ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter Ataxia teleangiectatica
;
Immunfunktionsstörung
;
Lymphozytensubpopulationen
;
Apoptose
;
CD45RO
;
CD45RA
;
Key words Ataxia teleangiectasia
;
Immunodeficiency
;
Lymphocyte subset
;
Apoptosis
;
CD45RO
;
CD45RA
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Background: Can a characterisation of the lymphocyte subset in patients with ataxia teleangiectasia offer an explanation for the cellular defect of their immunfunction? Methods: In ten patients with ataxia teleangiectasia and a corresponding control group of individuals of similar age and sex, immunophenotyping was carried out by means of flow cytometric analysis and the use of monoclonal antibodies. Results: Patients with ataxia teleangiectasia showed a reduction of the number of T-cells with a decrease in the T-helper cell subset (CD3: 990/µl, p〈0.0005 and CD4: 568/µl, p〈0.0005). The number of B-cells was low (CD19: 39/µl, p〈0.005). Moreover, there was an increase in highly activated T-lymphocytes which can be seen from a higher percentage of the HLA-DR- and CD45RO-expression in patients with ataxia teleangiectasia compared to the individuals of the control group (HLA-DR: 57%, p〈0.0005 and CD45RO: 82%, p〈0.001). At the same time, the expression of CD95 (Fas/AP01) was clearly increased (CD95: 74%, p〈0.001). Interpretation: The lymphocyte subset of the patients suffering from ataxia teleangiectasia shows a significant decrease of the B- and T-cell subsets. The reduced number of T-helper cells – caused by a CD45RA-cell loss – leads to a change in the relation „RA/RO”. It is possible that there is a link between the imbalance of „RA/RO”, the increase of highly activated T-lymphocytes and the higher expression of CD95 (Fas/APO1).
Notes:
Zusammenfassung Fragestellung: Können durch eine Charakterisierung der Lymphozytensubpopulationen bei Patienten mit Ataxia teleangiectatica Rückschlüsse auf den zellulären Defekt der Immunfunktionsstörung gezogen werden? Methodik: Mit Hilfe der Durchflußzytometrie und des Einsatzes monoklonaler Antikörper führten wir eine Immunophänotypisierung bei jeweils 10 Patienten mit Ataxia teleangiectatica und eines bezüglich des Alters und des Geschlechts gleichverteilten Kontrollkollektivs durch. Ergebnisse: Die Patienten mit Ataxia teleangiectatica zeigten verminderte T-Zell-Zahlen mit Abnahme der T-Helferzell-Subpopulationen (CD3: 990/µl, p〈0,0005 und CD4: 568/µl, p〈0,0005). Auch die B-Zell-Zahl war erniedrigt (CD19: 39/µl, p〈0,005). Die T-Lymphozyten befanden sich darüber hinaus vermehrt im aktivierten Zustand, erkennbar an einer prozentual erhöhten HLA-DR- und CD45RO-Expression (HLA-DR: 57%, p〈0,0005 und CD45RO: 82%, p〈0,001) sowie an einer Verschiebung der Relation „RA/RO” zugunsten der „RO”-Expression. Gleichzeitig war die Expression von CD95 (Fas/APO1) deutlich gesteigert (CD95: 74%, p〈0,001). Schlußfolgerung: Die Veränderungen der Lymphozytensubpopulationen zeigen bei den Patienten mit Ataxia teleangiectatica eine verminderte B- und T-Zell-Zahl. Die CD4-Lymphopenie – verursacht durch einen CD45RA-Zellverlust – bedingt eine Verschiebung der Relation „RA/RO”. Möglicherweise besteht ein Zusammenhang zwischen der Störung der Homöostase „RA/RO” und dem erhöhten Aktivierungsgrad der Zellen sowie der vermehrten CD95(Fas/APO1)-Expression.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050519
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