-monliganden des Typs Ph2SbCl und (Ph2Sb)2X (X = O, S und CH2) können Einkernverbindungen (CO)2[P(OPh)3]2FeL und MeCp(CO)2MnL (L = Ph2SbCl, (Ph2Sb)2X sowie die über Distibanliganden verbrückten Zweikernverbindungen (CO)2[P(OPh)3]2Fe{(Ph2Sb)2X}Fe(CO)2[P(OPh)3]2 und MeCp(CO)2Mn{(Ph2Sb)2X}Mn(CO)2MeCp synthetisiert werden.
    Zusätzliches Material: 4 Tab.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/zaac.19936191215
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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