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    ISSN: 1432-0533
    Schlagwort(e): Neurofibromatosis 2 ; Bilateral acoustic neurofibromatosis ; Ghal hamartomas ; Immunohistochemistry ; S-100 protein
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Bilateral acoustic neurofibromatosis (neurofibromatosis 2, NF2) accounts for less than 10% of all cases of neurofibromatosis and manifests itself with bilateral acoustic schwannomas, multiple schwannomas of spinal nerve roots, meningiomas, glial tumors and hamartomatous CNS lesions. We have observed dysplastic foci of immature neuroectodermal cells in the cerebral cortex and basal ganglia of six patients afflicted with neurofibromatosis 2, ranging from occasional clusters of immature, dysplastic cells to numerous, confluent lesions. These cells, although often polymorphic and multinuclear did not show mitotic acitivity or a tendency for neoplastic transformation. To determine the histogenesis of these foci, extensive immunocytochemical reactions were carried out with antibodies to a variety of glial, neuronal and nonneural cell lineages. With the exception of S-100 protein, no immunoreactivity was detectable. S-100 was consistently expressed in these foci, irrespective of their size, location, and degree of polymorphism. On the basis of cytological appearance, distribution and immunoreactivity we tentatively designate these foci as glial micro-hamartomas. Although we did not systematically analyze the CNS of patients with von Recklinghausen neurofibromatosis (neurofibromatosis 1, NF1), the present study strongly suggests that these micro-hamartomas constitute a morphological hallmark of bilateral acoustic neurofibromatosis (NF2).
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  • 2
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    Springer
    European radiology 5 (1995), S. 568-571 
    ISSN: 1432-1084
    Schlagwort(e): Infantile desmoid-type fibromatosis ; Skull ; CT ; MRI
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Infantile desmoid-type fibromatosis is a rare, benign, infiltratively growing tumor of the soft tissue. The histological classification is often confusing due to various patterns. Although surgical excision is the treatment of choice, local recurrence is high. Ultrasound, CT, and MRI cannot differentiate the different types of fibrous lesions, but are very essential, showing the localization and infiltrated tissues. We report an unusual case of desmoid-type fibromatosis destroying the temporal bone in a now-5-year-old boy. The literature contains only few reports of radiolological findings in patients with infantile fibromatosis.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 3
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    Springer
    Acta neurochirurgica 108 (1991), S. 40-44 
    ISSN: 0942-0940
    Schlagwort(e): Pineal cyst ; enlarged pineal gland ; infratentorial supracerebellar approach ; MRI ; occlusive hydrocephalus
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Seven patients with non-neoplastic symptomatic lesions of the pineal gland have been operated on in our department since 1988. Clinical symptoms were slight and there were intermittent signs of a space occupying lesion in the quadrigeminal area, i.e. visual and gait disturbances. In three patients, obstructive hydrocephalus with related symptoms was found. Diagnosis was confirmed by use of MRI in sagittal planes, revealing a cystic lesion in five and a solid tumour in two patients. All patients were operated on without complications using an infratentorial supracerebellar approach. Histological examination showed glial cysts of the pineal gland in five patients. In the two solid specimens, normal pineal tissue was found. These lesions seem to be of special interest, as the only pathological property are their size: Both lesions — “too large pineal glands” — caused obstruction of the outlet of the third ventricle with subsequent hydrocephalus. Surgical treatment was curative in all cases with prompt relief of the symptoms. Clinical symptoms and signs, diagnostic and pathological findings, as well as the surgical results of these cases will be reported.
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  • 4
    ISSN: 0942-0940
    Schlagwort(e): Meningioma ; grading ; Ki-67 ; computerized image processing ; morphometry ; cytogenetics
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary With regard to meningioma grading and the recently introduced “atypical” meningioma, we evaluated 160 cases retrospectively by conventional histology and image analysis. For that, the cell nuclei were stained with a Ki-67 (MIB1)/Feulgen-method on paraffin sections, thus enabling the assessment of both the Ki-67 proliferation index and nuclear morphometric features, such as tumour cell arrangement, nuclear pleomorphism, and cellularity. It could be demonstrated that the Ki-67 proliferation index is the most important criterion for distinguishing anaplastic meningiomas (WHO “grade” III) (mean Ki-67 index: 11%) from those of common type (WHO “grade” I) (mean Ki-67 index: 0.7%). The parameter for the “relative volume weighted mean nuclear volume” is another valuable morphometric feature. The “atypical” meningioma (WHO “grade” II) which should represent an intermediate category between common type and anaplastic meningiomas is characterized by a mean Ki-67 proliferation index of 2.1%. Common type meningiomas which comprise almost 50% of the cases of this series have a relapse rate of 9%. “Atypical” and anaplastic meningiomas recurred in 29% and 50%, respectively. Since the term “atypical” meningioma is confusing in the context of tumour grading, the term “intermediate type meningioma” is proposed. Furthermore, the results of cytogenetic analyses of 142 cases of this series were evaluated and compared with the meningioma grades. Thereby, 25 cases disclosed, independent of the typical loss of one chromosome 22, cytogenetic features assumed to be progression-associated, e.g., the gain or loss of different chromosomes and the deletion of the short arm of one chromosome 1 (hyperdiploidy, increased hypodiploidy, Ip-), when correlated to the histological and morphometric findings or the high relapse rate. For meningioma diagnosis and grading, a practical guideline is proposed based upon histology, morphometry (Ki-67), and cytogenetics.
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  • 5
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    Amsterdam : Elsevier
    Cancer Genetics and Cytogenetics 71 (1993), S. 151-154 
    ISSN: 0165-4608
    Quelle: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Thema: Medizin
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  • 6
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    Springer
    European radiology 1 (1991), S. 81-84 
    ISSN: 1432-1084
    Schlagwort(e): Extramedullary Hematopoiesis ; Thalassemia ; Spine ; Liver ; Magnetic resonance imaging
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract A 17 year old Iranian girl presented with thalassemia major, complicated by acute compression of the cauda equina caused by extramedullary haemopoiesis. The advantages of MRI in confirming the spinal space-occupying lesion and involvement of liver and pancreas are discussed in the context of treatment decision analysis and follow-up.
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  • 7
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    Springer
    Journal of molecular medicine 67 (1989), S. 260-264 
    ISSN: 1432-1440
    Schlagwort(e): Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ; Wegener'sche Granulomatose ; Cyclosporin A (CyA)
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary A female patient with Wegener's granulomatosis developed severe bone marrow depression after two years treatment with cyclophosphamide. Corticosteroids alone could not sufficiently suppress disease activity, therefore additive therapy with Cyclosporin A was started. Four weeks later the patient developed a central nervous system disorder with affective disturbances and progressive somnolence. However, inspite of intensive diagnostic procedures, no definite diagnosis could be established. After another two months she died. Post-mortem-examination showed progressive multifocal leukoencephalopathy. An association between immunosuppressive therapy and reactivation of JC-Virus is suggested.
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  • 8
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    Springer
    Der Pathologe 18 (1997), S. 353-358 
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Alkalische Phosphatase (ALPL) ; Chromosom 1p ; Grading ; Ki-67 ; Meningeom ; Key words Alkaline phosphatase (ALPL) ; 1p- ; Grading ; Ki-67 ; Meningioma
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Meningiomas account for the most frequent primary intracranial neoplasms in adults. In 1993, the so-called atypical meningioma has additionally been introduced in the revised edition of the WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System and should characterize meningiomas with an increased propensity to recur. Since the given qualitative histological criteria apply both to the ”atypical” and anaplastic meningioma, mere histological grading appears somewhat critical. Therefore, additional parameters were tested for their contribution to meningioma grading: First of all, we succeeded in defining 3 meningioma ”grades” by calculating corresponding 95% confidence intervals for the morphometrically assessed Ki-67 indices of 160 meningiomas in total, the validity of which was proved by comparison with the ”recurrence”-free intervals. Histologically, atypical meningiomas were distinguished by a ”syncytial”, poorly structured growth pattern and macronucleoli. Only occasionally, nuclear pleomorphism, necroses and mitotic figures were found. Cytogenetics revealed, in 50% of the ”atypical” and anaplastic meningiomas, partial loss of the short arm of one chromosome 1 (1p-). Histochemically, we could demonstrate, that the tissue non-specific type of alkaline phosphatase (ALPL), which is coded on chromosome 1p, is a convenient recurrence- and progression-associated marker enzyme for meningiomas with 1p-loss (loss of enzyme activity in 30/39 of intermediate and 8/8 anaplastic meningiomas). We favor to address the WHO ”atypical” meningioma as meningioma of the intermediate type, since the attribute ”atypical” in the context of histological diagnoses is highly susceptible to misinterpretations.
    Notizen: Zusammenfassung Meningeome gehören zu den häufigsten intrakranialen Tumoren im Erwachsenenalter. Das sog. atypische Meningeom wurde 1993 in die revidierte Fassung der WHO-Klassifikation für Tumoren des zentralen Nervensystems zusätzlich aufgenommen und soll Meningeome mit einer gegenüber üblichen Meningeomen erhöhten Rezidivneigung bezeichnen. Da für dieses Meningeom die gleichen qualitativ-histologischen Kriterien angegeben werden wie für das anaplastische Meningeom, erscheint eine rein histologische Diagnose mit gewissen Unsicherheiten behaftet. Wir haben nach weiteren prognostisch relevanten Parametern gesucht: Mit Hilfe des morphometrisch ermittelten kernflächenbezogenen Ki-67-(MIB1-)Index ließen sich für Meningeome aller 3 Grade (N=160) 95%-Konfidenzintervalle berechnen, die sich im Vergleich mit den ”Rezidiv”-freien Intervallen als valide erwiesen. Histologisch zeichnen sich die sog. atypischen Meningeome durch ein wenig strukturiertes, ”synzytiales” Wachstumsmuster und große prominente Nukleolen aus. Fakultativ fanden sich Kernpleomorphie, Nekrosen und Mitosefiguren. Zytogenetisch wiesen die sog. atypischen und anaplastischen Meningeome, abgesehen von dem typischen Verlust eines Chromosoms 22 und unsystematischen klonalen Veränderungen, in 50% der Fälle einen distalen Stückverlust am kurzen Arm eines Chromosoms 1 (1p-) auf. Histochemisch konnte von uns gezeigt werden, daß bei Meningeomen die gewebeunspezifische Form der alkalischen Phosphatase (ALPL), deren Strukturgen auf 1p liegt, als progressions- und rezidivassoziiertes Markerenzym eingesetzt werden kann (Verlust der Enzymaktivität in 30/39 intermediären und 8/8 anaplastischen Meningeomen). Anstelle des Begriffes ”atypisch”, der im klinischen Alltag vieldeutig ist und im Zusammenhang mit dem Tumorgrading Anlaß zu Fehlinterpretationen geben kann, schlagen wir für diese zwischen den üblichen und den anaplastischen Meningeomen gelegene Gruppe relativ rezidivgefährdeter Tumoren die Bezeichnung Meningeome vom intermediären Typ vor.
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  • 9
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Chlorom ; Epidural ; Granulozytäres Sarkom ; Myeloische Leukämie ; Spinal ; Key words Chloroma ; Granulocytic sarcoma ; Leukemia ; Myeloid ; Spinal neoplasms diagnosis
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Granulocytic sarcomas (so-called chloromas) are rare extramedullary tumorlike proliferates of myelogenous precursor cells that may de novo precede acute leukemia or coincide with the first manifestation or relapse of acute myeloid leukemia. Rarely, such tumors represent the initial manifestation of a blast crisis in the course of a chronic myeloproliferative disease, such as chronic myeloid leukemia. If they occur in aleukemic patients incorrect diagnoses may result. Differential diagnostic considerations are being discussed by presenting the case of a 58-year-old man who experienced spinal cord compression by an isolated epidural mass lesion.
    Notizen: Zusammenfassung Granulozytäre Sarkome (sog. Chlorome) sind seltene extramedulläre Tumore bzw. tumorartige Proliferate myeloischer Vorläuferzellen, die de novo einer akuten Leukämie vorausgehen oder auch in zeitlichem Zusammenhang mit der Erstmanifestation oder dem Rezidiv einer AML auftreten können. Selten sind diese Tumore Ausdruck eines Blastenschubs einer chronischen myeloproliferativen Erkrankung, z.B. einer chronischen myeloischen Leukämie. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten können insbesondere dann entstehen, wenn sich das Chlorom, wie im vorgestellten Fall eines 58jährigen Mannes, primär im spinalen epiduralen Raum mit Kompression des Rückenmarks manifestiert.
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  • 10
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    Springer
    Der Pathologe 19 (1998), S. 259-268 
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Gliom ; Astrozytom ; Oligodendrogliom ; Grading ; Überlebenszeitanalyse ; Key words Glioma ; Astrocytoma ; Oligodendroglioma ; Grading ; Survival analysis
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary The histologic determination of the degree of tissue anaplasia and grade of malignancy of gliomas is based upon qualitative histological features (nuclear pleomorphism, mitoses, endothelial proliferation, tumor necrosis). This grading approach is influenced by the subjective interpretation of the pathologist, especially concerning the weighting of criteria (scant, moderate, pronounced). An observer-independent approach seems to be feasible by abandoning the concept of parameter weighting in favor of an binary approach noting only the presence or absence of these structure parameters. This grading procedure is recognized in the revised WHO classification of brain tumors for common type astrocytomas (Ste. Anne-Mayo System, SAMS). Our results indicate that a similiar approach is also suitable for grading purposes of oligodendrogliomas and mixed gliomas. Our recent investigations on glioma grading showed, both for astrocytomas and oligodendrogliomas, that a two-tiered grading scheme distinguishing only ”low-grade” and ”high-grade” cases was prognostically relevant. For all glioma entities the onset of tumor angiogenesis with endothelial proliferation and contrast enhancement in CT and MRI seems to be the key criterion indicating irreversible tumor progression to the ”high” malignancy grade.
    Notizen: Zusammenfassung Die histologische Bestimmung des Anaplasiegrades von Gliomen wird nach qualitativen histologischen Merkmalen (Kernpleomorphie, Mitosen, Endothelproliferate, Tumornekrosen) vorgenommen und mit dem Malignitätsgrad gleichgesetzt. Vor allem die Wichtung dieser Merkmale (”gering – mittel – stark ausgeprägt”) unterliegt dem subjektiven Eindruck des jeweiligen Befunders. Um eine höhere Reproduzierbarkeit der Gradingbeurteilung zu erreichen, wurde auf die Wichtung verzichtet und lediglich das Vorhandensein oder Fehlen dieser vier definierten qualitativen Kriterien verzeichnet. Es hat sich gezeigt, daß durch dieses binäre System eine verläßlichere Aussage über die Dignität von Gliomen möglich ist (Ste. Anne-Mayo-System, SAMS). Neuere Untersuchungen belegen, daß auch für das Grading der Oligodendrogliome und der Mischgliome ein ähnliches binäres System praktikabel ist, wobei sowohl für die Astrozytome als auch für die Oligodendrogliome die Unterscheidung einer niedrigen und hohen Risikogruppe über das Fehlen oder Vorhandensein von Endothelproliferaten durchgeführt wird. Die Endothelproliferate ihrerseits – als Zeichen einer in Gang gekommenen Tumorangiogenese – korrelieren mit der Kontrastmittelanreicherung bei der kranialen Computer- und Kernspintomographie.
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