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  • 1
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: L-type calcium channel ; β Subunit isoforms ; Human heart ; Cardiac hypertrophy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract We investigated the expression of α1 and β subunits of the L-type Ca2+ channel on the protein level in cardiac preparations from normal human heart ventricles and from the hypertrophied septum of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM). 1,4-Dihydropyridine (DHP) binding and immunorecognition by polyclonal antibodies directed against the C-terminal amino acid sequences of the β2 and β3 subunits were used for detection and quantification of α1, β2, and β3 subunits. Bmax of high-affinity DHP binding was 35±2 fmol/mg protein in HOCM and 20±2 fmol/mg protein in normal human hearts (P〈0.05). In rabbit hearts the anti-β2 subunit antibody immunoprecipitated 80% of the total amount of DHP-labeled Ca2+ channels present in the assay. Under identical experimental conditions 25% of labeled Ca2+ channels were recovered in the immunoprecipitates of both normal and HOCM ventricles. A similar partial immunoprecipitation was observed in pig hearts. Immunoblot analysis demonstrated that the β2 subunit was associated with the DHP receptor/Ca2+ channel in cardiac muscle of rabbit, pig, and human heart. In neither of these purified cardiac Ca2+ channels was the β3 subunit isoform detected. Our results suggest that both α1 and β2 subunit expression is upregulated in HOCM in a coordinate manner.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Multifokale atriale Tachykardie (MAT) ; Chaotische Vorhoftachykardie ; Antiarrhythmische Therapie ; Säugling ; Angeborene Herzfehler ; Key words Multifocal atrial tachycardia (MAT) ; Chaotic atrial rhythm ; Antiarrhythmic therapy ; Infancy ; Congenital heart defects
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Definition: Multifocal atrial tachycardia (MAT) (also called chaotic atrial rhythm or mechanism) is a rare rhythm disturbance in infancy and childhood. It usually occurs as a sequela of chronic obstructive lung disease in adults with an incidence of about 0,5% and a high mortality rate. In infancy, the incidence has been estimated to be about 0,2%, mainly found in young infants. Diagnosis: It is characterized by an atrial frequency greater than 100 per minute, 3 or more different p-wave contours, variable PP, RR and PR-intervals, and a discrete isoelectric baseline. The origin of the arrhythmia remains unclear but atrial distension may play a significant role. Discussion: We report on the clinical course and management of two patients and also review the relevant literature.
    Notes: Zusammenfassung Definition: Die multifokale atriale Tachykardie (MAT) bzw. chaotische atriale Tachykardie oder chaotische Vorhoftachykardie ist im Kindesalter selten. Im Erwachsenenalter ist sie vorwiegend bei Patienten mit akuten oder chronischen Lungenerkrankungen beschrieben und mit einer hohen Letalität behaftet. Im Gegensatz zum Auftreten im Erwachsenenalter besitzt die MAT im Kindesalter durchweg eine gute Prognose. Diagnose: Elektrokardiographisch ist die MAT durch mindestens 3 unterschiedlich konfigurierte P-Wellen charakterisiert, die nicht der elektrischen Sinusachse entsprechen. Es besteht eine isoelektrische Linie zwischen den P-Wellen, die Vorhoffrequenz beträgt normalerweise mehr als 100 Schläge/min mit variablen P-P-, P-R- und R-R-Intervallen. Die Genese dieser Tachyarrhythmie ist unklar, eine Vorhofbelastung als Auslöser ist jedoch wahrscheinlich. Diskussion: Die möglichen Ursachen und Therapiestrategien bei chaotischer Vorhoftachykardie werden anhand zweier Kasuistiken diskutiert und eine Übersicht über die vorliegende Literatur gegeben.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
    Electronic Resource
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 798-801 
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Persistierender Ductus arteriosus (PDA) ; Katheterinterventioneller PDA-Verschluß ; Raskind-occluder ; Key words Patent ductus arteriosus (PDA) ; Transcatheter closure of PDA ; Rashkind occluder ; Front-loading-technique
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Transcatheter closure of patent ductus arteriosus Botalli (PDA) has become a routine procedure. Only PDA in low birth weight infants, and short and wide open PDA in small children could not be closed by means of catheter technology. Different transcatheter closure systems are available now. We report on a premature infant now 16 month old weighting 6,8 kg were surgery seemed inadvisable. After angiography a funnel- shaped PDA seemed to be suitable for closure by a Ductocclud spiral coil (PFM company). The spiral coil could not be set in place safely because meanwhile the pulmonary PDA month had widened after angiography. Transcatheter closure then was successful using a 17 mm Rashkind double umbrella (Bard company) in modified implantation technique with a 8 french introduction set, and special attention to avoid the isthmus of the aorta and pulmonary artery stenosis. Discussion: Ductal reactivity at an age of 16 months seems unusual. Even at this age one has to be aware of possibly dramatic changes of the shape of the ductus during examination. Experience with several transcatheter PDA-closure systems is necessary for the successful closure even in cases of unexpected changes of shape of PDA.
    Notes: Zusammenfassung Der katheterinterventionelle Verschluß eines persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA) ist heute eine Routinemethode, für die eine ganze Reihe von verschiedenen Verschlußsystemen zur Verfügung steht. Eine Ausnahme für die Intervention stellen nur noch Frühgeborene und kleine Kinder mit kurzen, weit offenen Duktus dar. Wir berichten über ein 16 Monate altes, 6,8 kg schweres ehemaliges Frühgeborenes mit relativen Kontraindikationen zu einer Operation, bei dem nach Angiographie ein trichterförmiger Duktus zum Verschluß durch eine Ductocclud-Spirale (Fa. PFM) geeignet erschien. Die Spirale war jedoch nicht sicher zu plazieren, da sich die pulmonale Duktusmündung durch die mit der Intervention verbundenen Manipulationen zwischenzeitlich erheblich geweitet hatte. Der Verschluß des PDA gelang dann mit einem 17-mm-Rashkind-Doppelschirm (Fa. Bard) in modifizierter Implantationstechnik mit einer 8-Fr.-Schleuse unter besonderer Berücksichtigung der Schonung der Aortenisthmusregion und der Pulmonalarterienstrombahn. Diskussion: Die Empfindlichkeit des Duktusgewebes noch im Alter von 16 Monaten erscheint ungewöhnlich. Der Untersucher muß auch in diesem Alter auf drastische Änderungen der Duktusmorphologie vorbereitet sein. Bei entsprechender Erfahrung mit verschiedenen Verschlußsystemen kann die Intervention trotz „Duktusspiel” gelingen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    Electronic Resource
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 1071-1075 
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Ultraschall ; Gehirn ; Angeborene Herzfehler ; 3dimensionale Rekonstruktion ; Key words Three-dimensional reconstructions ; Ultrasound of the brain
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Objective: We assessed the utility of 3D ultrasound in detecting morphological changes of cerebral anatomy in newborns. Methods: Transfontanel cross-sectional ultrasound scans were obtained in standardized coronal and median sagittal planes. Subsequently, rotational scanning was used to acquire the multiple sequential cross-sections of the brain. A conventional 5 MHz transducer was rotated 180 degrees by a computer-controlled stepper motor and an image of the brain was obtained at each step of motion to obtain a three-dimensional dataset. Data was stored in the image processing computer which allowed for off-line three dimensional reconstruction of different brain regions. Results: Cavity of lateral ventricle, and periventricular brain parenchyma could be reconstructed in all. Accurate estimation of size and volume of ultrasonographically visible pathological brain lesions could be performed. Epicortical and subarachnoidal space could be reconstructed in all and allowed detection of hemorrhage in one case which was not detected by conventional ultrasound. Conclusion: 3D reconstruction of different areas of the brain may provide additional quantitative information on size and volume of the internal ventricle and better understanding of the topographical aspects and the extension of intra- and periventricular morphological abnormalities than conventional cross-sectional ultrasound.
    Notes: Zusammenfassung Fragestellung: Ausgehend von eigenen Erfahrungen mit der 3dimensionalen Echokardiographie wurde versucht, auch ultrasonographische transfontanelle Studien 3dimensional zu rekonstruieren und auf ihren Informationsgehalt zu untersuchen. Methode: Es wurden 16 Neugeborene und Säuglinge (Alter 4 Tage – 3 Monate, Median 12 Tage) untersucht. Ein konventioneller 5-MHz-Schallkopf wurde auf der anterioren Fontanelle plaziert und von einem computergesteuerten Motor im inneren Lumen eines offenen Zylinders um 180° um seine vertikale Achse gedreht. Bei jeder Drehung um jeweils 1° wurde eine Schicht des Gehirns aufgenommen, so daß 180 Schichten erhalten wurden, welche den 3dimensionalen Datensatz bilden. Innerhalb des Datensatzes können beliebig im Raum orientierte Schnittebenen rekonstruiert werden. Ergebnisse: Bei allen Patienten gelang es, Datensätze aufzunehmen, welche qualitativ so gut waren, daß sie später 3dimensional rekonstruiert werden konnten. Die Daten konnten ohne Sedierung und in weniger als 60 s aufgenommen werden. Rekonstruktionen des Gehirns dauerten 2–33 min. Es konnten neue transversale Schnittebenen des Schädels rekonstruiert werden, welche bisher nicht erhältlich waren. Neue Informationen konnten über subarachnoidal gelegene Hirnläsionen sowie die räumliche Ausdehnung von Parenchymblutungen gewonnen werden. Schlußfolgerungen: Dieses neue bildgebende Verfahren könnte in Zukunft quantitative und qualitative diagnostische Informationen der herkömmlichen Ultrasonographie verbessern.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Anomaler Abgang der rechten Koronararterie ; Bland-White-Garland-Syndrom ; Angeborene Herzfehler ; Key words Anomalous origin of the right coronary artery ; Bland-White-Garland-Syndrome ; Congenital heart disease
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary trunk is rare, however, it is of considerable clinical significance. Discussion: We report of the findings in an asymptomatic child with anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary trunk and shortly review this entity.
    Notes: Zusammenfassung Der fehlerhafte Abgang der rechten Koronararterie aus der Pulmonalarterie ist selten, jedoch von erheblicher klinischer Relevanz. Diskussion: Wir berichten über die Befunde eines asymptomatischen Schulkinds mit diesem Krankheitsbild und geben einen Überblick über diese Fehlbildung.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
    Electronic Resource
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 147 (1999), S. 748-750 
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Myokarditis ; Kardiomyopathie ; Parvovirus B19 ; Endomyokardbiopsie ; Prednisolon ; Key words Myokarditis ; Parvovirus B19 ; Endomyocardbiopsy ; Polymerase-chain-reaction ; Prednisolon
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Chronic persistent Myokarditis caused by parvovirus B19 in childhood has not yet been described. A case of a 17 month old boy admitted with a decompensated dilated cardiomyopathy is described. Precondition for diagnosis is a biopsy of the endomyocardium taken during catheterization. This should always be done to exclude an abnormal coronary orign from the pulmonary artery. With new methods like insituhybridisation and polymerase-chain-reaction the causative organism of a viral myocarditis can be detected. Discussion: A biopsy of the endomyocardium in cases of unclear cardiomyopathy is highly recommended. Dependent from the course of the infection new immunosuppressive and antiinflammatory therapies were evaluated in current studies.
    Notes: Zusammenfassung Eine chronisch persistierende Parvovirus-B19-Myokarditis ist im Kleinkindalter bisher nicht beschrieben. Der Verlauf bei einem 17 Monate alten Jungen, der mit einer dekompensierten dilatativen Kardiomyopathie aufgenommen wurde, wird geschildert. Voraussetzung für die Diagnose war die Endomyokardbiopsie im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung. Diese sollte bei einer Kardiomyopathie generell auch zum Ausschluß eines Bland-White-Garland-Syndroms durchgeführt werden. Mit neuen Nachweismethoden wie In-situ-Hybridisierung und Polymerasekettenreaktion ist eine ätiologische Zuordnung bei viralen Myokarditiden möglich. Diskussion: Bei unklaren Kardiomyopathien ist die Endomyokardbiopsie dringend geboten. Abhängig vom Krankheitsverlauf sind neue antiinflammatorische und immunsuppressive Therapieansätze bei viralen Myokarditiden in aktuellen Studien evaluiert worden.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter ; Infektiöse Endokarditis ; Endokarditisprophylaxe ; Angeborener Herzfehler ; Zahnärztliche Therapie ; Primär-Primär-Prophylaxe ; Key words ; Infective endocarditis ; Endocarditis prophylaxis ; Congenital heart disease ; Oral therapy ; Primary-primary-prophylaxis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Background: Children with congenital heart disease have an increased risk to suffer from bacterial endocarditis. The reason for the initiation of this retrospective analysis of the current community management of bacterial endocarditis prophylaxis in a large pediatric cardiologic department were three patients, whom we had to treat for bacterial endocarditis following dental procedures without the appropriate anti-infectious prophylaxis. Methods and patients: 163 patients (age: 6 months–18 years, male:female=98:65) were interviewed regarding their nutritional habits, oral hygiene, and previous management of bacterial endocarditis prophylaxis. A physical examination by a pediatric cardiologist and an oral examination by a pediatric dentist completed the investigation. Results: Patients had cardiac risk factors such as cyanosis (12%), and previous cardiac surgery (71%). High sugar intake was found in 78%, and lack of oral fluoridation in 24% of our patients. 7% of our patients had no endocarditis I.D., 33% did not present it to their dentist, and 42% had dental procedure performed without the appropriate bacterial endocarditis prophylaxis despite presenting their endocarditis I.D. In addition, 87% of all deciduous teeth examined lacked adaequate treatment. Conclusion: The awareness for bacterial endocarditis needs to be improved both among patients as well as health care providers. We suggest that children with congenital heart disease and their entire family should be advised by pediatricians in close cooperation with a dentist in order to achieve an optimal oral hygiene among all family members. By avoiding dental decay in the family and hence in the patient potentially harmful dental procedures with a need for bacterial endocarditis prophylaxis may be avoided altogether.
    Notes: Zusammenfassung Fragestellung/Hintergrund: Patienten mit einem angeborenen Herzfehler haben ein erhöhtes Risiko für eine infektiöse Endokarditis. 3 Patienten, die in Folge einer Zahnbehandlung wegen einer Endokarditis behandelt werden mußten, belegen Mängel in der Umsetzung der Endokarditisprophylaxe und gaben Anlaß zu einer retrospektiven Analyse. Methode und Patienten: Im Rahmen einer pädiatrisch-zahnmedizinischen Screening-Untersuchung wurden Kinder und Jugendliche mit einem angeborenen Herzfehler während ihrer stationären oder ambulanten Behandlung im Deutschen Herzzentrum Berlin evaluiert: Es wurden dazu mit Hilfe eines Fragebogens Daten zum Ernährungsverhalten sowie dem oralen (Fluoridierung, Zahn- und Mundhygiene) und kardialen Prophylaxeverhalten (Herzpaß, Endokarditisprophylaxe) erhoben. Die Kinder wurden pädiatrisch-kardiologisch bzw. kinderzahnärztlich untersucht und der Zahnstatus ermittelt (Plaqueindex, Gingivalindex, Kariesinzidenz). Ergebnisse: 163 Patienten (Alter: 6 Monate bis 18 Jahre, m:w=98:65) wurden untersucht: Unter den kardialen Risikofaktoren bestanden bei 12% Zyanose, 71% waren kardial voroperiert. 78% wurden mit gesüßter kariogener Nahrung ernährt, bei 24% war keine Fluoridprophylaxe durchgeführt worden. 7% hatten keinen Endokarditisausweis, 33% hatten ihn beim Zahnarzt nicht vorgelegt, bei 42% wurde er vom Zahnarzt ignoriert und ohne Prophylaxe behandelt, 87% aller behandlungsbedürftigen Milchzähne und 46% der bleibenden Zähne waren nicht ausreichend saniert. Schlußfolgerungen: Auch mit korrekt geführtem Herzpaß und wiederholter Aufklärung der Eltern bleibt die Durchführung der antibiotischen Endokarditisprophylaxe durch den Zahnarzt verbesserungsbedürftig. Zusätzlich sollte mit der Diagnose des Herzfehlers im Neugeborenenalter die Kariesprävention der übrigen Familienmitglieder im Sinn der Primär-Primär-Prophylaxe intensiviert werden, damit kein zahnärztlicher Therapiebedarf entsteht.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    Electronic Resource
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    Springer
    Zeitschrift für Herz-, Thorax- und Gefässchirurgie 14 (2000), S. 2-3 
    ISSN: 0930-9225
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
    ISSN: 0930-9225
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A 6-month-old infant was investigated for the first time at the German Heart Institute because of right ventricular insufficiency. The echocardiogram revealed right ventricular dilatation, severe tricuspid valve regurgitation, pulmonary hypertension and abnormal origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. The subsequent catheterization confirmed the diagnosis and the increased pulmonary vascular resistance in the right and left lung. The infant underwent immediate cardiac surgery and re-implantation of the right pulmonary artery in a newly created bifurcation using pericardial patch material. The postoperative course was complicated by persistent pulmonary hypertension, which was successfully treated with inhaled nitric oxide (NO).    The infant was discharged in good cardiorespiratory conditions on the 15th postoperative day.    Conclusion: Right ventricular failure and pulmonary hypertension in infancy can be associated with the rare malformation of abnormal origin of the pulmonary artery from the ascending aorta.
    Notes: Zusammenfassung Wir berichten über ein nunmehr 6 Monate altes Kind, welches im Alter von 2 Monaten durch eine Rechtsherzinsuffizienz unklarer Ursache auffiel. In der transthorakalen Echokardiographie und in der sich unmittelbar anschließenden Herzkatheteruntersuchung wurde eine fehlentspringende rechte Pulmonalarterie (RPA) aus der Aorta ascendens diagnostiziert. Die operative Korrektur erfolgte am Folgetag durch Re-implantation der RPA in den Pulmonalarterienstamm unter Erweiterung der Neo-Bifurkation mit Perikardflicken. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.    Schlussfolgerung: Eine unklare RV-Dekompensation geht in einigen seltenen Fällen auf eine abnormal entspringende RPA zurück, die initialen Symptome hängen dabei entscheidend vom Ausmaß der sekundären pulmonalen Hypertension ab.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 10
    ISSN: 1432-1238
    Keywords: Key words Nitric oxide ; Rebound ; Pulmonary hypertension ; Dynamic respiratory system compliance ; Interaction ; Congenital heart disease compliance ; Interaction ; Congenital heart disease
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Objective: To assess the interaction between pulmonary hemodynamics and respiratory mechanics during acute pulmonary hypertension. Patients: Ventilated and paralysed children treated with inhaled nitric oxide because of post-operative pulmonary hypertension. Interventions: Weaning of inhaled nitric oxide. Measurements: Air flow and airway pressure, calculation of dynamic respiratory system compliance and respiratory system resistance for each breath by multiple linear regression. Results: In four patients, increases in pulmonary arterial pressure from 26.1 to 56.7 mmg (p 〈 0.001) during weaning off nitric oxide were associated with decreases in tidal volume (from 9.7 → 8.2 ml/kg, p 〈 0.01) and reductions in dynamic respiratory system compliance (from 0.52 → 0.34 cmH20/ml/kg, p 〈 0.001), while respiratory system resistance was unchanged. Conclusions: Impaired ventilation during acute pulmonary hypertension is predominantly related to a reduction in respiratory system compliance.
    Type of Medium: Electronic Resource
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