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Description / Table of Contents: Zusammenfassung Weltweit werden jährlich etwa 1,5 Millionen Kinder mit kongenitalen Herzerkrankungen (CHD, congenital heart disease) geboren. Durch Verbesserung der verschiedenen chirurgischen und interventionellen Techniken ist die Überlebensrate von CHD-Patienten drastisch gestiegen. Immer mehr Patienten mit postoperativen Residuen, Folgezuständen und Komplikationen benötigen eine umfassende Nachsorge. Die Darstellung und Quantifizierung morphologischer und funktioneller kardiovaskulärer Anomalien erfordern zuverlässige und vorzugsweise nichtinvasive bildgebende Verfahren. Die Röntgenkontrastangiokardiographie, der bisherige Goldstandard, eignet sich nicht zur wiederholten Anwendung. Die transthorakale Echokardiographie (TTE) ist die meistverwendete nichtinvasive Methode, doch bei älteren Patienten, insbesondere mit komplexen oder operativ behandelten Malformationen, sind die damit gewonnenen Informationen unter Umständen unbefriedigend. Narben-, Knochen- und Lungengewebe sowie Thoraxdeformitäten können mit dem Schallfenster interferieren. Die transösophageale Echokardiographie (TEE) liefert bei Erwachsenen mit verschiedenen CHD-Formen eindeutig einen weitaus besseren Bildausschnitt, ist jedoch als semiinvasiv einzustufen. Bei Kleinkindern ist die TEE für die auf Intensivstationen und in Operationssälen erforderliche unmittelbare prä- und postoperative Überwachung inzwischen unentbehrlich. Die Kernspintomographie (Magnetresonanztomographie, MRT) hat sich zu einem klinischen nützlichen Verfahren zur Untersuchung des Herzens entwickelt, vor allem bei angeborenen Fehlbildungen. Sie gilt heute als etablierte nichtinvasive Methode, mit der sich die Anatomie des Herzens in jeder gewünschten Ebene mit hoher Auflösung und naturgetreuen Kontrast zwischen kardialen Strukturen und strömendem Blut darstellen läßt. Das konventionelle Spin-Echo eignet sich hervorragend zur morphologischen Beurteilung, liefert jedoch nicht unbedingt funktionelle Informationen. Die durch neuere Impulssequenzen mögliche funktionelle Analyse verleiht der MRT ihren besonderen Wert. Mehrere dieser neuen MRT-Verfahren werden gegenwärtig klinisch eingesetzt. Die Gradienten-Echo-MRT liefert ein Bild des Blutflusses. Mit ihr können Stenosen, Regurgitation oder Shunts aufgrund der durch diese hämodynamischen Läsionen verursachten Strömungsturbulenzen entdeckt werden. Außerdem ermöglicht die Gradienten-Echo-MRT eine fortlaufende Schleifendarstellung der Ventrikelwandbewegung und eine Quantifizierung der Kammerfunktion. Mit der quantitativen Phasenkontrast-MR-Angiographie lassen sich Blutströmungsgeschwindigkeit und Volumendurchfluss in den mittleren und großen Gefäßen messen. Diese Besonderheit der MRT läßt sich zur Quantifizierung von Stenosen, Regurgitation, intrakardialen Shunts und des differentiellen pulmonalen Blutstroms nutzen. Vor allem ihre Fähigheit zur Messung des Volumendurchflusses ist ein klarer Vorteil der MRT. Die kontrastverstärkte MR-Angiographie ist besonders nützlich zur Darstellung der Pulmonalarterienäste und des Aortenbogens. Pulmonaler Blutfluss, rechtsventrikuläre Funktion, pathologische Aortenbefunde und Fontan-Umgehungskreislauf sind u. a. hochinteressante Fragestellungen, die mit multifunktioneller MRT untersucht wurden. Bei Patienten mit Pulmonalstenose oder Fallot-Tetralogie lassen sich mittels MRT Morphologie und Schwere jeder pulmonalen (Rest-)Stenose beurteilen, die rechtsventrikuläre Hypertrophie bewerten sowie eine postoperative Insuffizienz der Pulmonalklappe oder ventrikuläre Dysfunktion quantifizieren. Bei Patienten, die wegen Koarktation operiert wurden, kann die Morphologie von Rest- oder Restenosen MR-tomographisch mit Hilfe von Spin-Echo-Bildern und der kontrastverstärkten MR-Angiographie des Aortenbogens beurteilt werden. Die quantitative Phasenkontrastangiographie erlaubt zusätzlich, den Druckgradienten über der Stenose und das Ausmaß des Kollateralflusses zu bestimmen. Patienten mit Transposition der großen Arterien werden in der Regel mit Umkehroperationen auf Vorhofebene behandelt. Eine Dysfunktion des rechten systemischen Ventrikels ist bei diesen Patienten eine wesentliche Frage, die mit funktionellen MRT-Verfahren untersucht wurde. Andere Komplikationen nach Vorhofumkehroperation wie Obstruktionen im pulmonalen oder systemisch-venösen Kreislauf lassen sich mit der Gradienten-Echo-MRT mühelos aufdecken. Der Fongan-Umgehungskreislauf bleibt nach wie vor ein faszinierendes, in vielerlei Hinsicht noch nicht völlig verstandenes Thema. Zahlreiche Modifikationen der ursprünglichen Fontan-Operation wurden eingeführt, mit jeweils eigenen hämodynamischen Charakteristika. Zweifellos kann die kombinierte morphologisch-funktionelle MRT zur Entwicklung weiterer Verbesserungen des Fontan-Verfahrens beitragen. Trotz aller technischen Verbesserungen, insbesondere der Einführung des Atemanhalteverfahrens, bleibt die MRT nach wie vor eine Ergänzung zu Echokardiographie und Angiokardiographie. Verfügbarkeit, Ortsgebundenheit und die bei Säuglingen und Kindern erforderliche Sedierung sind bekannte Hindernisse. Nicht zuletzt gilt es, gegen die relativ begrenzte Einbeziehung von Kardiologen in die MRT-Abteilung und die eingeschränkte Verfügbarkeit von Radiologen mit Erfahrung in CHD anzugehen, um die MRT zu einem “vollwertigen Mitglied im Klub” der bildgebenden Verfahren bei CHD zu machen.

Description / Table of Contents: Summary Today the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is proven only postmortem or by evidence of neuropathology. During the patient's lifetime EEG recordings or cerebrospinal fluid analysis may support the diagnosis. In most cases, T2-MRI scans show hyperintensities of the basal ganglia. A new imaging technique called diffusion-weighted MRI (DWI) has recently been established. The sensitivity of DWI was evaluated in five patients suspected of CJD. All five cases showed hyperintense signal changes in the basal ganglia on DWI sequences. These findings were more pronounced in DWI than in T2, FLAIR, or PD-weighted images. Thus, DWI seems to be the most sensitive sequence for detecting changes in patients with suspected CJD. Moreover, its short scanning time ensures that fewer artifacts occur, especially in the case of myoclonus.

Description / Table of Contents: Abstract Hallervorden-Spatz disease (HSD), a rare extrapyramidal motor illness, is usually only confirmed after death. In vivo diagnosis has relied hitherto on the combination of typical magnetic resonance imaging (MRI) findings (the “eye of the tiger” sign) and heterogeneous clinical symptoms of movement disorder which have been regarded as almost pathognomonic. We report on the diagnostic contribution of 123J-β-CIT single photon emission computed tomography (SPECT) and 123J-IBZM SPECT in akinetic-rigid Parkinson's syndrome occurring in a case of HSD. In contrast to Parkinson's disease and multisystem atrophies, the results of both tests were normal. This constellation of findings shows that the degeneration lies primarily outside the nigrostriatal system, supporting arguments for the nosologic distinction of HSD from other extrapyramidal illnesses.

Description / Table of Contents: Summary Manganese intoxication is an unusual, severe form of intoxication. This report deals with a patient now 80 years old who accidentally ingested a solution of potassium permanganate for a period of at least 4 weeks 14 years ago. Since then, the patient suffers from a mild parkinsonian syndrome and distally accentuated polyneuropathies. Psychiatric disorders, especially demential or depressive symptoms, were not observed. Manganese analysis of his hair still shows a clear increase in manganese concentration. The MRI of his brain showed no pathological changes, in particular none of those often described with symmetric signal elevation in T1 in the area of the basal ganglia. In this study, we present clinical, laboratory, and neuroradiological findings. Unusual in this case with a short exposition is the long duration and clinical improvement without L-dopa treatment.

Description / Table of Contents: Summary The diagnosis of the rare disease Gliomatosis cerebri requires the correlation of clinical, radiological, and pathological findings. We report on two patients with intravitally diagnosed gliomatosis cerebri. Due to the unusually high malignancy of the tumor cells, diagnosis was complicated by atypical findings such as gadolinium enhancement in MRI and raised intracranial pressure. The clinical course, differential diagnosis, and literature are summarized briefly.

Description / Table of Contents: Summary In order to assure diagnostic accuracy, 172 knee joints were examined prospectively by MRI. After MRI, all knee joints were examined by arthroscopy. Tears of the medial meniscus were found in 102 patients, the lateral meniscus showed a tear in 29 cases. Assuming that arthroscopy represents the golden standard of diagnostic measure concerning the knee joint, it can be stated that false-positive MRI findings on the medial and lateral meniscus were diagnosed in three cases and false-negative MRI findings were diagnosed for two knee joints regarding the medial meniscus and four times regarding the lateral meniscus. For the medial meniscus a sensitivity of 98%, a specificity of 96%, an accuracy of 94%, and the positive and negative value of prediction were calculated at 97% each. Regarding the lateral meniscus, a sensitivity of 85%, a specificity of 98%, an accuracy of 92%, a positive predictive value of 88%, and a negative predictive value of 85% were found. Under the prerequisite that the MRI is carried out correctly and assessed by an experienced radiologist, the accuracy of the MRI for meniscus diagnosis is almost equivalent to the one by arthroscopy. Under these conditions, MRI can be recommended when no safe and sufficient clinical diagnosis can be made. The rate of unnecessary arthroscopies with a pure diagnostic purpose can be lowered significantly by means of MRI.

Description / Table of Contents: Zusammenfassung Myokardvitalität ist definiert als das Vorliegen lebender Myozyten. Bei Patienten mit ischämischer Herzkrankheit läßt sich die kontraktile Dysfunktion des Herzmuskels sowohl in vitalen als auch in avitalen Gebieten beobachten. In Gebieten mit vitalem Myokard kann sie durch Revaskularisation mit Thrombolytika, perkutaner transluminaler Koronarangioplastie (PTCA) oder koronarer Bypassoperation (CABG) rückgängig gemacht werden. In nekrotischen Arealen ist die kontraktile Dysfunktion dagegen irreversibel, und Revaskularisationsmaßnahmen können aufgrund ihres kleinen, aber eindeutigen Risikos kontraindiziert sein. Die Unterscheidung zwischen vitalen und avitalen Herzmuskelarealen ist daher eine klinisch wichtige Frage. Eine direkte Untersuchung von Patienten auf das Vorliegen bzw. Fehlen lebender Myozyten ist nicht möglich. Daher wird die Myokardvitalität indirekt mit klinischen Verfahren beurteilt. Beispielsweise erfaßt die Echokardiographie mit Dobutaminen Kontraktilitätsänderungen nach inotroper Stimulation, und die 99mTc-Sestamibi bestimmt die Myokardperfusion. Kernspintomographische Methoden zur Vitalitätsprüfung umfassen spektroskopische und bildgebende Verfahren. Die Phosphor-31- und Wasserstoff-1-MR-Spektroskopie aus Kreatin sowie die Natrium-23- und Kalium-29-Bildgebung liefern unmittelbar mit dem Zellstoffwechsel verbundene Informationen. Die räumliche und die zeitliche Auflösung dieser Verfahren sind jedoch aufgrund des schwachen MR-Signals begrenzt. Bei Wasserprotonen ist das MR-Signal dagegen verhältnismäßig stark und ermöglicht eine Darstellung des Herzens mit hoher räumlicher und zeitlicher Auflösung. Die Bildgebung mit Protonenresonanz beinhaltet die Untersuchung von Änderungen der intrinsischen MR-Relaxationszeiten (T1 und T2), Wanddicke und Verschwielung, Cine-MRT mit niedrigdosiertem Dobutamin sowie First-pass- und verzögerte Kontrastverstärkungsmuster. Berichten zufolge kommt es nach ischämischer Schädigung sowohl in vitalen wie in nekrotischen Myokardgebieten zu Änderungen der intrinsischen Relaxationszeiten, was den Nutzen dieses Verfahrens einschränkt. In ähnlicher Weise stehen Änderungen der Wanddicke und/oder Verschwielung nur in begrenztem Zusammenhang mit der Myokardvitalität. Die Cine-MRT mit niedrig dosiertem Dobutamin scheint das intakte Myokard zumindest ebenso gut zu erfassen wie die klinisch bereits etablierte Dobutamin-Echokardiographie. Die regionale Durchblutung, wie sie mittels First-pass-MRT erfasst wird, mag vom Vorhandensein vitalen Myokards abhängen. Die zugrunde liegende Physiologie legt aber nahe, dass Perfusion und Vitalität oft nicht in direkter Beziehung stehen. Neuere Forschungsergebnisse zur verzögerten Kontrastverstärkung weisen auf eine mögliche Definition vitalen Myokards als “Gebiete ohne starke Kontrastmittelaufnahme” hin. Derzeit liegen nur begrenzte klinische Daten vor, die diesen Ansatz unterstützen. Zusammenfassend liegen die aussagekräftigsten klinischen Daten derzeit für die Cine-MRT mit niedrig dosiertem Dobutamin zur Diagnose vitalen Myokards vor. Neueste Ergebnisse lassen vermuten, dass die verzögerte Aufnahme von Kontrastmitteln die transmurale Ausdehnung vitalen Myokards unabhängig von der kontraktilen Funktion gut abbildet und dass diese Technik auch in der Klinik zum Einsatz kommen sollte.

Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die kardiale Dysfunktion ist eine der Hauptursachen kardiovaskulärer Morbidität und Mortalität. Eine genaue und reproduzierbare Bestimmung der Herzfunktion ist essentiell für die Diagnosestellung, Prognoseabschätzung und Beurteilung des Therapieeffekts beim einzelnen Patienten. Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie (CMR) bietet eine Messmethode für die globale und regionale Herzfunktion, die nicht nur genau und reproduzierbar, sondern auch nichtinvasiv, ohne ionisierende Strahlung und unabhängig von geometrischen Annahmen und einem akustischen Fenster ist, das den Einsatz der Echokardiographie limitiert. Mit der Verfügbarkeit schnellerer MR-Scanner und automatisierter Analysesysteme sowie mit zunehmender Verbreitung und reduzierten Kosten wird CMR bald den Referenzstandard für die Messung der Herzfunktion darstellen.

Description / Table of Contents: Abstract: We report on 3 children suffering from Leigh syndrome as diagnosed on clinical and laboratory results. In each child there were some deviations from the reported typical morphological picture on MRI. However, the lesions reported here fit very well to the patho-histological findings in Leigh syndrome.

Description / Table of Contents: Abstract: Chronic benign intracranial hypertension may have a variety of causes. Most frequent is this syndrome found in obese young women (“pseudotumor cerebri”), still of unknown etiology. However, venous congestion due to sinus occlusion has to be ruled out. We report a young woman with an intrasinusal meningioma of the transverse sinus and hypoplasia of the transverse sinus contralaterally. Diagnosis was achieved by MRI and angiography. Imaging signs of increased intracranial pressure comprised dilated perioptic sheaths and an empty sella. Abnormalities of the brain parenchyma or the CSF spaces were absent.

Description / Table of Contents: Abstract: Crohn's disease or regional enteritis is a granulomatous, primarily intestinal inflammatory disorder with possible extraintestinal manifestations. Affection of the eyes, liver, joints and urinay tract have been reported. Neurological symptoms are rare. We report the case of a 18-year-old woman with an unusually severe course of Crohn's disease, who developed intracerebral lesions. To discriminate between a granulomatous encephalitis and a vasculitis a cerebral angiography was performed. Multiple microaneurysms of the small cerebral arteries were found which had escaped detection with magnetic resonance angiography. Because of the angiographic diagnosis of a cerebral vasculitis a brain biopsy could be avoided.

Description / Table of Contents: Abstract: With the 2D-phase-contrast technique the volume flow of the CSF via the cerebral aqueduct can be quantified by MRI-means. In this study the stroke volume of CSF via the aqueduct per cardiac cycle (SVcc) is used to measure the extent of the volume flow. Normative values for the SVcc are not yet defined, however, they are indispensable for the clinical utility of this non-invasive method. The aim of the presented investigation is to evaluate, if the interthalamic width of the third ventricle is useful as a reference system for the extent of the SVcc via the aqueduct and if a normal CSF-flow can be defined. Hundred and seven patients (56 female, 51 male; age distribution 8 to 89 years) without clinical or imaging findings of a CSF-flow disturbance were examined on a standard 0.5 T MRI-scanner (Gyroscan, Philips). The measurements of the SVcc via the aqueduct were performed in a single slice perpendicular to the aqueduct in the level of its median third with a retrospective cardial-gated quantitative 2D-phase-contrast sequence. The interthalamic width of the third ventricle was measured in a transversal slice (bicommissural orientation, standard T1-weighted spin-echo sequence) in the level of the upper margin of the tectorial membrane. In 83 patients with a normal heart rate and without any further abnormalities in their imaging studies the SVcc is essentially dependent (r = 0.822) on the interthalamic width of the third ventricle (between 1 and 16 mm). Eleven patients with either a subcortical atrophy without leucencephalopathy, megacisterna magna, Dandy-Walker variant or bradycardia showed a significant increase of the SVcc (p 〈 0.05). On the other hand a significant decrease of the SVcc (p 〈 0.05) is seen in 13 patients with either tachycardia, Arnold-Chiari Type-1 malformation, relative aqueductal stenosis and/or severe periventricular leucencephalopathy. These results are in good agreement with the current conceptions on the physiology of the CSF-flow. As the above mentioned criterias of influence have ho pathological significance concerning a CSF-flow disturbance requiring therapy, we used the linear regression with y = B1*× +b0 (b1 = 22.2 ± 2.9; b0 = 43,5 ± 21.1) in all 107 patients to evaluate the extent of the SVcc (y) versus the interthalamic width of the third ventricle (x). This correlation offers the possibility to differentiate a hyperdynamic (above +3 standard error SE), a hypodynamic (below −3 SE) and a normodynamic (between ± 3 SE) CSF-flow via the cerebral aqueduct for the first time. Additional imaging findings and the heart rate must find their influence in the evaluation.

Description / Table of Contents: Abstract: Medulloblastoma, the most frequent pediatric brain tumor, has known propensity for subarachnoid dissemination. Spinal metastases indicate a poor prognosis. Intraventricular spread is much less common. We report a case of primary intraventricular dissemination with precocious puberty as the first clinical symptom due to a metastasis at the infundibulary stalk. This has not been reported so far as initial symptom of a medulloblastoma. Furthermore, we encountered an unusually mild contrast enhancement of the spinal and intraventricular metastases. Delayed scanning after contrast administration and FLAIR sequences proved to be particularly valuable in this case.

Description / Table of Contents: Abstract: A 65-year-old woman with persistant headache since a few weeks is presented. The day before hospitalization there was a sudden onset of protrusio bulbi and progredient swelling of the soft-tissue of the left eye. In the clinical examination left side protrusio bulbi, double-vision, chemosis and swelling of the eye-lid were found. Blood sample showed an elevation of inflammation indicators. MRI and CT revealed a thrombosis of the left superior ophthalmic vein with partial thrombosis of the left cavernous sinus.